Insuffisance hépatique

généralité

L'insuffisance hépatique est un inconfort grave affectant le foie.

Le terme "insuffisance" est synonyme d '"incapacité" et désigne le dysfonctionnement de l'organe.

Plus précisément, on parle d'insuffisance hépatique lorsque le foie n'est plus en mesure de faire tourner les fonctions métaboliques dont il est responsable.

L'insuffisance hépatique est divisée en deux types: aiguë et chronique.

L'insuffisance hépatique aiguë se caractérise par un développement très rapide et, dans certains cas, elle peut être réversible. La chronique, en revanche, est progressive et est associée, dans sa forme la plus avancée, à la cirrhose et au carcinome; rarement ces deux complications de la forme chronique peuvent être inversées.

Les causes possibles d'insuffisance hépatique sont nombreuses: pathogènes, pharmacologiques ou toxiques, héréditaires, auto-immunes, etc.

Les symptômes, les signes cliniques et les complications de l'insuffisance hépatique peuvent être de différentes natures. certains facteurs sont présents à la fois dans la forme aiguë et chronique, tandis que d'autres sont plus spécifiques.

Le traitement est lié à l'agent déclencheur et peut varier considérablement en fonction des complications attachées, telles que: hypertension portale, ascite, encéphalopathie, saignements, etc.

Insuffisance hépatique aiguë

L'insuffisance hépatique aiguë est caractérisée par un développement très rapide. Dans ce cas, le dysfonctionnement affecte jusqu'à 80-90% des cellules présentes dans le foie.

Il se manifeste généralement sans aucune maladie préexistante.

Le rythme évolutif de l'insuffisance hépatique aiguë affecte le pronostic; plus cela est rapide, plus les chances d'aboutir sont défavorables.

subdivision

Définir avec précision le taux de survenue d'une insuffisance hépatique aiguë n'est pas chose facile.

De nombreuses subdivisions sont basées sur l'apparition de symptômes précoces spécifiques à l'hépato et / ou d'une encéphalopathie.

Une classification définit l'insuffisance hépatique aiguë comme "le développement d'une encéphalopathie dans les 26 semaines suivant l'apparition des symptômes hépatiques". Il opère ensuite une autre division en:

• Échec fulminant: qui entraîne l'apparition d'une encéphalopathie dans les 8 semaines;
• Subfulminant: qui provoque l'apparition d'une encéphalopathie après 8 semaines MAIS au plus tard 25.

Une autre subdivision définit:

• Insuffisance hépatique hyperacute: qui se manifeste dans les 7 jours;
• Insuffisance hépatique aiguë: dont l'apparition débute entre 7 et 28 jours;
• Insuffisance hépatique subaiguë: devrait survenir entre 28 jours et 24 semaines.

Causes

Les causes les plus courantes d'insuffisance hépatique aiguë sont les suivantes:

• Surdosage de paracétamol : est un analgésique et de la fièvre (par exemple, tachipirina).
• Réaction idiosyncrétique au médicament: réaction indésirable à des produits normalement tolérés (par exemple, les tétracyclines et la troglitazone).
• Abus d'alcool: supérieur à la dose acceptable de 1 à 3 unités par jour (12 à 36 g / jour), mais aucun seuil pathogénique réel n'est connu.
• Contagion virale: causée par le VHA (hépatite A) et le VHB (hépatite B); très rarement du VHC (hépatite C), plus souvent responsable d’une insuffisance hépatique chronique.
• Stéatose gravitique aiguë: se produit en phase terminale de la grossesse; c'est rare et peu connu.
• Idiopathique: qui est de cause inconnue.
• Syndrome de Reye: survient chez l'enfant. Elle est causée par des infections qui ne compromettent généralement pas le foie (par exemple, la varicelle, le zona ). L'utilisation d'aspirine peut jouer un rôle important dans les lésions hépatiques.
• Syndrome de Wilson: il s'agit d'une pathologie héréditaire qui provoque l'accumulation de cuivre et peut endommager le foie.

Signes cliniques, symptômes et complications

Une insuffisance hépatique aiguë peut être identifiée en raison de symptômes, de signes cliniques précoces et tardifs.

