tumeurs

épendymome

généralité

L'épendymome est une tumeur cérébrale qui prend naissance dans les cellules épendymales . ces cellules recouvrent les ventricules cérébraux et le canal central de la moelle épinière.

Les épendymomes bénins ou malins provoquent des symptômes différents selon qu'ils se trouvent dans le cerveau ou dans la moelle épinière.

La procédure de diagnostic comporte plusieurs tests, car il est utile de revenir à la position exacte et à la gravité de la tumeur avant le traitement.

Les épendymomes qui se prêtent à l'ablation chirurgicale doivent être enlevés. Les traitements ultérieurs (radiothérapie et chimiothérapie) dépendent de la qualité de l'opération d'élimination.

Brève référence aux tumeurs cérébrales

Lorsque nous parlons de tumeurs cérébrales, ou tumeurs cérébrales, nous nous référons à des masses bénignes ou malignes de cellules tumorales qui affectent le cerveau (donc une zone située entre le télencéphale, le diencephale, le cervelet et le tronc encéphalique) ou la moelle épinière. . Ensemble, le cerveau et la moelle épinière forment le système nerveux central ( SNC ).

Fruit de mutations génétiques, dont très souvent la cause exacte est inconnue, les tumeurs cérébrales peuvent:

  • proviennent directement d'une cellule du système nerveux central (dans ce cas, on parle également de tumeur primitive du cerveau );
  • provenant d'une tumeur maligne présente dans d'autres sites du corps, tels que les poumons (dans ce deuxième cas, ils sont également appelés tumeurs cérébrales secondaires ).

Compte tenu de l'extrême complexité du système nerveux central et du grand nombre de cellules qui le composent, il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales: selon les dernières estimations, entre 120 et 130.

Qu'elles soient malignes ou non, les tumeurs cérébrales sont presque toujours retirées et / ou traitées par radiothérapie et / ou chimiothérapie, car elles provoquent souvent des problèmes neurologiques incompatibles avec une vie normale.

Qu'est-ce que l'épendymome?

L'épendymome est une tumeur cérébrale issue de l' épendyme, ou de l'épithélium qui tapisse les ventricules cérébraux et le canal central de la moelle épinière.

L'épendyme est appelé ainsi parce qu'il se compose de cellules particulières de la glie, appelées épendymocytes ou plus simplement des cellules épendymales .

Les épendymomes peuvent être à la fois des néoplasmes bénins et des néoplasmes malins.

Différence entre une tumeur bénigne et une tumeur maligne

Une tumeur bénigne est une masse de cellules anormales qui se développent lentement, ont un faible pouvoir infiltrant et qui est tout aussi rare (sinon nulle) que le pouvoir métastasant.

Au contraire, une tumeur maligne est une masse cellulaire anormale qui augmente rapidement, a un pouvoir infiltrant élevé et presque toujours un pouvoir métastatique élevé.

NB: par pouvoir infiltrant, nous entendons la capacité d’affecter les régions anatomiques adjacentes. Avec le pouvoir métastasant, cependant, il est fait référence à la capacité des cellules tumorales à se propager, par le sang ou la circulation lymphatique, dans d'autres organes et tissus du corps (métastases).

GLIA, CELLULES DE GLIA ET EPENDIMA

Avec ses cellules, la glie fournit soutien, stabilité et nourriture au réseau complexe de neurones présents dans le corps humain et chargés de la transmission des signaux nerveux.

Ventricules cérébraux (surlignés en or). Dans le système nerveux central, les éléments cellulaires de la glie sont les astrocytes, les oligodendrocytes, les cellules épendymales et les cellules microgliales.

Dans le système nerveux périphérique ( SNP ), les éléments cellulaires de la glie sont des cellules de Schwann et des cellules satellites.

Grâce à l'activité des épendymocytes, l'épendyme est impliqué dans la circulation et la production du liquide céphalorachidien (ou liqueur ).

LOCALISATION TYPIQUE D'EPENDIMUMS

Les épendymomes peuvent se développer à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière.

