généralité
La maladie d'Addison est une affection clinique causée par le déficit primaire d'hormones corticosurrénales; Également appelées corticostéroïdes, ces hormones sont produites par deux petites glandes endocrines réparties dans la graisse qui surplombe les reins et donc appelées glandes surrénales.
Dans leur partie la plus externe, appelée corticale, ces glandes produisent et sécrètent trois types d'hormones: les androgènes, les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes.
L'action biologique très importante de ces hormones (qui manque chez les patients atteints de la maladie d'Addison) peut être résumée comme suit:
- Les glucocorticoïdes, tels que le cortisol, participent au contrôle glycémique (en l’augmentant), suppriment la réponse immunitaire et soutiennent le corps dans des conditions de stress; la carence provoque fatigue, fatigue facile, faiblesse, hypoglycémie, anorexie (perte d'appétit), nausées, vomissements, douleurs abdominales et perte de poids;
- Les minéralocorticoïdes, tels que l'aldostérone, régulent les concentrations plasmatiques de sodium et de potassium, favorisant ainsi la réabsorption du premier et l'excrétion du dernier (ils ont donc un rôle hypertenseur). La carence en aldostérone entraîne une perte d'eau et de sels, entraînant une déshydratation, une hypotension et un appétit pour les aliments salés;
La faible quantité d' androgènes produits au niveau surrénalien est particulièrement importante chez les femmes, car elle favorise le désir sexuel, la croissance des cheveux, la sécrétion de sébum et un sentiment de bien-être général.
Index de l'article
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoLes symptômes
Pour plus d'informations: Symptômes de la maladie d'Addison
La carence chronique en cortisol et en aldostérone est responsable des symptômes classiques attribuables à la maladie d’Addison non traitée; dans la plupart des cas, les manifestations cliniques apparaissent progressivement, caractérisées par une perte de poids, un manque d'appétit, une faiblesse musculaire et une fatigue chronique; ils peuvent également être associés à des nausées, des vomissements, de la diarrhée, une hypotension orthostatique (vertiges et une vision trouble lorsqu’on passe d’une position assise ou couchée à une position debout), une irritabilité et une dépression, des maux de tête, une sudation, une hypoglycémie, une forte propension chez les femmes, irrégularités menstruelles, aménorrhée et perte de poils pubiens et axillaires.
Les symptômes de la maladie d'Addison sont très différents en type et en intensité et comprennent: fatigue, faiblesse, douleurs musculaires, perte de poids, dépression, anorexie, peau foncée (paraît bronzée), hypotension artérielle, nausée, vomissements, diarrhée, désir de la nourriture salée.
La mélanodermie est un autre signe caractéristique de la maladie d'Addison (absente dans les formes secondaires): une hyperpigmentation de la peau (particulièrement sensible dans les plis de la peau, tels que les articulations, les cicatrices, les genoux) et les muqueuses telles que les lèvres et les aréoles mammaires. . Cette manifestation est due à la sécrétion accrue d’ACTH par l’hypophyse dans une tentative (inefficace) de stimuler la production de cortisol par la glande surrénale, qui n’en est cependant pas capable.
Étant donné que nombre de ces symptômes apparaissent et s'aggravent lentement et lentement, ils finissent souvent par être ignorés, du moins jusqu'à ce qu'un événement particulièrement stressant, comme une maladie ou un accident, provoque une aggravation dramatique de la situation. La «crise addisonienne» qui en résulte (insuffisance surrénalienne aiguë) s'accompagne de symptômes beaucoup plus graves, tels que faiblesse, apathie, confusion, hypotension grave en choc hypovolémique (collapsus de pression et perte de conscience), nausées, vomissements et douleurs abdominales. la fièvre.
Une insuffisance surrénalienne aiguë (crise hypo-prurénale) peut survenir avant ou après le diagnostic de la maladie d'Addison, par exemple lorsque le patient est exposé à un stress physique important (infections, traumatisme, chirurgie, déshydratation grave due à une chaleur excessive, à des vomissements et diarrhée) ou lors d’un traitement autosospendé de substitution avec cortisones.
En l'absence de traitement, une crise addisonienne peut être fatale, tout comme la maladie elle-même était mortelle jusqu'aux années 40 du siècle dernier. Aujourd'hui, toutefois, après un diagnostic adéquat, le traitement hormonal substitutif garantit au patient atteint de la maladie d'Addison une espérance de vie égale à celle des personnes normales. Cependant, le véritable problème est souvent de constater sa présence, ce qui doit être suspecté en cas de fatigue persistante et d'épuisement facile. Il faut cependant noter que ces symptômes sont fortement non spécifiques et que la maladie d'Addison est une maladie plutôt rare caractérisée par une incidence de 1/10 des cas pour 100 000 habitants, avec une préférence pour les adultes de 30 à 50 ans.
Parmi les facteurs de risque, outre la familiarité avec la pathologie, nous rappelons la présence - dans le même sujet - d’autres maladies auto-immunes, telles que la thyroïdite de Hashimoto, la maladie de Graves, l’anémie pernicieuse, le diabète sucré de type I, hypoparathyroïdie et insuffisance gonadique primaire.
Causes
La condition clinique décrite ci-dessus est due à un déficit hormonal capable de reconnaître différentes causes d'origine:
un développement altéré des glandes surrénales (DISGNENESIS SURGENAL);
lésion / destruction des cellules corticosurrénaliennes (DESTRUCTION SURRÉNALE);
une stéroïdogenèse alternative (anomalies du processus de synthèse des hormones corticosurrénales à partir du cholestérol).
La maladie d'Addison est causée par des lésions des cellules surrénaliennes, qui ne produisent pas de quantités suffisantes de cortisol et d'altestostérone. Dans l'insuffisance surrénale secondaire, toutefois, les symptômes sont causés par la sécrétion hypophysaire insuffisante d'ACTH, une hormone qui stimule la production de cortisol par la glande surrénale. dans ces cas, les niveaux d'aldostérone restent normaux.
Parmi les causes d'origine de la maladie d'Addison figurent toutes les maladies qui compromettent la fonction des glandes surrénales à l'origine du déficit hormonal; c'est le cas, par exemple, des formes auto-immunes (environ 80% des cas) et des formes infectieuses (tuberculose) typiques du passé et des pays en développement. Les autres causes d'insuffisance surrénalienne primaire comprennent les carcinomes surrénaliens ou métastases, l'amylose, l'hémochromatose, les hémorragies surrénales, l'ablation chirurgicale des glandes surrénales ou leur développement insuffisant en raison de maladies congénitales.
Dans les formes d'insuffisance rénale secondaire, les glandes surrénales n'exercent pas pleinement leur action endocrinienne en raison d'une faible réactivité à une hormone hypophysaire, l'ACTH, qui dirige et stimule l'activité. Le déficit en ACTH - qui peut également être dû à une fonction hypophysaire médiocre - est principalement à l'origine d'un déficit en cortisol, alors que les taux d'aldostérone restent généralement normaux. Pour les équilibres homéostatiques qui régulent notre organisme, la même situation peut survenir lorsqu'une personne sous traitement à la cortisone suspend brutalement le traitement, ou encore après l'ablation chirurgicale de tumeurs sécrétant de l'ACTH.
