généralité
La sclérose est le nom que les médecins donnent à tout processus de durcissement d'un organe, ou d'une partie considérable de celui-ci, à la suite d'une augmentation du tissu fibreux conjonctif au détriment du tissu parenchymal normal.
Plusieurs organes et tissus du corps humain peuvent être victimes d'un processus de sclérose.
Les types de sclérose humaine les plus courants sont les suivants: sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique (SLA), artériosclérose, athérosclérose, otosclérose et sclérose tubéreuse.
Qu'est-ce que la sclérose
La sclérose est le terme médical qui indique un processus de durcissement d'un organe, ou d'une partie considérable de celui-ci, dû à l'augmentation du "tissu cicatriciel" (fibrocellulaire) et à la régression du tissu parenchymal normal.
En d'autres termes, lorsqu'il est soumis à la sclérose, un organe ou un tissu voit son composant parenchymal normal diminuer et augmenter son composant fibreux conjonctif.
Selon les causes, la régression du parenchyme peut précéder l’augmentation du tissu conjonctif-fibreux ou inversement (c’est-à-dire que l’augmentation du composant fibreux conjonctif peut précéder la diminution du tissu parenchymal normal).
SCLÉROSE, FIBROSE ET CIRROUSS: LES DIFFÉRENCES
La sclérose, la fibrose et la cirrhose sont trois processus différents, mais pour certaines caractéristiques similaires, ils sont souvent confondus.
Avec le terme fibrose, les médecins entendent augmenter le tissu fibreux conjonctif dans un organe ou dans une partie de celui-ci, sans aucune référence au comportement du parenchyme.
Le terme cirrhose, en revanche, signifie une augmentation du composant fibreux conjonctif dans un organe ou dans une partie de celui-ci, associée à une diminution du tissu parenchymal et à des tentatives de régénération de ce même tissu.
SCLÉROSE MASSIVE
Le terme sclérose massive se réfère à un processus sclérotique généralisé, qui implique un organe dans son intégralité.
Le processus de sclérose massive implique souvent une diminution du volume de l'organe, ce qui entraîne non seulement une réduction de la composante parenchymateuse, mais également une contraction cicatricielle du tissu fibreux conjonctif néo-formé.
Types de sclérodermie
Plusieurs organes et tissus du corps humain peuvent être victimes d'un processus de sclérose.
Les types les plus connus de sclérose humaine sont:
- Sclérose en plaques;
- Sclérose latérale amyotrophique;
- Artériosclérose et athérosclérose;
- Sclérose tubéreuse;
- Le otosclerosis;
- Le ostéosclérose;
- Sclérose systémique progressive;
- Sclérose de l'hippocampe;
- Glomérulosclérose segmentaire et focale;
- Lichen génital sclérosé .
SCLÉROSE EN PLAQUES
La sclérose en plaques est une maladie chronique et invalidante due à la dégradation progressive de la myéline appartenant aux neurones du système nerveux central (NB: le système nerveux central, ou SNC, comprend le cerveau et la moelle épinière).
Les symptômes de la sclérose en plaques peuvent être légers ou graves. Les manifestations cliniques considérées comme bénignes sont, par exemple, l’engourdissement des membres et les tremblements; au contraire, des exemples de troubles graves sont la paralysie des membres ou la perte de vision.
Malgré les nombreuses études menées à ce jour, les causes précises de la sclérose en plaques restent un mystère. Selon les hypothèses les plus fiables, la maladie pourrait résulter d'une combinaison de facteurs immunologiques, environnementaux, génétiques et infectieux.
Le manque de connaissances sur les causes précises du déclenchement est l’une des principales raisons pour lesquelles la sclérose en plaques est une affection incurable. En fait, à l'heure actuelle, les seuls traitements disponibles pour les patients consistent en des traitements symptomatiques, c'est-à-dire des traitements dont le seul effet est d'atténuer la gravité de la symptomatologie.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
La sclérose latérale amyotrophique, également connue sous le nom de SLA, maladie de Gehrig ou neurone moteur, est une maladie dégénérative du système nerveux central qui affecte plus particulièrement les motoneurones, c'est-à-dire les cellules nerveuses utilisées pour contrôler le mouvement et le mouvement musculaire.