Les plus importants sont:

• Jaunisse: pigmentation jaunâtre de la peau, des yeux et des muqueuses. Elle est causée par l’accumulation de bilirubine dans le sang. C'est le signe clinique le plus précoce et détermine une symptomatologie des démangeaisons.
• Œdème cérébral: il est dû à une concentration excessive de liquides dans les espaces intra et extra-cellulaires du cerveau. Elle est causée par le changement de pression artérielle oncotique et par l'excès de substances toxiques généralement métabolisées par le foie. Les composés azotés provenant du métabolisme des protéines (par exemple, l'ammoniac) semblent être impliqués. La réduction de la pression oncotique est provoquée par l'insuffisance des protéines dans le sang (en compromettant la synthèse par le foie).
• Encéphalopathie: il s'agit d'une souffrance cérébrale qui, si elle n'est pas traitée, peut, dans une phase initiale très légère, s'aggraver et provoquer le coma et la mort. Elle est causée par un œdème et une intoxication cérébrale.
• Coagulopathie: c'est l'altération de la fonction coagulante du sang. Il est mesuré par des tests de laboratoire permettant de détecter: les taux de protéines sériques, le temps de prothrombine et un éventuel déficit en plaquettes. La dernière, appelée thrombocytopénie, est le défaut de coagulation le plus courant.
• Hémorragies: il s’agit d’épanchements, d’hématomes et de pétéchies provoqués par des coagulopathies. Il peut s'agir de contusions mineures ou de renversements graves (dans l'estomac, par exemple).
• Insuffisance rénale: elle est principalement causée par un dommage pharmacologique (par exemple, le paracétamol) ou par un défaut circulatoire. Induit le soi-disant syndrome épatorénal ou insuffisance rénale fonctionnelle. Une insuffisance hépatique aiguë survient dans 50% des cas. Le diagnostic peut être confondu avec les taux normaux d’urée dans le sang (ils doivent être élevés).
• Inflammation et infection: une inflammation systémique est présente dans 60% des cas. Cela induit progressivement une défaillance multiviscérale et augmente le risque de septicémie. La sepsie, ou infection systémique, survient chez 30 à 60% des patients.
• Troubles métaboliques: hyponatrémie (réduction du sodium dans le sang), hypoglycémie (glucose), hypokaliémie (potassium), hypophosphatémie (phosphore) et alcalose métabolique. Ils sont indépendants de la fonction rénale. Parfois, une acidose lactique (excès d'acide lactique) est due à une hypoxie périphérique (manque d'oxygène dans les tissus).
• Déficience hémodynamique et cardiorespiratoire: elles entraînent une diminution de la pression artérielle (hypotension) et une hypoxie tissulaire (déficit en oxygène à la périphérie). Une insuffisance surrénalienne survient dans 60% des cas et des complications pulmonaires dans 50% des cas.

Le tableau clinique de la stéatose aiguë gravitique détermine: altération hémodynamique, diminution de l'appétit, urines foncées, jaunisse, nausée, vomissements et distension abdominale.

physiopathologie

L'insuffisance hépatique aiguë se développe généralement avec une nécrose cellulaire centrale, qui s'étend aux traits portaux.

Le degré d'inflammation est variable et proportionnel à la durée de la maladie.

Évaluation et diagnostic

Tous les patients présentant des signes cliniques évocateurs d'un taux d'insuffisance hépatique aiguë modéré à grave doivent faire l'objet d'une évaluation du temps de prothrombine et de leur état mental.

Les objectifs des enquêtes sont ceux de:

• Surveiller la souffrance mentale
• Estimer l'efficacité de la coagulation
• Évaluer la rapidité d'apparition globale
• Constater l'absence de maladies préexistantes.

Globalement, le diagnostic d'insuffisance hépatique aiguë repose sur:

• Examen physique
• Examens de laboratoire
• Histoire du patient
• Antécédents médicaux.

Il est toujours nécessaire d'étudier les expositions possibles aux virus, médicaments ou autres toxines pouvant déclencher la maladie.

En outre, les antécédents du patient et les examens cliniques doivent exclure la présence de maladies chroniques m pouvant nécessiter un traitement différent de l'insuffisance hépatique aiguë.

traitement

Les patients souffrant d'insuffisance hépatique aiguë doivent être pris en charge en réanimation le plus rapidement possible.

La maladie implique une détérioration soudaine de l'état mental et une défaillance multiple de divers organes.

