généralité
Les jumeaux siamois, ou jumeaux conjoints, sont une paire de jumeaux homozygotes (donc identiques) qui naissent physiquement unis, partageant souvent même un ou plusieurs organes.
Le processus qui conduit à la naissance de jumeaux siamois jumeaux est très similaire à celui qui caractérise la naissance de jumeaux normaux homozygotes: simplifier, cela dépend de la division de la cellule œuf fécondée (zygote) en deux moitiés, à la différence de celle du cas du Siamois. le fractionnement est incomplet.
Les jumeaux siamois sont classés selon le mode d'union anatomique. Certaines articulations affectent des organes vitaux, ce qui est l’une des principales causes de décès des deux individus.
La plupart des jumeaux sont nés morts ou meurent quelques heures après la naissance. Les couples qui survivent et dont l'union est limitée à quelques structures anatomiques peuvent subir une intervention chirurgicale pour se séparer.
Jumeaux homozygotes et hétérozygotes
Les jumeaux sont des individus nés d'une seule grossesse, appelée dans ce cas grossesse multiple .
Il existe deux catégories principales de jumeaux:
- Jumeaux homozygotes, aussi appelés monoovulaires.
- Jumeaux hétérozygotes, aussi appelés biovulari.
Figure: conception de jumeaux homozygotes et de jumeaux hétérozygotes. Comme on peut le constater, deux jumeaux hétérozygotes proviennent de deux œufs fécondés par autant de spermatozoïdes; les zygotes qui en résultent sont deux et se développent selon les modalités des grossesses uniques. Cela explique pourquoi les jumeaux hétérozygotes peuvent aussi être très différents les uns des autres. Depuis le site: en.wikipedia.org
Les grossesses multiples se terminent par la naissance de jumeaux hétérozygotes dans 65-75% des cas et par la naissance de jumeaux homozygotes dans les 25-35% restants.
Jumeaux OMOZIGOTI
Les jumeaux homozygotes proviennent du même zygote qui, à un stade précoce de son développement (précisément entre le premier et le douzième jour de la conception), plutôt que de rester unis, est divisé en deux ou plusieurs parties égales et distinctes (NB : le zygote est la cellule formée par l'union du spermatozoïde avec l' ovule lors de la fécondation, cette cellule rencontre rapidement diverses subdivisions formant la morula puis le blastocyste ).
La division du zygote commencera alors le développement de deux ou plusieurs embryons (la quantité dépend du nombre de parties égales dans lesquelles se divise le zygote), qui possèdent le même patrimoine génétique, sont du même sexe et sont presque identiques (même dans le cas présent). caractéristiques somatiques).
Toute différence, sur le plan physique et en ce qui concerne l'incidence de certaines maladies, est due aux habitudes de vie différentes et aux conditions environnementales de croissance différentes de chaque jumeau homozygote.
Qu'est-ce qui peut différencier, au cours de la vie, deux ou plusieurs jumeaux homozygotes?
- Fumée de cigarette et usage du tabac en général
- Type de travail
- Pollution de l'environnement
- Type d'alimentation
- Activité physique
- stress
NOTA: selon le moment où la scission a lieu, les jumeaux monozygotes ont des caractéristiques particulières; en fait, si la division du zygote a lieu:
- au cours des trois premiers jours suivant la fécondation, la grossesse sera bicorytique et biamniotique, ou il y aura deux placenta et deux poches amniotiques différentes;
- entre le quatrième et le huitième jour suivant la fécondation, les fœtus n'auront qu'un placenta mais deux sacs amniotiques;
- entre le neuvième et le douzième jour, les fœtus se partageront également le sac amniotique.
Jumeaux siamois
Les jumeaux siamois, plus rarement appelés jumeaux conjoints, sont une paire de jumeaux homozygotes nés physiquement ensemble dans une partie du corps.
Parfois, l'union physique est si profonde que les jumeaux partagent un ou plusieurs organes.
POURQUOI UTILISEZ-VOUS LE TERME SIAMESI GEMELLI?
