généralité
Le pemphigus est une dermatose bulleuse à étiologie auto-immune caractérisée par:
- Présence d' auto-anticorps spécifiques dirigés contre les molécules d'adhésion parmi les kératinocytes (les antigènes sont représentés par les desmogleines), qui peuvent être mesurés dans le sérum du patient et fixés sur la peau de celui-ci.
- Acantholyse (perte de contact entre les cellules épithéliales adjacentes), entraînant la formation de vésicules et d'érosions au niveau cutané et / ou muqueux.
Le diagnostic de pemphigus est essentiellement clinique (c'est une dermatose bulleuse), immunopathologique (caractérisation des autoanticorps) et histologique (il identifie le tableau clinique global).
La maladie présente une évolution chronique et, si elle n'est pas traitée, est potentiellement fatale.
Types de pemphigus
Le terme "pemphigus" désigne un groupe d'affections cutanées auto-immunes, unies par le développement de lésions bulleuses. Ces maladies sont souvent liées les unes aux autres (généralement, une forme comporte différents sous-types), mais sur le plan clinique, elles sont distinctes du point de vue histologique et physiopathologique.
Les différentes formes de pemphigus peuvent être classées selon différents critères, mais le site histopathologique de formation de bulles permet une caractérisation fondamentale.
En fonction de la position des lésions bulleuses dans les différentes couches de l'épiderme, c'est-à-dire en fonction du niveau où se produit l'acantholyse, on distingue:
- Pemphigus à faible acantholyse (affecte les jonctions de la zone profonde de l'épiderme, au niveau de la couche basale). Ils appartiennent à ce groupe:
- pemphigus vulgaire
- pemphigus végétatif
- Pemphigus végétatif Hallopeau
- Pemphigus végétatif de Neumann
- Pemphigus à forte acantholyse (affecte les jonctions de la zone superficielle de l'épiderme, au niveau de la couche de granulose). Ils appartiennent à ce groupe:
- pemphigus foliacé
- pemphigus érythémateux
- pemphigus foliacé endémique
Du point de vue clinique, il est possible de reconnaître certaines formes particulières de présentation du pemphigus:
- Du pemphigus en IgA ;
- Pemphigus induit par les drogues ;
- Pemphigus paranéoplasique ;
- Pemphigus herpetiformis .
De même, le type de desmogleina affecté par les auto-anticorps peut définir la forme de pemptoid survenue. De manière indicative, une forte acantholyse peut survenir en raison de la prévalence des anticorps anti-Dsg3, alors que dans la basse acétanthisis, les anticorps anti-Dsg1 se produisent principalement.
Pemphigus vulgaire
Pemphigus photo vulgaire
Le pemphigus vulgaris est la forme clinique la plus courante et représente une maladie très grave du mucus cutané. L'intervention de l'auto-anticorps contre la desmogleine provoque la séparation des cellules au niveau de la couche épineuse (partie basse de l'épiderme), entraînant la formation de bulles sur les muqueuses et la peau, caractérisées histologiquement par la présence d'éléments acantholytiques (séparation).
L'apparition du pemphigus vulgaris est localisée et peu évidente: il s'agit en premier lieu des muqueuses de la cavité buccale et des régions environnantes (gencives, palais, oropharynx, épiglotte ou larynx), où les lésions se présentent sous la forme d'ulcérations douloureuses. L’apparition des bulles est associée à une symptomatologie souvent douloureuse: les lésions rendent difficile la mastication et l’ingestion. Le pemphigus pemphigus oral est souvent associé à une odeur caractéristique. L'apparition de la maladie peut également toucher les régions anale et génitale.
Après quelques semaines ou un mois, des lésions apparaissent progressivement sur la peau, sur une peau apparemment saine. Les bulles peuvent toucher l’ensemble du tégument, mais se concentrent en particulier dans l’aine, les aisselles, le cou, les plis sous-mammaires, etc. Toutes les zones soumises à une pression mécanique peuvent donc être soumises à ce type de blessure. Dans ce cas, le signe de Nikolsky (décollement de l'épiderme suite à une compression localisée de la peau) et le signe Asboe-Hansen (possibilité d'expansion de la bulle par une légère pression sur la périphérie) sont positifs. Au niveau de la peau, les bulles peuvent être similaires à celles qui apparaissent à la suite de brûlures au deuxième degré.
