Puberté précoce
L'expression "développement pubertaire précoce" désigne la croissance rapide d'un sujet par rapport à la population en question; le développement pubertaire de l'individu, cependant, s'arrête soudainement, provoquant de graves conséquences anatomiques, structurelles et réglementaires à l'âge adulte.
Période de transition
Il serait inutile de décrire la puberté précoce sans définir au préalable le concept même de puberté : c'est une période de changement très délicate, exprimant le passage de l'enfance à l'adolescence, lorsque la future femme et le futur homme mûrissent du point de vue sexuelle, acquérir la capacité de se reproduire.
L'augmentation de la production de GnRH hypothalamique indique le début de la puberté: la FSH (hormone du follicule stimulant) et la LH (hormone lutéinisante) sont les gonadotrophines produites par l'hypophyse qui, lorsqu'elles sont sécrétées en quantités importantes, favorisent une augmentation notable. taux de stéroïdes gonadiques [d' après Andrologie clinique, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
L’acquisition de la capacité de reproduction, l’apparition de caractères sexuels secondaires et les changements psychologiques radicaux chez le sujet constituent le premier stade menant à une maturation sexuelle complète, résultant du renforcement de la synthèse des hormones gonadiques et de la stimulation des cellules gonadotrophes.
Il est clair que, lorsque le développement pubertaire a lieu avant l'âge physiologique (8 à 10 ans), les mécanismes de la croissance sont accélérés prématurément dans l'organisme, provoquant des bouleversements physiques et psychologiques considérables chez le sujet affecté.
Hommes et femmes
Le développement pubertaire présente de légères différences entre le mâle et la femelle: plus précisément, la limite supérieure du développement pubertaire précoce correspond à l'âge de 8 ans pour la femelle et à 9 ans pour le mâle, mais l'âge varie en fonction de la race, état nutritionnel et facteurs génétiques.
Les causes qui favorisent le développement précoce de la puberté sont également variables: si, chez la femme, le problème n’est guère lié à des causes spécifiques (on parle d’origine idiopathique ), chez les hommes les plus affectés, le développement précoce de la puberté est associé à des maladies de nature organique à la population de référence).
Essentiellement, chez la femme, le développement précoce de la puberté consiste en une augmentation mammaire et une anticipation de la première menstruation (ménarche), tandis que chez le mâle, il correspond à un développement notable du volume testiculaire; dans les deux cas, le résultat final est un déficit de stature à l'âge adulte, ce qui traduit le scellement précoce des cartilages de croissance induits par les hormones sexuelles (en particulier les œstrogènes).
Puberté périphérique et centrale précoce
«Développement pubertaire périphérique précoce» désigne une affection provoquée par l'utilisation d'hormones sexuelles ou par des maladies affectant la glande surrénale ou l'ovaire, quelle que soit la production de gonadotrophines: le développement pubertaire précoce de type périphérique est également appelé pseudo-puberté. précoce, une condition dans laquelle les caractères sexuels secondaires sont favorisés par la sécrétion de tumeurs.
Lorsque le développement précoce de la puberté est défini comme une "origine centrale", l'activation de l'axe hypothalamus-hypophyse-gonadique se produit tôt, bien que le mécanisme de régulation soit presque identique à celui de la puberté physiologique: il s'agit bien de la puberté précoce , qui favorise donc activation prématurée de la GnRH hypothalamique. Il en résulte une augmentation de la production de LH et de FSH (puberté précoce qui dépend des gonadotrophines). La puberté précoce centrale se caractérise par le développement prématuré des poils pubiens et des sinus, ce qui favorise la croissance rapide de l'état tout en accélérant la maturation osseuse.
Puberté précoce centrale
Au début du développement pubertaire de type moyen, on distingue deux types:
- La puberté idiopathique réelle précoce : comme mentionné précédemment, la forme idiopathique est présente chez 75% des filles touchées par ce trouble. La forme idiopathique se manifeste par une nette prédominance féminine (indice d'incidence: 1 homme sur 10 femmes "atteintes" de la puberté précoce); cela est probablement dû au fait que la sensibilité des femmes à la GnRH est nettement inférieure à celle des hommes, de sorte que la puberté idiopathique précoce chez l'enfant est favorisée par une dose plus faible de gonadotrophines. Dans la puberté idiopathique précoce, une recherche étiologique, aussi méticuleuse soit-elle, ne permet pas d'identifier une pathologie organique en cours; la précocité du développement semble être favorisée, dans ces cas, par une modulation de la maturation neuronale utérine avec la GnRH (hamartome hypothalamique).