En conséquence de la dégénérescence des motoneurones, le patient SLA perd progressivement la capacité de: marcher, respirer, avaler, parler et tenir des objets.
La SLA a toujours une évolution dramatique et une issue fatale: le patient décède (généralement à cause d’une insuffisance respiratoire grave) environ 3 à 5 ans après le début de la maladie et, dans cette période de temps, est forcé roues (car paralysé) et ensuite respirer à travers un support pour ventilation mécanique.
Les causes qui déclenchent le processus dégénératif des motoneurones - qui est alors un processus de sclérose en plaques - sont inconnues.
Tant que les facteurs déclenchant la SLA resteront inconnus, les chances de développer un traitement spécifique (et pas seulement d'atténuer les symptômes) sont pratiquement nulles.
ARTERIOSCLEROSI ET ATEROSCLEROSI
En médecine, le terme artériosclérose désigne toutes les formes de durcissement, d'épaississement et de perte d'élasticité de la paroi des artères, c'est-à-dire les vaisseaux sanguins qui acheminent le sang du cœur à la périphérie.
L'athérosclérose est la forme d'artériosclérose la plus connue et la plus répandue.
Selon les définitions les plus récentes, il s’agit d’une maladie dégénérative des artères de moyen et grand calibre, caractérisée par la présence d’ athéromes sur la paroi interne des vaisseaux artériels.
Les athéromes sont des plaques de matériel lipidique (principalement du cholestérol), protéinique et fibreux qui, en plus d'obstruer la lumière des artères et d'empêcher le flux sanguin, peuvent également s'enflammer et se fragmenter. La fragmentation d'un athérome est responsable de la dispersion dans la circulation sanguine de corps mobiles pouvant obstruer de petites artères situées également très loin du lieu d'origine du même athérome.
L'état pathologique progressif de l'athérosclérose est un facteur de risque important pour les maladies graves telles que l'angine de poitrine, l'infarctus du myocarde et les accidents vasculaires cérébraux.
Lors de la formation d'athéromes, sur la paroi des artères, plusieurs facteurs peuvent contribuer, certains non modifiables et d'autres modifiables.
Parmi les facteurs favorables non modifiables, citons: l'âge avancé, le sexe masculin, la familiarité et la race.
Parmi les facteurs qui peuvent être modifiés, cependant, figurent le tabagisme, l'hypercholestérolémie, l'hypertension, l'obésité, la sédentarité et le diabète sucré.
L'artériosclérose est une maladie subtile, car elle reste souvent silencieuse jusqu'à ce que les conséquences les plus graves apparaissent.
- athérosclérose
- Arteriolosclerosi
- Sclérose calcique de Mönckeberg
TUBÉROSE SCLÉROSE
La sclérose tubéreuse est une maladie génétique caractérisée par la formation d' hamartomes dans différents organes et tissus du corps humain.
Résultat d'un processus de multiplication cellulaire très intense, un hamartome est un groupe de cellules évident, similaire à un nodule ou un tubercule. Les hamartomes ne sont pas des cancers, mais ils peuvent parfois devenir des cancers, en prenant pour hypothèse les connotations de néoplasmes bénins comparables aux fibromes et aux angiofibromes.
La sclérose tubéreuse, avec ses hamartomes, affecte principalement le cerveau, la peau, les reins, le cœur et les poumons. Étant donné la multiplicité d'organes et de tissus qu'il peut impliquer, il s'agit d'une des maladies génétiques multisystèmes.
Les gènes, dont la mutation est responsable de l'apparition de la sclérose tubéreuse, sont appelés TSC1 (chromosome 9) et TSC2 (chromosome 19). Selon diverses enquêtes statistiques, la majorité des patients atteints de sclérose tubéreuse (environ 80%) auraient une mutation affectant le TSC2 et seulement une petite partie (environ 20%) une mutation affectant le TSC1.
Des mutations de TSC1 et de TSC2 peuvent survenir spontanément au cours du développement embryonnaire ou avoir une origine héréditaire.