La mort par insuffisance hépatique aiguë est possible et probable. Parfois, pour éviter la mort, il est nécessaire de recourir à la greffe de foie. L'introduction de cette pratique a augmenté la survie jusqu'à 60% (comparé aux 15% préexistants).

L'administration précoce d'antidotes, de cures et de thérapies spécifiques contribue à la prévention de ces risques inquiétants.

Le traitement de l'insuffisance hépatique aiguë doit prendre en compte les états morbides et les diverses comorbidités. Plus précisément:

• Complications neurologiques: il est nécessaire d'éviter l'hyperhydratation et l'augmentation consécutive de la pression dans le crâne et la neuropathie; de plus, il est nécessaire d'éviter l'intoxication par les ions ammonium. Parfois, l’excrétion de groupes azotés et de liquides en excès est favorisée par l’administration de lactulose (un laxatif qui provoque une diarrhée aqueuse); les diurétiques sont également parfois utilisés. L'état d'agitation incontrôlable de la neuropathie est combattu avec des sédatifs.
• Complications pulmonaires: l'œdème et les infections pulmonaires sont fréquents et peuvent nécessiter une ventilation mécanique. NB Parfois, l'utilisation de la machine aggrave l'œdème cérébral.
• Coagulopathies et saignements gastro-intestinaux: nécessitent souvent une supplémentation en vitamine K et l'administration de facteurs de coagulation ou de thérapies de remplacement. Afin d’éviter les hémorragies gastriques, un inhibiteur de la pompe à protons ou un médicament similaire est nécessaire.
• Nutrition: il est parfois nécessaire d'établir tôt le système de nutrition entérale (avec une sonde naso-gastrique). Il faut éviter celui parentéral, qui expose davantage le patient au risque d’infection systémique. Une restriction excessive des protéines n’est PAS aussi bénéfique qu’on le supposait dans le passé. Aujourd'hui, un apport en protéines d'environ 60 g / jour est recommandé. Les solutions colloïdales (à base d'albumine), le glucose (pour maintenir la glycémie) et les sels minéraux contre les troubles électrolytiques doivent être préférés.
• Infections: surviennent dans 80% des cas et sont dues à un dysfonctionnement du système immunitaire. La fongémie diffuse (mycose dans le sang) est un indicateur très grave. Les thérapies pharmacologiques prophylactiques ne sont pas particulièrement efficaces.

pronostic

La mortalité par insuffisance hépatique aiguë est élevée. Avant la découverte technologique de la transplantation hépatique, elle dépassait 80% des cas. À l’heure actuelle, la survie globale à court terme après greffe est supérieure à 65%.

Insuffisance hépatique chronique

L'insuffisance hépatique chronique est due à une atteinte hépatique persistante à long terme. Elle évolue souvent vers une cirrhose du foie et finalement vers un carcinome hépatique.

Causes

Les causes de l'insuffisance hépatique chronique peuvent être de différentes natures, parfois concomitantes.

Par exemple:

• Abus d'alcool et stéatose hépatique alcoolique (dans certains cas, il est associé à une stéatohépatite non alcoolique): une insuffisance hépatique chronique survient chez 10 à 20% des sujets qui causent l'abus d'alcool chronique. Les dommages sont causés par l'altération du métabolisme cellulaire, due à la production excessive d'acétaldéhyde et à l'accumulation d'autres substances. L'excès de: glucides, notamment raffinés, et de graisses, surtout saturées ou hydrogénées, peut y contribuer; en principe, tous les aliments vides.
• Hépatite B ou C: est causée par une infection virale. Dans le cas de l'hépatite C, 20 à 30% des sujets sont destinés à développer une insuffisance hépatique chronique. L'hépatite B est moins grave, mais peut entraîner le même sort, en particulier en présence du HDV (hépatite D étroitement apparentée).
• Cirrhose biliaire primitive: elle est provoquée par un problème des voies biliaires, qui endommage ensuite le foie.
• Cholangite sclérosante primitive: il s'agit d'une maladie cholestatique (de la vésicule biliaire) liée à des maladies intestinales inflammatoires (notamment la rectocolite hémorragique du rectum).
• Hépatite auto-immune: est causée par une réaction immunitaire contre les cellules du foie.
• Hémochromatose héréditaire: elle est causée par une accumulation de fer. Il est accompagné par des antécédents familiaux d'insuffisance hépatique chronique.
• Maladie de Wilson: comme mentionné pour l'insuffisance hépatique aiguë, il s'agit d'un trouble héréditaire qui provoque l'accumulation de cuivre et peut endommager le foie.
• Stéatohépatite non alcoolique: elle est causée par une altération du métabolisme. Provoque une inflammation et une accumulation hépatique de graisse qui, plus tard, est remplacée par du tissu cicatriciel. Il est associé à l'obésité, au diabète, à la malnutrition protéique, aux maladies coronariennes et au traitement par des corticostéroïdes. Il ressemble au foie gras alcoolique, avec lequel il accompagne parfois.