- Véritable puberté précoce induite par des lésions / traumatismes connus : le développement pubertaire précoce de type moyen peut également être induit par des traumatismes neuronaux connus, notamment des tumeurs hypothalamiques (gliome, épendymome), des gliomes optiques, des tumeurs du cervelet, des tumeurs de l'épiphyse ( germinome, méningiome, pinéalome), blessure à la tête, processus inflammatoires (abcès, granulome) et maladies malformatives (syndrome de Williams Beuren, sclérose tubéreuse).
diagnostic
Les signes précoces du développement ovarien chez la femme peuvent être mis en évidence par une échographie pelvienne, d'une utilité diagnostique absolue; de plus, l’imagerie par résonance magnétique, l’examen de la selle (analyse radiologique du développement du crâne) et la radiographie (qui permet d’évaluer la maturation du squelette osseux) représentent des investigations diagnostiques possibles.
Le mâle et la femelle qui enregistrent un développement pubertaire précoce peuvent subir des tests spécifiques pour évaluer la quantité de gonadotrophines produites par l'hypophyse: le test LHRH (acronyme de LH Releasing Hormone) estime la réserve hypophysaire de gonadotrophines. Le test LHRH consiste en une administration intraveineuse de LHRH synthétique afin d’évaluer les modifications des taux d’hormones LH et FSH après un certain intervalle de temps.
À la fois dans le développement précoce de la puberté idiopathique et dans la puberté précoce causée par une lésion du système nerveux central, des valeurs élevées de testostérone ont été calculées chez les hommes et de l'estradiol chez la femme.
Thérapies et solutions
Les thérapies visant à traiter le développement précoce de la puberté doivent viser à guérir la cause du problème, si celui-ci est reconnu. Il est clair que lorsque la tumeur précoce est causée par une tumeur, le traitement le plus approprié consiste en une chimiothérapie, une radiothérapie ou une excision chirurgicale.
En plus de l'éradication de la tumeur (le cas échéant), le traitement vise à prévenir le développement ultérieur (possible) de caractères sexuels secondaires apparus prématurément. Nous avons vu qu'une conséquence presque inévitable de la puberté précoce est représentée par la faible hauteur finale du sujet à l'âge adulte; à cet égard, les thérapies doivent également viser à ralentir les processus de croissance osseuse accélérés.
En cas d'échec d'identification du facteur déclencheur, la thérapie généralement adoptée en cas de puberté précoce idiopathique exploite un peptide de synthèse, appelé LHRH, qui diffère du peptide analogue naturel uniquement pour un acide aminé. La LHRH synthétique semble être capable d’inhiber la production excessive et prématurée de gonadotrophines.
Dans le passé, les patients souffrant de développement précoce de la puberté étaient traités avec des progestatifs, mais les effets n'étaient pas satisfaisants, en particulier pour les résultats manqués (et espérés) sur la taille adulte; La testolactone et le kétoconazole sont encore utilisés au début de la pseudo-puberté.
Actuellement, la thérapie dédiée aux jeunes patients souffrant de développement précoce de la puberté consiste à utiliser des substances similaires de la GnRH.
résumé
définition | Développement pubertaire précoce: croissance pré-terme rapide d'un sujet par rapport à la population en question |
| Puberté précoce et précoce | Puberté précoce: les caractères sexuels secondaires apparaissent avant 8 ans Puberté précoce : les caractères secondaires sexuels apparaissent entre 8 et 10 ans |
puberté | Delicatissimo période de changement, qui exprime la transition entre l'enfance et l'adolescence, où vous acquérez la maturation sexuelle et la capacité de reproduction. |
| Développement pubertaire précoce chez la femme |
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| Développement pubertaire précoce chez le mâle |
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Conséquences à l'âge adulte | Déficit lié à la hauteur |
classification |
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| Puberté précoce centrale |
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diagnostic | Échographie pelvienne, imagerie par résonance magnétique, examen de selle, radiographie, test de dépistage de la LHRH, taux de testostérone et d'estradiol |
thérapies |
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