Figure: les jumeaux communs Chang et Eng Bunker, originaires de Siam (Thaïlande actuelle) et d'où provient le terme "jumeaux siamois".
Le terme "jumeaux siamois" est dû à Chang et Eng Bunker, deux jumeaux de Siam (aujourd'hui la Thaïlande), célèbres dans le monde entier pour leurs performances avec le cirque Phineas Taylor Barnum .
Unis physiquement au niveau du sternum inférieur par une bande de cartilage et avec les deux foies associés, Chang et Eng Bunker sont devenus de véritables célébrités à partir de 1829, sur l’intuition d’un certain Robert Hunter, qui les a conduits en Amérique. Au cours des spectacles de cirque, ils étaient présentés comme "les jumeaux siamois", un terme qui, à partir de ce moment, allait remplacer les "jumeaux" désormais peu utilisés.
Si Chang et Eng Bunker avaient vécu à une époque plus moderne, ils auraient été séparés par une intervention chirurgicale et auraient pu mener une vie différente.
épidémiologie
La naissance de jumeaux siamois est un phénomène très rare: selon certaines estimations, en fait, une fois toutes les 119 000 naissances (NB: il s'agit d'une valeur moyenne).
Dans la plupart des cas (entre 70 et 80%), les jumeaux sont déjà morts (décès à la naissance) ou meurent peu de temps après l'accouchement. La cause de la mort est liée aux organes partagés et à leurs malformations.
Pour une raison encore inconnue, les jumeaux siamois sont plus souvent de sexe féminin: selon certaines recherches statistiques, le rapport femmes: hommes serait égal à 3: 1.
Les régions du monde les plus susceptibles de voir naître des jumeaux siamois sont l'Amérique latine (le Brésil en particulier), l'Asie du Sud-Ouest et certains États africains.
Causes
Pourquoi les jumeaux siamois sont-ils nés?
Les théories sont au nombre de deux et concernent la division (ou la séparation) du zygote, caractéristique des grossesses multiples homozygotes.
- Selon la théorie la plus ancienne, l'épisode qui conduirait à la formation de jumeaux siamois retarderait la division du zygote; la division qui, au lieu de se produire dans le douzième jour de la conception, aurait lieu plus tard, généralement entre le treizième et le quinzième jour.
Ce retard signifierait que la séparation ne se termine pas définitivement; En raison de cette division incomplète, les deux futurs embryons sont physiquement unis en un point.
- Selon la théorie la plus moderne (et désormais plus reconnue), la formation des jumeaux siamois serait due à une refonte des deux parties du zygote complètement divisées auparavant.
En d’autres termes, selon la seconde théorie, la séparation est correcte et a lieu en fonction du temps normal des jumeaux homozygotes (donc dans les 12 jours suivant la conception), mais il se produirait alors une refonte partielle des deux parties, qui formait auparavant un zygote. seulement.
Les causes de la refonte sont encore complètement inconnues.
FACTEURS DE RISQUE
Pour le moment, les facteurs et les circonstances favorables à la naissance de jumeaux siamois ne sont pas encore connus.
Symptômes et Complications
Les femmes enceintes porteuses de jumeaux siamois ne présentent aucun symptôme ou signe particulier, à l'exception de ceux typiques d'une grossesse multiple (voir tableau).
Effets typiques induits par les grossesses multiples:
- Croissance utérine très rapide
- Plus de fatigue qu'une seule grossesse
- Nausées et vomissements plus fréquents que lors d'une seule grossesse
Les foetus siamois partagent le chorion, le placenta et le sac amniotique . Cependant, ces caractéristiques ne sont pas exclusives: en fait, il est possible que certains fœtus homozygotes non-siamois partagent les structures susmentionnées (voir à ce sujet la figure qui montre ce qui se passe lorsque la division du zygote a lieu au 1er - 3ème jour, 4ème - 8ème jour, 8ème - 12ème jour et 13ème - 15ème jour après la conception).
TYPES DE TWINS SIAMESI
Les jumeaux siamois sont classés en fonction de la manière dont ils sont physiquement réunis.