Les autres formes moins fréquentes sont la cirrhose des nourrissons indiens (cholestase néonatale avec accumulation de cuivre dans le foie), le déficit en alpha 1-antitrypsine, la cirrhose cardiaque, la galactosémie, la glycogénose de type IV, la fibrose kystique et des médicaments hépatotoxiques ou autres.

Globalement, 57% des cas sont imputables à l'hépatite virale (type B dans 30% des cas et type C dans 27%). L'abus d'alcool représente 20% des cas. L'insuffisance hépatique chronique n'est PAS causée par l'infection à VHA, qui est responsable - bien que rarement - de la forme aiguë.

Signes et symptômes

Les signes et symptômes d'insuffisance hépatique chronique sont souvent liés à la nécrose (mort) des cellules hépatiques. Deuxièmement, ils se lient à l'hypertension portale (augmentation de la pression sanguine dans la veine porte).

Les seuls symptômes et signes cliniques précoces sont: faiblesse et perte de poids.

Les plus tardifs sont les plus graves et sont liés au dysfonctionnement hépatique ou au stade avancé de la maladie. Il s'agit de:

• Jaunisse: il s'agit de la coloration jaunâtre de la peau, des yeux et des muqueuses, provoquée par l'augmentation de la bilirubine. Parfois, il est associé à un brunissement de l'urine.
• Angiome de l'araignée: lésions vasculaires causées par l'augmentation de l'estradiol (généralement une hormone féminine).
• Erythème de poche: il montre comment la rougeur des paumes est causée par l'augmentation de l'oestrogène.
• Gynécomastie: il s'agit de l'élargissement de la glande mammaire chez l'homme. Elle aussi est causée par l'augmentation de l'oestrogène (parfois de l'obésité).
• Hypogonadisme: diminution des hormones sexuelles; il peut provenir de lésions gonadiques primaires ou de la suppression de la fonction hypothalamique (partie du cerveau) ou de l'hypophyse (de l'hypophyse).
• Modification de la taille du foie: varie selon les cas. Dans la cirrhose, l'organe est rétréci.
• Hépatique fœtal: l'haleine sent la moisissure à cause de l'augmentation du sulfure de diméthyle.
• Ecchymoses et saignements: causés par la réduction de la synthèse hépatique des facteurs de coagulation.
• Hypertension portale: elle est prévenue avec l’utilisation du propranolol. Cela peut provoquer l'apparition de:
• Saignements de varices oesophagiennes; dans les cas les plus graves, ils doivent être opérés.
• Ascite: accumulation de liquide dans la cavité péritonéale. Il est détectable avec l'augmentation de la circonférence abdominale.
• Hypersplénisme: augmentation de la taille de la rate et réduction du nombre de plaquettes dans le sang.
• Hypersensibilité pharmacologique: est causée par la réduction de la capacité hépatique à métaboliser les médicaments.
• Gastropathie hypertensive portale: se réfère à des changements dans la muqueuse de l'estomac. Il survient chez les personnes souffrant d’hypertension portale. Il est associé à une aggravation de la cirrhose.
• Encéphalopathie hépatique, lésions rénales et tendance aux infections: elles sont identiques à celles décrites dans le chapitre: "Signes cliniques, symptômes et complications" de l'insuffisance hépatique aiguë.
• Carcinome hépatocellulaire: il s'agit de la tumeur hépatique la plus répandue chez les personnes atteintes de cirrhose du foie.

physiopathologie

L'insuffisance hépatique chronique est souvent précédée d'une hépatite ou d'une stéatose hépatique.