- Manifestations cutanées. Ils consistent généralement en des taches dépigmentées sur le corps, des zones de peau épaissie, une croissance de couches de peau sous ou autour des ongles et des taches rouges sur le visage.
- Manifestations neurologiques. Les hamartomes cérébraux peuvent déterminer: des épisodes d'épilepsie, l'apparition de nodules sous-épendymaux ou d'astrocytomes à cellules géantes sous-épendymaires et, enfin, des déficits mentaux en comportement et en apprentissage.
- Manifestations rénales. Ils peuvent être dus à la rupture d'hamartomes dans le rein ou à des modifications de l'anatomie rénale.
Dans le premier cas, ils consistent généralement en: hémorragie, hématurie et douleurs abdominales; dans le second cas, ils peuvent comprendre: un rein en fer à cheval, un rein polykystique, une agénésie rénale et un double uretère.
- Manifestations cardiovasculaires. En raison des hamartomes situés sur les parois des cavités cardiaques, ils se composent d'arythmies et de modifications du débit cardiaque.
Dans les cas graves, les hamartomes situés dans le cœur peuvent provoquer une insuffisance cardiaque.
- Manifestations pulmonaires. Elles sont principalement dues à deux affections, dont le nom spécifique est: lymphangioléiomyomatose (LAM) et hyperplasie multifocale micronodulaire.
La MAMA est responsable de kystes dans les poumons, touchant principalement les femmes et causant des symptômes tels que dyspnée, toux et pneumothorax spontané.
L'hyperplasie multifocale micronodulaire est un motif de nodules dans les poumons qui affecte également les deux sexes et est souvent asymptomatique.
otosclerosis
L'otospongiose est une pathologie de l'oreille caractérisée par un processus sclérotique aux dépens de l'étrier, l'un des trois osselets de l'oreille moyenne (les deux autres sont le marteau et l'enclume).
Le processus de sclérose qui distingue l'otosclérose induit la formation, autour de l'étrier, d'une masse osseuse anormale; cette masse osseuse se raidit et bloque les mouvements de l'étrier lui-même, modifiant ainsi la transmission des ondes sonores entrant dans l'oreille et dirigées vers le cerveau. Une transmission incorrecte des ondes sonores, le long de la chaîne des trois petits os de l'oreille moyenne, affecte les capacités auditives, donc la perception des sons.
La présence d'otosclérose chez un individu coïncide avec une perte auditive progressive. L'absence de traitement de la sclérose peut entraîner une surdité complète.
Les causes précises de la sclérose sont inconnues. Cependant, il existe une hypothèse assez fiable, qui reconnaît les raisons de la maladie dans l'interaction entre les facteurs génétiques et environnementaux.
L'otospongiose est généralement un problème bilatéral. L’otosclérose monolatérale est très rare.
Actuellement, les traitements disponibles pour les patients consistent en l'utilisation de prothèses auditives externes et en pratique chirurgicale visant à retirer / remodeler la console.
Si le traitement est effectué à temps, le pronostic est généralement positif.
osteosclerosis
L'ostéosclérose, ou sclérose osseuse, est un processus pathologique qui provoque un durcissement anormal et un épaississement tout aussi anormal de l'os.
Dans la plupart des cas, l'ostéosclérose est due à un état d'arthrose, une ostéite ossifiante, une ostéite réactive ou un ostéome ostéoïde.
Une bonne partie des patients atteints d'ostéosclérose souffrent de ce trouble sans raisons identifiables (ostéosclérose idiopathique).
En raison du processus de sclérose, l'os affecté est plus dense et compact que la normale. En fait, ce qui se passe dans le cas de l'ostéosclérose est l'opposé de ce qui se passe dans le cas de l'ostéoporose.
SYSTÈME PROGRESSIF DE SCLÉROSE
La sclérose systémique progressive, plus connue sous le nom de sclérodermie, est une pathologie de la peau caractérisée par un durcissement anormal et un épaississement de la peau également anormal.
Dans la plupart des cas, la sclérodermie affecte la peau des bras et des jambes et la peau autour de la bouche. Plus rarement, il affecte également les capillaires, les artérioles et les organes internes du cœur, des reins, des intestins et des poumons.