Les bulles sont:
- flaccis: localisés à l'intérieur de l'épiderme et liés à une adhésion cellulaire compromise par la fonction altérée des desmosomes;
- extrêmement fragile: le toit de la bulle est constitué de plusieurs couches de cellules, qui peuvent être retirées en frottant un doigt près de la lésion (signe de Nikolsky);
- de dimensions variables (de un à plusieurs centimètres);
- "froid", c’est-à-dire qu’ils ne sont associés à aucun processus inflammatoire périlésionnel et apparaissent sur une peau apparemment saine
- avec un contenu clair.
Les lésions bulleuses ont tendance à se casser et à se réépithéliser avec difficulté. A ce stade, le patient est susceptible aux infections. Le patient ressent une douleur dans la plaie (en particulier en fonction de l'emplacement des bulles), mais ne ressent pas de démangeaisons.
L'évolution du pemphigus vulgaris est subaiguë ou chronique. L'évolution de la maladie se produit au cours des étapes du vieillissement, jusqu'à ce que, à la suite du diagnostic, aucune intervention thérapeutique ne soit effectuée.
Pemphigus végétant
Photo pemfigo Vegetante
Le pemphigus végétant représente la variante hypertrophique du pemphigus vulgaris, dont il peut représenter l'évolution (ou peut commencer comme tel). Le pemphigus végétant présente un tableau clinique similaire à celui du pemphigus vulgaris, mais est associé à un meilleur pronostic. Les lésions sont initialement douces au toucher, rouges et exsudent un liquide nauséabond (végétations humides). Par la suite, la rupture des bulles intraépidermiques provoque la formation de plaques érosives. La caractéristique la plus saillante est que ces lésions hypertrophiques croustillantes ont tendance à «végéter», c'est-à-dire à être détectées par rapport à la surface cutanée (formations hyperkératosiques). Comparée au pemphigus vulgaris, cette forme est presque toujours située près des grands plis (aisselles et aine) et se caractérise par la présence de surfaces fongiques, souvent fongiques.
Le pemphigus végétant se distingue en deux catégories:
- Pemphigus végétatif d’Hallopeau: bulles † → végétations humides;
- Pemphigus végétatif de Neumann: lésions pustuleuses → † 'végétations humides.
Le parcours est plus long mais également plus bénin par rapport au pemphigus vulgaris, car il a tendance à se localiser dans des régions cutanées limitées.
Pemphigus foliacé
Photo pemfigo Foliaceo
Dans le pemphigus foliacé, il n’existe que des auto-anticorps dirigés contre la desmogéine de type 1: pour cette raison, les muqueuses ne sont pas affectées par la maladie, tandis que les lésions cutanées affectent les couches les plus superficielles de l’épiderme. Le pemphigus foliacé se caractérise par des bulles, qui proviennent souvent du cuir chevelu, puis se dirigent vers la poitrine, le dos et le visage. Contrairement au pemphigus vulgaris, ces formations ne sont pas présentes au niveau oral. L'apparition se caractérise par des bulles flaccides qui, si elles ne sont pas traitées, ont tendance à se fondre et à s'étendre à tout le corps. Dans le pemphigus foliacé, des lésions apparaissent qui, compte tenu de leur superficialité et de leur extrême fragilité, ont tendance à se casser très facilement, donnant lieu à des lésions érosives et à de fines croûtes squameuses. La plupart des lésions sont prurigineuses. Lorsque l'inflammation de la surface de la peau est associée à l'évolution (avec une image d'érythrodermie desquamative), Pemphigus foliaceus est associé à une symptomatologie douloureuse. Les bulles subissent une desquamation et une formation continue, donnant à la peau un aspect exfoliatif caractéristique (d'où le nom "foliaceo"). Souvent, il est diagnostiqué à tort comme une dermatite ou un eczéma.
Pemphigus érythémateux
Aussi connu sous le nom de pemphigus séborroïque de Senear-Usher
Le pemphigus érythémateux est la variante localisée du pemphigus foliacé. Elle se caractérise par la présence de lésions érythémato-squamo-crusteuses, situées principalement sur le visage et les régions médio-thoracique antérieure et postérieure (sites séborrhéiques). D'un point de vue histologique, le pemphigus erythematosus est semblable au foliacée, avec la formation de dépôts de mosaïque d'IgG dans les couches superficielles de l'épiderme. La maladie présente souvent des aspects cliniques similaires à ceux du lupus érythémateux: les lésions du visage sont souvent réparties sur le papillon et l'exposition au soleil provoque une détérioration du tableau clinique. Le cours p est plus bénin et lent (a tendance à se reproduire).