Si les causes sont éliminées rapidement, la condition est réversible. Sinon, les dégâts deviennent permanents et ne peuvent qu’empirer.

L'insuffisance hépatique chronique est typique de la cirrhose. Ceci est caractérisé par le développement de tissu cicatriciel (fibrose) qui remplace le tissu normal.

De cette façon, une modification du flux sanguin se produit; de plus, une hyper-activation des cellules étoilées et des fibroblastes aggrave la fibrose. En parallèle, il augmente la sécrétion de divers médiateurs chimiques qui favorisent la synthèse du tissu fibreux et empêchent sa démolition.

La rate reste encombrée et provoque un hypersplénisme, avec une saisie plus importante des plaquettes circulant dans le sang.

Une hypertension portale apparaît également, principale complication à l'origine d'affections morbides très graves.

Évaluation et diagnostic

Les méthodes de diagnostic de l'insuffisance hépatique chronique sont les mêmes que celles aiguës. Pour la cirrhose, cependant, une biopsie du foie est nécessaire.

Les facteurs les plus prédictifs de la cirrhose sont les suivants: ascite, très faible valeur plaquettaire, angiome de l'araignée et score supérieur à 7 au test de Bonacini (outil de diagnostic).

prévention

La prévention de l'insuffisance hépatique chronique à grande échelle comprend:

• Réduction de la consommation d'alcool éthylique.
• Réduction de la transmission de l'hépatite virale.
• Dépistage des proches des personnes atteintes de maladies héréditaires du foie.

Peu d'informations sont disponibles sur les modulateurs du risque et de la progression de la cirrhose.

Gestion et traitement

L'insuffisance hépatique et la cirrhose avancée ne sont PAS réversibles.

Le traitement peut arrêter ou retarder la progression pathologique et réduire les complications ou le risque de cancer. Chaque complication peut nécessiter un traitement spécifique.

Il est nécessaire d’entreprendre une alimentation saine et équilibrée, avec le bon apport: calories (la cirrhose peut nécessiter plus d’énergie), nutriments (en particulier essentiels) et antioxydants.

Pour plus d'informations: Régime alimentaire pour insuffisance hépatique »

D'un point de vue pharmacologique, divers médicaments peuvent être utilisés pour réduire le prurit et certains antibiotiques pour les infections bactériennes.

Les laxatifs réduisent le risque de constipation; Le lactulose est utilisé pour prévenir l'accumulation d'ions ammonium et l'hyperhydratation.

Il est toujours nécessaire d'éliminer l'alcool éthylique.

En cas d'hépatite virale, l'administration d'interféron peut être utile. Chez les auto-immunes, ils aident les corticostéroïdes. Approfondir: les médicaments pour soigner l'hépatite

L'insuffisance hépatique causée par la maladie de Wilson est traitée avec un traitement par chélation pour éliminer le cuivre. Pour plus d'informations: Médicaments pour le traitement de la maladie de Wilson

Complications et traitement

Il existe des complications typiques de l'insuffisance hépatique chronique nécessitant des mesures spéciales.

Ce sont:

• Ascite: la restriction de sel alimentaire est requise. L'administration de diurétiques, d'antagonistes de l'aldostérone et de laxatifs osmotiques (rarement utilisés) peut être déterminante. En cas d'urgence, une paracentèse (drainage) est appliquée.
• Saignement des varices oesophagiens: en raison de l'hypertension portale, ils sont prévenus par l'utilisation de propranolol. Dans les cas les plus graves, nous procédons à une intervention chirurgicale.
• Encéphalopathie hépatique: causée par un excès d'azotémie et d'œdème, elle peut être prévenue en réduisant partiellement les protéines totales ou en utilisant des acides aminés à chaîne ramifiée pour remplacer ceux qui sont aromatiques. La réduction de l'apport en protéines ne peut pas être excessive ou il existe un risque de compliquer davantage la capacité de synthèse des protéines du foie.
• Gastropathie de l'hypertension portale: fait référence aux modifications de la muqueuse de l'estomac chez les personnes souffrant d'hypertension portale; est associé à l'aggravation de la cirrhose.
• Carcinome hépatocellulaire: il s'agit de la tumeur primitive du foie, ou la plus fréquente chez les personnes atteintes de cirrhose du foie. Pour plus d'informations: Médicaments pour le traitement du cancer du foie