Qu'est-ce que l'ataxie?
Trouble consistant en un manque de coordination musculaire, ce qui rend difficile l'exécution de mouvements volontaires : telle est la définition de l' ataxie précisée par AISA, l'association italienne pour la lutte contre les syndromes atassiques.
Pour améliorer le concept, donnons un exemple. L'ataxie sous forme bénigne est comparable à une promenade ivre; en fait, un sujet en proie à une intoxication alcoolique a une démarche évidente et incertaine: il avance par étapes, avec une largeur différente, la marche n’est pas droite et l’état d’ivresse rend la difficulté difficile. maintenir une position verticale.
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généralité
Un sujet ataxique présente des mouvements d'amplitude réduite ou excessive, la démarche n'est pas stable, mais incertaine et fragile; de plus, la discordance entre les mouvements est établie entre le tronc et la tête, entre le tronc et les bras ou encore entre les jambes et le tronc: pour ces caractéristiques, le patient atteint d'ataxie a tendance à tomber. Dans les syndromes ataxiques, il existe simultanément des spasmes et une contraction de faisceaux musculaires antagonistes.
Considérant que les mouvements musculaires sont contrôlés par le cervelet, directement reliés à la moelle épinière et aux nerfs périphériques, des lésions possibles sur ces sites peuvent générer une ataxie: le cervelet représente en fait le centre de régulation et de coordination des mouvements musculaires volontaires; un dommage hypothétique situé au centre du cervelet est capable de bloquer l’interconnexion entre les autres sections du SNC, générant une légère ataxie, caractéristique de l’état d’ivresse. Au contraire, lorsqu'un siège latéral du cervelet est blessé, nous assistons à l'hémitaxie, qui ne concerne que la moitié du corps, ce qui correspond au cerveau compromis.
Il existe également des formes génétiques d'ataxie, c'est-à-dire transmises du parent aux enfants.
Dégénérescence de l'ataxie
Les ataxies et les syndromes ataxiques correspondants sont des troubles subtils qui débutent par peu de signes mais se dégénèrent lentement et progressivement. En général, les premières manifestations impliquent les jambes, puis les bras, et affectent également la voix, compromettant ainsi l'articulation du mot (ataxie du mot), les muscles, l'audition et la vue. [tiré de www.atassia.it]
Ataxie et syndromes ataxiques
Par convention, les termes ataxie et syndrome ataxique sont utilisés indistinctement, car ils désignent les mêmes troubles. En réalité, ce ne serait pas tout à fait correct, car "syndrome ataxique" désigne un ensemble de maladies génétiques invalidantes, alors que "ataxie" est le symptôme principal, ainsi que la perte progressive de la capacité à effectuer un mouvement volontaire et contrôlé, orienté vers la bonne direction. Avec l'évolution inévitable dans le sens négatif d'ataxie, le sujet montre une aggravation évidente de la motilité, accompagnée d'une douleur d'intensité variable mais toujours présente, responsable de l'aggravation globale du syndrome ataxique.
incidence
Les syndromes ataxiques sont plutôt rares: en Italie, environ 5 000 sujets sont touchés. Malheureusement, le pronostic n’est pas bon, car les syndromes ataxiques sont souvent des maladies très invalidantes du SNC, caractérisées par une perte lente mais progressive du contrôle musculaire et de la coordination motrice.
L'incidence des syndromes ataxiques n'est pas bien connue: toutefois, il semble que 4, 5 à 6, 4 sujets pour 100 000 personnes en bonne santé soient atteints [tiré de Neurenzo pédiatrie, de Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
L'âge d'apparition des toutes premières manifestations ataxiques varie en fonction du type d'ataxie: à titre d'exemple, la cible de l'ataxie de Friedreich est donnée par les nourrissons.
Ataxie et maladies associées
Il n'est pas rare que l'ataxie s'accompagne d'autres troubles d'intensité plus ou moins sévère, tels que: incontinence, difficulté à avaler, troubles de la coordination, lenteur des mouvements des yeux et autres gestes incontrôlés de la tête, du tronc et des membres inférieurs. ou plus. Dans certains cas, l'ataxie peut également entraîner une perte de mémoire et des dommages neurologiques pourraient générer des troubles cardiaques et des complications broncho-pulmonaires [extrait de www.atassia.it].
Approfondissement: AISA onlus
Afin d'encourager la recherche scientifique de type immunologique, génétique et moléculaire, sur les ataxies, est née en 1982 en Lombardie l'Association italienne de lutte contre les syndromes atassiques, reconnue juridiquement par le ministère de la Santé seulement en 1995: L’association, composée de volontaires, a pour objectifs de promouvoir les formes de prévention de l’ataxie, d’informer et de sensibiliser la population et de soutenir les patients ataxiques et impuissants face à cette pathologie invalidante.