Les personnes d’origine encéphalique peuvent parfois se répandre dans la moelle épinière, à travers la liqueur.

EPENDIMOMA: TYPOLOGIES ET LEUR GRADO D'ACCRESCIMENTO

Système nerveux central (SNC).

Les tumeurs cérébrales se distinguent à 4 degrés - identifiées aux quatre premiers nombres romains - en fonction de leur potentiel de croissance.

Les néoplasmes cérébraux de grade I et II se développent très lentement et touchent une zone du cerveau étroite; ils sont généralement bénins.

En revanche, les néoplasmes cérébraux de grade III et IV se développent rapidement et envahissent les régions des tissus environnants; ils sont généralement malins.

Une tumeur cérébrale de grade I ou II peut, avec le temps, se transformer en une tumeur de grade III ou IV.

Il existe au moins quatre types d'épendymome, différents par leurs caractéristiques et, dans 3 cas sur 4, également par leur degré:

  • Le sous-épendimome . Il s'agit d'une tumeur au cerveau de grade I à croissance très lente, qui se forme généralement près des ventricules cérébraux.
  • L' épendymome mixopapillaire . Comme le sous-épendymome, il s’agit d’une tumeur au cerveau de grade I à croissance lente; Cependant, contrairement au cas précédent, il a tendance à se développer dans les parties inférieures de la moelle épinière.
  • L' épendymome actuel . Il s’agit d’un gliome de grade II à croissance lente, pouvant provenir des ventricules cérébraux ou à proximité de ceux-ci.
  • L' épendymome anaplasique . Il s'agit d'une tumeur cérébrale maligne de grade III, apparaissant généralement dans le cerveau (près des ventricules) ou dans la fosse crânienne postérieure et seulement dans quelques cas dans la moelle épinière. Comme toute tumeur maligne, son taux de croissance est très rapide.

épidémiologie

Les épendymomes représentent 2 à 4% de toutes les tumeurs du système nerveux central.

Ils peuvent toucher à la fois les adultes et les enfants: dans les premiers cas, ils sont assez rares et concernent principalement des sujets de moins de 45 ans; dans ce dernier cas, elles constituent la sixième tumeur cérébrale la plus répandue et touchent particulièrement les sujets de moins de 3 ans (30% des cas).

Causes

Les épendymomes, ainsi que presque toutes les tumeurs cérébrales humaines, surviennent pour des raisons inconnues.

FACTEURS DE RISQUE

Les médecins et les chercheurs s'accordent pour dire qu'il existe au moins deux situations pouvant favoriser l'apparition d'un épendymome:

  • Traitement aux rayons X précédent sur la tête . À cet égard, il est nécessaire de préciser que certains spécialistes ont une opinion différente: ils estiment en effet que la radiothérapie n’a aucun effet néfaste.
  • Souffrant de neurofibromatose de type II, une maladie génétique et héréditaire rare qui provoque l'apparition de plusieurs tumeurs au niveau du système nerveux.

Symptômes et Complications

Les symptômes et les signes d'un épendymome dépendent du site de l'apparition de la même tumeur.

Si la tumeur réside dans la moelle épinière, le patient avertit généralement:

  • Douleur dans le cou ou le dos, en fonction de l'emplacement précis de la masse tumorale.
  • Engourdissement et / ou faiblesse dans les bras ou les jambes.
  • Problèmes de contrôle de la vessie.

Si le néoplasme est situé dans le cerveau, l'image des symptômes consiste généralement en:

  • Mal de tête
  • Nausées et vomissements, surtout le matin
  • Crise d'épilepsie
  • Problèmes de vision. Ils surviennent si l'épendymome réside près du nerf optique.
  • Un engourdissement et un sentiment de faiblesse dans les membres (supérieurs et inférieurs) d'un côté du corps. Ce sont des troubles typiques lorsque les épendymomes touchent le lobe frontal ou pariétal du cerveau.
  • Problèmes de coordination et d'équilibre. Ce sont des symptômes typiques du moment où l'épendymome a eu lieu près du lobe temporal du cerveau.
  • Changements d'humeur (par exemple, irritabilité soudaine) et de personnalité. Ils se produisent lorsque l'épendymome est près du lobe frontal du cerveau.