Pemfigo foliaceo endemico ou fogo selvagem
Aussi connu sous le nom de pemphigus brésilien
Le pemphigus foliacé endémique affecte les populations indigènes de certaines régions du Brésil. On suppose qu'une infection virale transmise par une mouche participe à l'étiologie de la maladie. Du point de vue clinique, le pemphigus endémique se caractérise par des lésions très douloureuses, associées à une forte sensation de brûlure: les vésicules deviennent ulcérées et provoquent des lésions croustillantes entourées d’une peau enflammée. Les autres aspects cliniques, histopathologiques et immunologiques sont similaires à ceux du pemphigus foliacé.
Pemphigus À IgA
Le pemphigus avec IgA représente une forme particulière de pemphigus, parmi les moins nocives.
La maladie se caractérise par des bulles intraépidermiques flasques, avec des dépôts sous-cutanés d'IgA, en plus des neutrophiles, des éosinophiles et de certaines cellules acantholytiques: les caractéristiques histologiques sont similaires à la forme vulgaire, mais les autoanticorps appartiennent à la classe des IgA. Il se caractérise par des éléments vésiculaires pustuleux, avec une disposition arciforme typique (effet d'une acantholyse dans le site sous-cornéen), situés sur le tronc et sur la partie proximale des membres. Le cours est assez bénin, mais a tendance à se reproduire. Le diagnostic repose essentiellement sur la démonstration du rôle des IgA, tandis que le traitement implique l'administration de dapsone.
Le pemphigus avec IgA est divisé en deux sous-types, qui diffèrent par la localisation et la concentration différente de neutrophiles:
- Dermatoses neutrophiles IgA intradermiques : les bulles sont profondes et les pustules s'étendent sur toute l'épaisseur de l'épiderme. De plus, cette forme est caractérisée par une concentration abondante de neutrophiles dans le noyau;
- Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson : elle présente des lésions et des pustules plus superficielles.
Pemphigus paranéoplasique
Le pemphigus paranéoplasique est une maladie toujours associée à la présence d’une tumeur, souvent maligne. Cette maladie est une complication de certaines formes de cancer, parfois déjà établie, mais peut parfois précéder le diagnostic de la tumeur.
Il survient surtout dans les états cancéreux suivants:
- carcinomes;
- Lymphomes et leucémie;
- Sarcomes.
La forme cutanée peut provenir de la production par la tumeur d'anticorps intercellulaires particuliers (ou antigènes) et de la dépression générale de l'activité immunitaire.
Du point de vue histologique, le pemphigus paranéoplasique présente une acantholyse suprabasale, associée à un œdème derma-papillaire (généralement inexistant) et à un infiltrat lymphocytaire périvasculaire. La pathologie indique une entité clinique particulière du pemphigus, différente du point de vue clinique et antigénique: le processus auto-immun provoque la formation d'auto-anticorps dirigés à la fois contre la desmogleine (Dsg3, Dsg1) et contre diverses autres molécules présentes sur la peau et sur les membranes. muqueuse (plectine, desmoplachine, p170 etc.?). Le pemphigus paranéoplasique est une pathologie qui se manifeste par de larges zones de décollement de la peau et des muqueuses: il s'agit souvent d'ulcères sévères de la bouche et des lèvres, de coupures, de cicatrices et de cloques.
Contrairement à d'autres formes, il peut être associé à une atteinte des voies respiratoires inférieures, impliquant également les poumons de manière sérieuse. Un traitement visant à traiter la lésion tumorale du patient peut améliorer les conditions associées au pemphigus paranéoplasique, mais les lésions pulmonaires sont généralement irréversibles.
Pemphigus herpetiformis
Le pemphigus herpetiformis se caractérise par l'apparition de lésions à caractéristiques intermédiaires entre vésicules et bulles, avec des hiboux urticants en démangeaisons. La distribution des lésions a tendance à être périphérique, avec une extension centrifuge. Du point de vue histologique, il est possible de mettre en évidence le passage des éosinophiles à travers la membrane basale (exocytose à éosinophiles) et l’absence d’acantolyse. Le cours a tendance à être bénin, bien qu'il puisse potentiellement évoluer en pemphigus vulgaris ou en feuillage.
