On parle d' hépatite auto - immune lorsque le foie est touché par un processus inflammatoire, dû à l'attaque de cellules immunitaires anormales. Au lieu de défendre le corps comme chez les sujets sains, ces cellules attaquent et endommagent le foie.
Les causes de déclenchement précises restent inconnues.
Figure: schématisation de l'attaque des auto-anticorps contre les cellules du foie. À partir du site: aboutkidshealth.ca
Certains chercheurs soutiennent que certains facteurs jouent un rôle fondamental. parmi ceux-ci, les plus étudiés sont les prédispositions génétiques, le contact direct avec certains agents infectieux et l'utilisation de médicaments particuliers.
Les symptômes de l'hépatite auto-immune sont nombreux et comprennent la jaunisse, l'apparition d'angiomes d'araignée, une urine foncée, une sensation de fatigue et une aménorrhée (chez les femmes).
Pour un diagnostic correct, des analyses de sang et une biopsie du foie sont nécessaires.
La guérison est définitivement difficile, à tel point que, souvent, les traitements aux corticostéroïdes et immunosuppresseurs durent toute la vie.
Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?
L'hépatite auto-immune est une inflammation du foie résultant d'une anomalie du système immunitaire .
En fait, les personnes atteintes d'hépatite auto-immune ont un système immunitaire qui fonctionne mal et qui, au lieu de remplir simplement ses fonctions défensives normales, attaque le foie et l'endommage.
L'hépatite auto-immune a toutes les connotations d'une maladie chronique, car l'anomalie du système immunitaire qui la caractérise, une fois qu'elle est apparue, est persistante et peut durer toute la vie.
PATHOLOGIES DU SYSTÈME IMMUNITAIRE ET AUTO-IMMUNI
Le système immunitaire est la barrière de défense d'un organisme contre les menaces provenant de l'environnement extérieur, telles que les virus, les bactéries, les parasites, etc., mais également de l'intérieur, telles que les cellules folles (malignes) ou défaillantes.
Le système immunitaire est constitué d'une "armée" de cellules et de glycoprotéines très efficaces et très agressives envers ceux qui représentent un danger potentiel.
Chez certains individus, pour des raisons très souvent inconnues ou peu claires, le système immunitaire peut subir une altération qui l'amène à attaquer des cellules de l'organisme parfaitement saines et à les attaquer. Tout cela peut causer des dommages, parfois très graves, à différents organes et tissus du corps. Ce comportement anormal du système immunitaire distingue les maladies dites auto-immunes .
TYPES D'HEPATITE AUTOIMMUNE
Les médecins ont identifié deux types principaux d'hépatite auto-immune:
- Hépatite auto-immune de type 1 ou hépatite auto-immune classique . C'est le type le plus commun; peut survenir à tout âge et dans plus de 50% des cas est accompagné d’autres maladies auto-immunes, telles que la thyroïdite, la polyarthrite rhumatoïde et la colite ulcéreuse.
- Hépatite auto-immune de type 2 . C'est le type le plus répandu chez les jeunes (en particulier les femmes) et il est généralement plus grave que le précédent. Semblable au type 1, il survient également avec d'autres maladies auto-immunes.
épidémiologie
L'hépatite auto-immune est une maladie peu commune: selon une source anglo-saxonne fiable, elle affecte en fait une personne sur 10 000. Elle est également plus fréquente chez les femmes, tant pour les hépatites auto-immunes de type 1 que de type 2. Cependant, il n’ya pas eu de différence entre les différents groupes ethniques, de sorte qu’elle a plus ou moins la même incidence dans tous les cas. le monde
Causes de l'hépatite auto-immune
Nous avons expliqué comment l'hépatite auto-immune est due à une anomalie du système immunitaire, qui attaque le foie en tant que menace pour le corps. Il reste maintenant à comprendre quelles sont les causes de cette anomalie.
Actuellement, les raisons précises qui "bouleversent" le système immunitaire restent floues; Certains chercheurs affirment que l'hépatite auto-immune résulte d'une combinaison de plusieurs facteurs, dont certaines prédispositions généto-familiales, le contact avec certains agents infectieux et la prise de certains médicaments.
FACTEURS DE RISQUE
Je suis plus à risque d'hépatite auto-immune:
- Les femmes
- Ceux qui ont contracté certaines infections bactériennes ou virales.
- Ceux qui ont utilisé certains médicaments, tels que la minocycline (un antibiotique) et l’ atorvastatine (un médicament réduisant le cholestérol).
- Ceux qui ont un parent ou un frère souffrant de la même maladie. Cela a amené les chercheurs à penser que, pour tomber malade, une prédisposition particulière à la famille génétique est nécessaire.
- Ceux qui souffrent d'autres maladies auto-immunes.