TETE, NAUSEE ET VOMITES

Les maux de tête, les nausées et les vomissements sont dus à une augmentation de la pression intracrânienne (ou intracrânienne). Cette augmentation peut se produire pour deux raisons, souvent concomitantes:

  • Parce que la croissance de la masse tumorale est opposée au flux normal du liquide céphaloracidien.
  • Parce que l'œdème se forme autour de la masse tumorale

Si sévère, la modification du débit normal de la liqueur peut induire l'établissement d'une condition pathologique connue sous le nom d' hydrocéphalie .

RYTHME DE COMPARIS DE SYMPTÔMES

Les symptômes d'un épendymome de grade I ou II apparaissent progressivement (cela peut prendre des mois), car la masse tumorale a un taux de croissance lent.

De manière tout à fait opposée, les symptômes d’un épendymome de grade III ont tendance à se développer peu de temps après l’apparition d’un néoplasme, la vitesse à laquelle la masse tumorale augmentant étant très rapide.

diagnostic

Face à un cas suspect d'épendymome, les médecins commencent leurs investigations diagnostiques par un examen physique minutieux et une analyse des réflexes tendineux .

Après cela, ils effectuent un test de la vue et posent au patient des questions visant à évaluer l'état mental et les capacités cognitives (raisonnement, mémoire, etc.).

Enfin, pour dissiper tout doute et connaître l'emplacement et la taille exacte de la tumeur, utilisez des tests spécifiques tels que:

  • Résonance magnétique nucléaire
  • TAC (ou tomographie axiale informatisée)
  • La biopsie de la tumeur
  • La ponction lombaire

ANALYSE OBJECTIVE ET RÉFLEXIONS TENDONALES, TESTS OCULAIRES ET ÉVALUATION MENTALE-COGNITIVE

  • L'examen objectif implique l'analyse des symptômes et des signes rapportés ou manifestés par le patient. Bien qu'il ne fournisse pas certaines données, il peut être très utile pour comprendre le type de maladie en cours.
  • Lors de l’examen des réflexes tendineux, le médecin évalue la présence ou l’absence de troubles neuromusculaires et de coordination.
  • À l'aide d'un test oculaire, le médecin observe le nerf optique et analyse son implication.
  • L'évaluation de l'état mental et des compétences cognitives est réalisée dans le but de comprendre quelle région du système nerveux central peut avoir développé un néoplasme. Par exemple, rechercher des troubles uniquement sur les membres inférieurs suggère un problème neurologique situé dans la moelle épinière, plutôt que dans le cerveau, etc.

RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE (RMN)

L'imagerie par résonance magnétique nucléaire ( IRM ) est un test diagnostique indolore qui permet de visualiser les structures internes du corps humain sans utiliser de rayonnement ionisant (rayons X).

Son principe de fonctionnement est assez complexe et repose sur la création de champs magnétiques, qui émettent des signaux susceptibles d'être transformés en images par un détecteur.

La résonance magnétique du cerveau et de la moelle osseuse donne une vision satisfaisante de ces deux compartiments. Cependant, dans certains cas, afin d’optimiser la qualité de la visualisation, une injection veineuse d’un liquide de contraste peut s’avérer indispensable. Dans ces situations, le test devient peu invasif, car le contraste (ou le milieu) de contraste peut avoir des effets secondaires.

Une RMN classique prend environ 30 à 40 minutes.

TAC

Le TAC est une procédure de diagnostic qui exploite les rayonnements ionisants pour créer une image tridimensionnelle très détaillée des organes internes du corps.

Bien que indolore, elle est considérée invasive en raison de l'exposition aux rayons X. En outre, comme pour l'imagerie par résonance magnétique, il peut être nécessaire d'utiliser un agent de contraste - non exempt d'effets secondaires possibles - pour améliorer la qualité de la visualisation.