Les manières les plus courantes de rejoindre (ou rejoindre) sont:
- Les conjonctions toraco-onhalopagus (ou jumeaux siamois toraco-onfalopaghi) . Caractérisé par la fusion du thorax et d'une partie de l'abdomen, ce mode d'union est de loin le plus répandu (28% des cas). Les jumeaux thoraco-onfalopaghi partagent très souvent le cœur et parfois même le foie et une partie du tube digestif (intestin grêle et côlon).
- Les toracopagus (ou jumeaux de toracopagus siamois) se joignent . Les deux corps sont soudés au niveau du thorax et ont toujours le cœur en commun. Cette conjonction se produit dans 18, 5% des cas.
- La jonction des Omphalopagus (ou des jumeaux siamois du Laparopagus) . La fusion des deux corps se situe au niveau de l'abdomen, près du nombril. Les jumeaux tweensophages siamois partagent le foie, une partie du tube digestif, le diaphragme et divers autres organes abdominaux, mais jamais le cœur. La jonction mégalophage est présente dans 10% des cas.
- Le joint parasite (ou parasites jumeaux siamois) . Les deux corps sont nettement asymétriques et l'union peut avoir lieu n'importe où dans le corps. Cette jonction est caractérisée par un jumeau plus grand, équipé de presque toutes les structures anatomiques vitales, et par un jumeau plus petit et incomplet dépendant de l'autre (c'est le terme de "parasite"). Les jumeaux parasites représentent 10% des cas.
- Les craniopages (ou jumeaux craniopagous siamois) se joignent . Les deux individus sont unis exclusivement au niveau du crâne. La jonction cranio-pageuse, touchant 6% des cas, peut survenir plus tard (région occipitale du crâne), frontalement (c'est-à-dire au niveau du front) ou latéralement.
Aucun syndicat n'a été observé au niveau du visage.
Les modes d'union moins courants, cependant, sont:
- La jonction céphalopagus (ou jumeaux siamois cefalopaghi) . Les deux individus ont une tête à deux faces généralement opposées. De plus, ils ont souvent le haut du corps en commun.
Les malformations cérébrales des jumeaux céphalophages ne sont pas compatibles avec la vie.
- L' union entre les falo (ou les jumeaux siamois) . Les deux individus ont seulement une tête et un visage, mais ont quatre oreilles et deux troncs.
- La jonction céphalotoracopagus (ou jumeaux siamois cefalotoracopaghi) . Les deux individus sont fusionnés à la tête et à la poitrine et peuvent présenter deux visages ou un seul visage.
- Les xifophages (ou jumeaux xifophages) se joignent . Les deux corps sont unis au niveau du cartilage xyphoïde du sternum inférieur. Les jumeaux xifophages partagent généralement le foie.
Les jumeaux Chang et Eng Bunker étaient xipophages.
- La jonction ischiopagus (ou jumeaux ischiophages) . Les deux corps sont fusionnés dans la région pelvienne de la colonne vertébrale et ont souvent le tractus gastro-intestinal, le foie, les organes génitaux et l'anus en commun. Les jumeaux ischiophages ont quatre bras et un nombre de jambes allant de deux à quatre.
- La jonction du parapaga (ou parapaghi double) . Les deux individus se rejoignent sur les hanches. La jonction peut inclure uniquement le bassin ou même l'abdomen.
Certains jumeaux ont un tronc simple, deux bras et deux visages.
Autres moyens de fusionner:
- Pigopage (ou iliopagus)
- Jonction Raxiplo
- Conjugaison onfaloisopropagique
COMPLICATIONS
Les jumeaux siamois nécessitent une césarienne . L'accouchement par césarienne est une procédure sûre, mais il reste une intervention chirurgicale, avec ses risques et complications possibles.
Comme mentionné précédemment, dans la plupart des cas, les jumeaux siamois naissent morts (40 à 60% des cas) ou meurent quelques jours après la naissance (25 à 30% des cas).
diagnostic
La présence, dans l'utérus maternel, d'une paire de jumeaux siamois peut déjà être mise en évidence au cours du premier trimestre de la grossesse par une simple échographie .
