définition
L'érythroblastose fœtale est une forme d'anémie hémolytique due à la transmission transplacentaire d'anticorps maternels dirigés contre les globules rouges du fœtus ou du nouveau-né.
Cette maladie est généralement causée par une incompatibilité du facteur Rhésus (ou antigène Rh: exprimé à la surface des globules rouges), ce qui induit une hyperadministration d'érythrocytes fœtaux. L'érythroblastose peut se développer, en particulier, lorsqu'une femme Rh-négative est fécondée par un homme Rh-positif et qu'elle conçoit un fœtus Rh-positif.
En règle générale, les érythrocytes fœtaux traversent le placenta et pénètrent dans la circulation maternelle tout au long de la grossesse, stimulant ainsi la production d’anticorps maternels dirigés contre le facteur Rh; cet "échange" est maximum vers la fin de la gestation et au moment de l'accouchement. Lors de la grossesse suivant la grossesse "sensibilisante", si la femme Rh négatif conçoit un enfant avec du sang Rh positif, les anticorps maternels atteignent le fœtus par le placenta et provoquent la lyse des globules rouges.
Les autres causes de la production maternelle d'anticorps anti-Rh sont l'injection d'aiguilles contaminées par du sang Rh positif et la transfusion involontaire de sang Rh positif.
L'érythroblastose fœtale peut également provenir de la participation d'autres antigènes, comme dans le cas du système de Kell ou de Duffy. Les incompatibilités materno-fœtales des groupes sanguins AB0, qui sont à l'origine de ce phénomène, sont en revanche moins graves et moins fréquentes que celles du facteur Rh.
Symptômes et signes les plus courants *
- Avortement spontané
- anasarca
- anémie
- anisocytose
- ascite
- asphyxiés
- asthénie
- cardiomégalie
- dyspnée
- œdème
- hépatomégalie
- Bouche foetale
- jaunisse
- Mort foetale
- pâleur
- hydramnios
- Spasmes musculaires
- splénomégalie
- Épanchement péricardique
- Épanchement pleural
Autres directions
L'érythroblastose fœtale provoque des tableaux cliniques de différentes dimensions. Au cours de la grossesse sensibilisante initiale, aucune complication ne se développe; toutefois, lors des grosses gestations suivantes, les anticorps maternels traversent le placenta et imitent les érythrocytes fœtaux, entraînant une anémie. Pour tenter de corriger cette dernière, la moelle osseuse fœtale produit et libère des globules rouges immatures (érythroblastes) dans la circulation périphérique (érythroblastose fœtale). Cet événement peut être si grave qu'il provoque la mort fœtale intra-utérine en raison d'une insuffisance cardiaque grave. En raison de l'anémie hémolytique, l'asphyxie se produit souvent pendant le travail et l'accouchement, pour lesquels, habituellement, une césarienne est indiquée.
Après la naissance, les nouveau-nés atteints d'érythroblastose fœtale sont extrêmement pâles et présentent un œdème généralisé, une hypoprotéinémie et des épanchements pleural et péritonéal. Immédiatement après l'accouchement, les enfants affectés présentent généralement des taux élevés de bilirubine indirecte (hyperbilirubinémie), pouvant entraîner une jaunisse nucléaire, en raison de l'effet hémolytique continu des anticorps anti-Rh ayant passé le filtre placentaire.
L'érythroblastose prédispose également au syndrome de détresse respiratoire.
Lors de la première visite prénatale, toutes les femmes doivent faire l'objet d'un dépistage du groupe sanguin et du Rh, ainsi que des antigènes et des anticorps maternels susceptibles de provoquer une érythroblastose fœtale. Les tests de diagnostic peuvent également nécessiter des mesures sérieuses du titre en anticorps maternels (à mesurer mensuellement jusqu'à la 24e semaine, puis toutes les 2 semaines), un dépistage chez le père et, en fonction de la gravité estimée de la maladie, des tests sur le fœtus.
Le traitement de l'érythroblastose peut inclure des transfusions sanguines intra-utérines de fœtus (par injection directe dans le fœtus, à travers la paroi abdominale de la mère, du sang total, même toutes les deux semaines jusqu'à l'accouchement) ou la transfusion exanguino-néonatale. Avec cette dernière procédure, le sang de l'enfant est presque complètement remplacé par un autre, fourni par des donneurs, sans anticorps spécifiques contre le facteur Rh. Dans tous les cas, l'accouchement doit être le moins traumatisant possible. Le retrait manuel du placenta doit être évité, car il peut contraindre les cellules foetales à pénétrer dans la circulation maternelle.
L'administration d'immunoglobulines Rh0 (D) à des femmes à risque peut prévenir la sensibilisation de la mère et la production d'anticorps provoqués par l'incompatibilité de Rh chez le fœtus. Cette préparation contient des titres élevés d'anticorps anti-Rh qui neutralisent les globules rouges fœtaux Rh positifs.
