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définition
L'insuffisance surrénale est une maladie chronique causée par l'incapacité des glandes surrénales à produire une quantité suffisante d'hormones par rapport aux besoins de l'organisme.
Situées sur la partie supérieure de chaque rein, les glandes surrénales sont constituées d'une partie corticale (à l'extérieur) et d'une médullaire (à l'intérieur), chacune ayant des fonctions endocriniennes distinctes.
En particulier, le cortex surrénalien sécrète un groupe d'hormones définies collectivement comme des adrénocorticoïdes, qui comprennent: des minéralocorticoïdes (principalement l'aldostérone), des glucocorticoïdes (tels que le cortisol) et des hormones sexuelles (androgènes).
La médullosurrénale, en revanche, contient des cellules chromaffines qui sécrètent des catécholamines (notamment l'adrénaline, la noradrénaline et la dopamine).
La sécrétion de ces hormones est principalement contrôlée par des stimuli nerveux. Par conséquent, l'hypofonction des glandes surrénales (hypo-surrénalisme) peut être:
- Primitive : une forme également connue sous le nom de maladie d’Addison, dépend d’un dysfonctionnement de la glande surrénale elle-même; le tableau clinique est corroboré par un déficit mixte de glucocorticoïdes, androgènes et minéralocorticoïdes.
- Secondaire : la fonction réduite et / ou insuffisante de la glande surrénale se produit lorsque l'hypophyse est incapable de produire des quantités suffisantes d'adrénocorticotropine (ACTH), une hormone qui stimule la production de cortisol.
- Tertiaire: le dysfonctionnement de la glande surrénale provient d'une incapacité de l'hypothalamus à stimuler la production hypophysaire d'ACTH.
Dans les formes d'hypoadrénalisme secondaires et tertiaires, le manque de glucocorticoïdes prédomine.
Insuffisance surrénale primaire
La maladie d'Addison est une maladie qui dépend du dysfonctionnement primaire des glandes surrénales.
L'hypofonction est insidieuse et généralement progressive; cette affection a tendance à devenir cliniquement évidente à la suite d'un stress métabolique, d'infections aiguës (une cause fréquente est la septicémie) ou d'un traumatisme.
La maladie d'Addison peut être due à une destruction progressive de la glande surrénale, souvent due à des maladies auto-immunes (dans lesquelles se produit une production d'autoanticorps dirigés contre la glande surrénale). Les autres causes de dégénérescence surrénalienne comprennent les tumeurs, les maladies infiltrantes (telles que l'amylose, l'histoplasmose et la sarcoïdose), les granulomes (par exemple, la tuberculose), les images hémorragiques aiguës ou la nécrose inflammatoire.
L'insuffisance surrénalienne primaire peut également provenir de causes iatrogènes, telles que l'administration de médicaments inhibant la synthèse des corticostéroïdes (par exemple, le kétoconazole, l'aminoglutétimide et la métopyrone) ou une surrénalectomie bilatérale.
En outre, la maladie d'Addison peut être due à des déficiences dans les enzymes impliquées dans la production d'hormones surrénaliennes ou à des formes de résistance des récepteurs soumis à l'action de l'ACTH et des glucocorticoïdes.
Chez les enfants, la cause la plus fréquente d’échec primaire est une altération du développement de la glande surrénale (hyperplasie congénitale).
La maladie d'Addison peut coexister avec le diabète sucré ou l'hypothyroïdie.
Insuffisance surrénale secondaire et tertiaire
L’insuffisance surrénale secondaire et tertiaire est la conséquence d’une mauvaise stimulation de la glande surrénale par l’hypophyse (hypospurralisme secondaire) ou par l’hypothalamus (hypoadrénalisme tertiaire); dans les deux cas, on parle d'hypoadrénalisme central.
Ces formes d’insuffisance surrénalienne peuvent survenir en présence de tumeurs expansives ou infiltrantes, de chirurgie ou de radiothérapie, d’infections ou de traumas qui détruisent les tissus hypophysaires ou hypothalamiques.
L’hypoadrénalisme central peut également entraîner un déficit isolé en ACTH et, par conséquent, une interruption soudaine du traitement par les corticostéroïdes, en raison de la difficulté temporaire de l’axe hypothalamus-hypophyso-surrénalien à reprendre ses fonctions.
Symptômes et signes les plus courants *
- anorexie
- asthénie
- asthénospermie
- azoospermie
- Baisse du désir sexuel
- cardiomégalie
- dépression
- Désir de la nourriture salée
- diarrhée
- déshydration
- Douleur abdominale
- Douleurs articulaires
- Douleurs musculaires
- éosinophilie
- fièvre
- Jambes douloureuses
- glycosurie
- hyperkaliémie
- infertilité
- hypoglycémie
- hyponatrémie
- faiblesse
- hypotension
- Hypotension orthostatique
- hypovolémie
- rousseur
- maigreur
- myoclonies
- nausée
- Peau foncée
- Perte de poids
- Sensation de froid
- évanouissement
- vertiges
- vomissement
Autres directions
Insuffisance surrénale primaire
La maladie d'Addison détermine l'apparition de divers symptômes, tels que l'asthénie, la faiblesse musculaire, l'hypotension orthostatique et l'hyperpigmentation de la peau (caractérisée par un brunissement généralisé, en particulier des parties exposées au soleil et soumises à une pression).
On observe souvent une anorexie, des nausées, des vomissements, une diarrhée et une tolérance réduite aux basses températures, associées à un hypométabolisme. En outre, des vertiges, une hypoglycémie, des crises de syncope, une hypovolémie et des anomalies électrolytiques (hyponatrémie et hyperkaliémie) peuvent survenir. La perte de poids, la déshydratation et l'hypotension sont caractéristiques des stades avancés de la maladie d'Addison.
Cependant, dans le cas d’événements aigus, le tableau clinique est celui d’une insuffisance surrénalienne aiguë (crise addisonienne). Cette affection se caractérise par une profonde fatigue, de la fièvre et de fortes douleurs abdominales, au dos ou aux jambes. Cette complication peut entraîner un collapsus cardiovasculaire et une insuffisance rénale aiguë avec hyperazotémie.
Le diagnostic de la maladie d'Addison est clinique et caractérisé par des niveaux élevés d'ACTH et de faibles niveaux de cortisol. Le traitement dépend de la cause sous-jacente, mais comprend généralement l'administration d'hydrocortisone et, parfois, d'autres hormones.
Insuffisance surrénale secondaire et tertiaire
La symptomatologie de l'insuffisance surrénale secondaire et tertiaire est similaire à celle de la maladie d'Addison, mais, en général, les manifestations sont plus nuancées et les crises hypoadrénales sont moins fréquentes.
Les différences cliniques ou de laboratoire incluent l'absence d'hyperpigmentation cutanée et des taux d'électrolytes relativement normaux, la production d'aldostérone étant généralement conservée.
De plus, cette clinique peut être associée à des signes et symptômes liés à la maladie sous-jacente (p. Ex. Réduction de la fonction thyroïdienne et gonadique, hypoglycémie, etc.).
Le diagnostic d'hyposurrénalisme central est clinique et de laboratoire, avec de faibles concentrations plasmatiques d'ACTH et de cortisol. Le traitement dépend de la cause, mais comprend généralement l'administration d'hydrocortisone.