Un TAC classique prend environ 30 à 40 minutes.

biopsie

Une biopsie tumorale consiste en la collecte et en l'analyse histologique, en laboratoire, d'un échantillon de cellules provenant de la masse néoplasique. C'est le test le plus approprié si nous voulons revenir aux caractéristiques principales d'une tumeur (type, degré et malignité).

L'extraction des cellules d'un épendymome a généralement lieu sous anesthésie générale (puis chez le patient endormi) et consiste à percer le crâne afin d'insérer dans la zone souhaitée une aiguille spéciale de prélèvement.

De toute évidence, la biopsie de la tumeur a lieu après avoir identifié le site précis de la tumeur.

PUNCH LOMBAIRE

La ponction lombaire consiste en l'extraction du liquide céphalo-rachidien et en son analyse en laboratoire.

Pour retirer la liqueur, on utilise une aiguille que le médecin insère entre les vertèbres lombaires L3-L4 ou L4-L5. Une injection d'anesthésique local est évidemment réalisée au point d'insertion.

Effectuer une ponction lombaire en présence d'un épendymome permet de déterminer si la tumeur s'est propagée du cerveau à la liqueur.

traitement

Lorsque l'épendymome ne réside pas dans une position inaccessible, il est bon de faire tout son possible pour l'éliminer complètement ou dans une large mesure .

L'utilisation de traitements ultérieurs - dans ce cas la radiothérapie et parfois la chimiothérapie - dépend de l'ampleur de l'ablation et des caractéristiques de la tumeur.

CHIRURGIE

Les épendymomes qui se prêtent à une ablation complète sont ceux du degré I ou II, de dimensions contenues et situés dans une position facile à atteindre.

Au contraire, les épendymomes qui ne sont que partiellement enlevés sont ceux du degré III et ceux du degré I ou II situés dans des endroits inconfortables et difficiles à atteindre.

À la fin de l'ablation chirurgicale (qu'elle soit partielle ou totale, peu importe), le patient est tenu d'observer une phase de repos complet, suivie d'une période de physiothérapie .

Avantages de l'enlèvement total

En plus de rendre superflue la radiothérapie, l'élimination totale de la masse tumorale peut également signifier une récupération totale de la tumeur.

radiothérapie

La radiothérapie tumorale est la méthode de traitement basée sur l'utilisation de rayonnements ionisants à haute énergie, dans le but de détruire les cellules néoplasiques.

Il est adopté en cas d'épendymome lorsque:

  • L'opération d'ablation chirurgicale est impraticable . Cela se produit lorsque la masse tumorale est dans une position inaccessible par le chirurgien.
  • L'ablation chirurgicale d'une tumeur de grade I ou II étant partielle, il restait donc quelques cellules cancéreuses.
  • Le néoplasme était de grade III . Dans ces situations, les cellules néoplasiques résiduelles ont une forte tendance à reformer l'épendymome (récidive) et à affecter la masse cérébrale saine.

Chimiothérapie

La chimiothérapie consiste à administrer des médicaments capables de tuer toutes les cellules à croissance rapide, y compris les cellules cancéreuses.

Il est pris en compte en cas de rechute.

SOIN SYMPTOMATIQUE

Pour prévenir les crises d'épilepsie et soulager les troubles liés à l'œdème de la tumeur, les médecins pourraient prescrire des anticonvulsivants et des corticostéroïdes, respectivement.

Principaux effets secondaires de la radiothérapie

Principaux effets secondaires de la chimiothérapie

Principaux effets secondaires des corticostéroïdes

fatigue

démangeaisons

Perte de cheveux

nausée

vomissement

Perte de cheveux

Sensation de fatigue

Vulnérabilité aux infections

L'ostéoporose

obésité

indigestion

hypertension

agitation

Troubles du sommeil

pronostic

Le pronostic d'un épendymome s'améliore si:

  • La tumeur est de bas grade (grade I supérieur au grade II).
  • Le diagnostic est opportun . Ceci s'applique particulièrement aux épendymomes malins de grade III.
  • La masse tumorale occupe une position confortable et est de petite taille . Un épendymome de grande taille et non amovible peut être mortel, même s'il est de grade I ou II.