Dans ces cas, les médecins conseillent à la mère de se soumettre à des tests de diagnostic plus détaillés, tels qu'une échographie plus poussée, une IRM ou un échocardiogramme du fœtus; ces investigations permettent de mieux visualiser les caractéristiques de la jonction, les organes partagés et la fonctionnalité du (des) cœur (s).
FAUX POSITIF
Avant la dixième semaine, les tests de diagnostic pourraient induire en erreur les médecins spécialistes en leur donnant un faux positif . Un faux positif est une situation de fausse alerte, dans laquelle les tests instrumentaux mettent en évidence, à tort, la présence de jumeaux siamois, bien que ceux-ci soient en réalité des jumeaux homozygotes normaux et non assemblés.
L'erreur d'évaluation lors de l'analyse des résultats est généralement due au fait que les jumeaux siamois, comme certains jumeaux homozygotes en bonne santé, partagent le chorion et le sac amniotique.
traitement
Si les jumeaux siamois survivent à l'accouchement et si leur type de jonction le permet, nous pouvons recourir à une opération de séparation .
En général, les opérations chirurgicales de séparation des jumeaux siamois sont assez complexes, et le deviennent encore plus lorsque les jumeaux partagent des organes vitaux ou sont unis en des points extrêmement délicats (par exemple la tête ou l'abdomen).
Au cours des dernières décennies, la chirurgie a considérablement progressé et a permis d’envisager une intervention même pour des cas de jumeaux siamois qui auraient été déclarés incurables.
QUEL EST LE BON SUCCÈS DE L’INTERVENTION EN FONCTION?
Le succès de l’intervention de séparation dépend:
- État de santé des jumeaux . Si les jumeaux sont en bonne santé (malgré leur état), la procédure de séparation a plus de chances de réussir.
- Bureau entrant . Certaines régions du corps sont décidément plus délicates que d’autres. Par exemple, une union au niveau du crâne est certainement plus difficile à traiter qu'une union au niveau du cartilage xyphoïde.
- Organes et autres structures anatomiques partagées . Nous avons déjà discuté de l’importance du partage des organes vitaux.
- Type d'intervention de reconstruction . Une fois la séparation terminée, une intervention est prévue pour la reconstruction des structures anatomiques incisées et disjointes. Plus la reconstruction est complexe, plus le risque de complications est grand.
Malheureusement, dans certains cas, les opérations de séparation, même si elles sont réalisables, se terminent par la mort d'un ou des deux jumeaux siamois.
QUAND EST LE MEILLEUR MOMENT POUR TRAVAILLER?
Selon les chirurgiens, le meilleur moment pour opérer se situe entre le 2e et le 4e mois de la vie.
Cependant, il faut préciser que chaque paire de jumeaux siamois représente un cas particulier; par conséquent, l'indication susmentionnée concernant les temps d'intervention optimaux pourrait être sujette à des variations.
QUAND LA SÉPARATION N'EST PAS RECOMMANDÉE?
Bien qu'ils survivent à l'accouchement, certaines paires de jumeaux siamois ne sont pas séparés. Cela se produit lorsque, après une évaluation médicale appropriée, il a été établi que les risques de l'opération chirurgicale sont nettement supérieurs aux avantages, et que, pour cette raison, les jumeaux ont une espérance de vie plus longue et restent unis.
INFORMATIONS CONCERNANT LA PARTIE CESAREO
Comme mentionné précédemment, les femmes de l'utérus des jumeaux siamois sont soumises à une césarienne pour des raisons de précaution. Cela devrait généralement prendre environ 2 à 4 semaines avant la date de livraison prévue.
AUTRE CONSEIL POUR LA MÈRE
Pour les femmes qui attendent de donner naissance à une paire de jumeaux siamois, les médecins recommandent de se soumettre fréquemment à des échographies afin de surveiller en détail la croissance fœtale et les caractéristiques de la jonction.
Plus vous avez d'informations sur le type et le degré d'union des jumeaux, meilleure sera la préparation de l'intervention chirurgicale (si, évidemment, les deux jumeaux siamois s'animent vivants et survivent même après la naissance).