Symptômes, signes et complications
L'agression du système immunitaire, contre le foie, implique une inflammation chronique et la détérioration des cellules du foie. Les manifestations de ces dommages peuvent être plus ou moins graves et plus ou moins soudaines: certains patients souffrent en fait de symptômes graves et d’apparition soudaine, alors que d’autres souffrent de troubles légers avec une apparition très progressive.
Figure: jaunisse
Dans le détail, les signes et expressions pathologiques qui distinguent l’hépatite auto-immune sont:
- Sensation de fatigue
- Douleur abdominale généralisée
- Douleur articulaire
- démangeaisons
- Jaunisse . En présence de jaunisse, la peau et la sclérotique des yeux prennent une coloration jaunâtre. Cela est dû à une augmentation des taux de bilirubine dans le sang.
- Foie élargi
- Angiomes araignées . Un angiome est une tumeur essentiellement bénigne pouvant affecter les vaisseaux sanguins, les vaisseaux lymphatiques et les vaisseaux biliaires. L'angiome araignée est un signe typique d'inflammation hépatique.
- Nausées et vomissements
- Perte d'appétit
- Éruption cutanée de divers types. Le terme éruption est synonyme d'exanthème ou éruption cutanée.
- Urine foncée
- Aménorrhée chez les femmes. L'aménorrhée est le manque de menstruation.
MALADIES ASSOCIÉES AUTOIMMUNI
Chez de nombreux patients, l'hépatite auto-immune est associée à d'autres maladies d'étiologie auto-immune, dont certaines sont très graves. Selon certains chercheurs, cette association est corrélative (c’est-à-dire qu’il existe un lien), mais à cet égard, les preuves concrètes font encore défaut.
Les maladies auto-immunes associées sont:
- Anémie pernicieuse . Le terme anémie indique le manque de globules rouges. L'anémie pernicieuse se produit lorsqu'un facteur fondamental de la formation des globules rouges est attaqué (et détruit), sans raison particulière, par certaines cellules du système immunitaire.
- Anémie hémolytique . Chez les patients présentant une anémie hémolytique, le système immunitaire détruit les globules rouges et ce, plus rapidement que leur production.
- Colite ulcéreuse . Appartenant aux soi-disant maladies inflammatoires intestinales, il affecte le gros intestin et détermine les diarrhées et les douleurs abdominales.
- Thyroïdite auto-immune (ou thyroïdite de Hashimoto ). La cible du système immunitaire, dans ce cas, est la glande thyroïde.
- La polyarthrite rhumatoïde . Le système immunitaire, chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, attaque les articulations, provoquant des douleurs, un gonflement, une raideur et divers handicaps moteurs.
- La maladie coeliaque . La maladie cœliaque est provoquée par une réaction indésirable au gluten (une protéine présente dans de nombreuses céréales), qui est inexplicablement attaquée par les cellules du système immunitaire. L'agression se produit dans l'intestin et conduit à la détérioration des parois intestinales.
COMPLICATIONS
L'hépatite auto-immune, si elle n'est pas traitée, peut dégénérer en cirrhose .
La cirrhose est une maladie du foie très grave caractérisée par la mort et la substitution ultérieure de cellules hépatiques saines par du tissu cicatriciel.
- Hypertension hépatique
- Varices oesophagiennes
- ascite
- Insuffisance hépatique
- Cancer du foie
Cela peut avoir différentes conséquences: une modification du débit sanguin vers le foie (qui provoque alors une hypertension portale et des varices dites oesophagiennes ), une accumulation anormale de liquide dans la cavité péritonéale ( ascite ), une réduction de la fonction hépatique ( insuffisance hépatique ) et enfin une tumeur hépatique .
QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?
Étant donné que certains symptômes de l'hépatite auto-immune sont identiques à ceux d'autres maladies moins graves et moins alarmantes, il arrive que les patients ne soient pas toujours au courant de ce dont ils souffrent.
Cependant, des manifestations telles que la jaunisse, une urine foncée, des angiomes d'araignées et une aménorrhée sont toutes révélatrices d'un trouble pathologique qui mérite d'être analysé à l'aide de tests de diagnostic appropriés.
diagnostic
Pour diagnostiquer l'hépatite auto-immune, un examen objectif (c'est-à-dire l'analyse des signes et des symptômes dénoncés par le patient) n'est pas suffisant. En fait, il est nécessaire d’analyser la composition du sang du patient et d’en collecter un petit échantillon de cellules hépatiques (biopsie du foie).
EXAMENS DE SANG
Les anticorps, ou immunoglobulines, font partie du système immunitaire. Ces protéines spéciales, dans des conditions normales, ne combattent que les menaces provenant de l’environnement extérieur, tandis que dans des situations comme l’hépatite auto-immune, elles deviennent involontairement le principal responsable de l’inflammation du foie. Les anticorps, une fois appelés à agir, revêtent des caractéristiques différentes selon les ennemis ou, dans le cas d’une maladie auto-immune, de l’organe qui les attaque.