Lorsque la sclérose systémique progressive touche également des organes internes, elle peut avoir des conséquences très graves, notamment le décès du patient.
Malgré de nombreuses études, les causes précises de la sclérodermie sont inconnues. Selon certains chercheurs, la maladie serait liée à un facteur génétique.
À l'heure actuelle, il n'existe toujours pas de traitement curatif contre la sclérodermie, mais uniquement un traitement symptomatique, qui atténue les troubles et améliore la qualité de vie des patients.
SCLÉROSE HYPPOCAMPALE
La sclérose de l'hippocampe est une affection neurologique caractérisée par une grave perte de cellules nerveuses (ou neurones) et par un processus de gliose affectant une partie spécifique du lobe temporal du cerveau, appelée hippocampe.
Actuellement, les causes précises de la sclérose hippocampique ne sont pas claires. Selon certaines théories, ce seraient des facteurs tels que l'âge avancé, les problèmes vasculaires (hypertension et accidents vasculaires cérébraux, en particulier) et l'appartenance à des groupes socio-économiques défavorisés qui favoriseraient l'apparition de l'affection.
La conséquence la plus caractéristique de la sclérose de l'hippocampe consiste en une forme d'épilepsie appelée épilepsie du lobe temporal .
Selon les statistiques, la sclérose hippocampique a une mortalité remarquable.
Qu'est-ce que la gliose?
En médecine, le terme gliose indique une prolifération pathologique de cellules gliales.
GLOMERULOSCLEROSE SEGMENTAIRE ET FOCALE
La glomérulosclérose segmentaire et focale est une affection qui modifie l'anatomie normale des glomérules rénaux et provoque un syndrome néphrotique .
Après l’apparition d’une glomérulosclérose segmentaire et focale, les glomérules rénaux de la personne touchée présentent une composante fibreuse conjonctive supérieure et une composante parenchymateuse réduite.
Les causes précises de la glomérulosclérose segmentaire et focale sont inconnues. Pour des raisons encore inconnues, l’affection en question est plus fréquente chez les hommes.
La complication la plus importante est l'insuffisance rénale.
Les seuls traitements disponibles pour les patients sont symptomatiques: ils ont pour but de soulager les symptômes et d’éviter (ou au moins de retarder) l’insuffisance rénale.
Symptômes caractérisant la présence du syndrome néphrotique:
- Présence de protéines dans l'urine, qui deviennent mousseuses;
- Réduction de la quantité de protéines dans le sang;
- Occurrence de gonflement généralisé (œdème), initialement au niveau du visage, puis étendue au reste du corps (pieds, chevilles, abdomen, etc.);
- Présence d'hyperlipidémie, avec augmentation de la cholestérolémie totale ou de la triglycéridémie;
- Hypercoagulabilité du sang, avec pour conséquence une augmentation du risque de thrombo-embolie.
SCLÉROSE DE LICHEN GÉNITAL
Le lichen sclérosant génital, ou plus simplement le lichen scléroseux, est un état inflammatoire de nature sclérotique affectant la peau et les muqueuses.
Pour des causes encore inconnues, le lichen scléroseux peut toucher n'importe quel district du corps humain; Cependant, il affecte généralement les zones génitales (à la fois lorsque le patient est un homme et lorsqu'il est une femme).
Au niveau des organes génitaux féminins, le lichen scléroseux est responsable de: démangeaisons, sensation de brûlure, dyspareunie et sécheresse des muqueuses vaginales et périanales.
Au niveau des organes génitaux masculins, en revanche, il est une cause potentielle de: taches brillantes blanc-brunâtres associées à des excoriations, microfissures, prurit, pénodynie, douleur, dyspareunie, urétrite, rétrécissement de l’urètre et phimose bloquée.
Le lichen sclérosant génital est une affection à long terme pour la plupart des personnes touchées.
Actuellement, il n'y a pas de traitements spécifiques, mais seulement des traitements symptomatiques.
Le traitement symptomatique principal du lichen scléreux génital est l'application topique de corticostéroïdes.
Les épisodes particulièrement graves de lichen scléreux peuvent provoquer des processus de sclérose nécessitant une intervention chirurgicale.