Le sang d'une personne atteinte d'hépatite auto-immune contient des anticorps spéciaux, très différents de ceux présents dans le sang d'une personne atteinte d'hépatite virale. Cela permet, à ceux qui analysent le contenu en sang, de revenir à la cause précise de l'inflammation hépatique et d'exclure d'autres causes.
BIOPSIE HEPATIQUE
La biopsie hépatique consiste en la collecte et l'analyse ultérieure, en laboratoire, d'un petit échantillon de cellules hépatiques.
Ce test est le meilleur moyen de diagnostiquer l’hépatite et d’en établir les causes et la gravité. La procédure est légèrement invasive car, en fonction de l'emplacement du foie, une aiguille de bonne taille est introduite.
thérapie
La seule façon de s’opposer, d’une manière ou d’une autre, aux effets de l’hépatite auto-immune (qu’il soit de type 1 ou de type 2) est de ralentir, voire d’arrêter, l’effet indésirable provoqué par le système immunitaire. Pour atteindre cet objectif thérapeutique, différentes catégories de médicaments, tels que les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs, sont utiles.
Si, malheureusement, le traitement pharmacologique échoue et que l'inflammation du foie entraîne une grave cirrhose, elle devient essentielle pour la survie du patient, la greffe du foie. Malheureusement, même avec les traitements appropriés, les chances d'une guérison complète de l'hépatite auto-immune sont très faibles.
SOINS PHARMACOLOGIQUES
Les principaux médicaments administrés pour le traitement de l'hépatite auto-immune sont:
- Prednisone . La prednisone est un puissant anti-inflammatoire appartenant à la catégorie des corticostéroïdes. Au début du traitement, il est administré à fortes doses; puis, au fil des semaines, il est réduit progressivement jusqu'à atteindre la dose efficace minimale, maintenue pendant au moins 18 à 24 mois. Dans de nombreux cas, compte tenu de la chronicité de la maladie, la consommation peut durer toute une vie.
Malheureusement, des hypothèses prolongées de prednisone (ou de tout autre corticostéroïde) peuvent provoquer des effets indésirables graves tels que diabète, ostéoporose, hypertension, cataracte, prise de poids, etc.
- Azathioprine . L'azathioprine est un immunosuppresseur, un médicament qui diminue les défenses immunitaires. Il est utilisé pour ralentir les dommages au foie causés par les anticorps et d'autres cellules du système immunitaire. Souvent, il est prescrit en association avec la prednisone, de manière à réduire les doses de cette dernière.
Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont plus fragiles et sujettes aux infections. Par conséquent, les personnes prenant de l'azathioprine (ou tout autre immunosuppresseur) doivent veiller à ne pas se rendre dans des environnements surpeuplés ou sur des personnes présentant une maladie infectieuse (par exemple, une influence saisonnière banale).
Le traitement par azathioprine peut également durer toute une vie.
Si la prednisone et / ou l’azathioprine ne sont pas très efficaces, des immunosuppresseurs plus puissants tels que le mycophénolate, la cyclosporine et le tacrolimus peuvent être utilisés .
Avertissement: une amélioration évidente de la symptomatologie ne signifie pas nécessairement être guéri d'une hépatite auto-immune. Par conséquent, en présence d'une réduction significative des symptômes, il n'est pas recommandé d'interrompre les traitements pharmacologiques, sans indication précise du médecin.
TRANSPLANTATION DU FOIE
En présence d'hépatite auto-immune, une greffe du foie est indiquée lorsque les traitements pharmacologiques n'ont pas donné les résultats souhaités et que le patient souffre d'insuffisance hépatique (cirrhose hépatique sévère).
Grâce aux extraordinaires capacités d'auto-guérison du foie, la personne à qui le foie est prélevé peut également être un individu vivant (NB: dans ces cas, évidemment, l'organe entier n'est pas extrait, mais seulement une petite partie).
QUELQUES CONSEILS
L’hépatite auto-immune étant une maladie chronique difficile à accepter, le médecin recommande au patient, pour son propre bien, de:
- Renseignez-vous sur ce qui affecte la maladie.
- Mangez sainement et faites de l'exercice (évidemment, en fonction de votre état de santé).
- Ne buvez pas d'alcool pour quelque raison que ce soit.
- Ne pas interrompre les traitements, sauf sur avis médical.
- Demander le soutien de vos amis et de votre famille.
- Contactez un groupe de soutien pour les personnes atteintes d'hépatite.
pronostic
L'hépatite auto-immune est un trouble chronique qui affecte fortement la qualité de vie des patients et dont il est rare de se rétablir de manière permanente.
En général, les patients sont obligés de prendre des médicaments (prednisone et azathioprine) pendant de longues périodes, sinon pour la vie.
En outre, lorsque le traitement médicamenteux échoue, la situation devient encore plus compliquée, l'hépatite auto-immune dégénère en cirrhose et la transplantation du foie est nécessaire.
