phéochromocytome

Qu'est-ce qu'un phéochromocytome?

Le phéochromycillome est une tumeur qui se développe dans la glande surrénale et affecte généralement sa partie la plus interne, appelée médulla, où se trouvent les cellules chromaffines. C'est un néoplasme plutôt rare, avec une incidence estimée entre 2 et 8 cas par million d'habitants; Le phéochromocytome reconnaît une certaine prédisposition familiale et est plus fréquent chez les jeunes adultes et les groupes d'âge moyen.

Normalement, le phéochromocytome est unique et ne touche qu'une glande surrénale, à quelques exceptions près. Comme les cellules chromaffines se trouvent également dans le tissu nerveux, les phéochromocytomes peuvent également présenter une localisation extra-surrénale, apparaissant ainsi en dehors de ces glandes. Dans ces cas, il est préférable de parler de paragangliomes, de néoplasmes pouvant affecter le cœur, le cou, la vessie ou la paroi arrière de l'abdomen. Le phéochromocytome est généralement bénin (90% des cas), mais le renversement du fonctionnement normal de la glande surrénale détermine une série de symptômes assez importants.

Surrénes et Catécholamines

Les glandes surrénales, placées comme un chapeau au-dessus des reins, produisent dans leur partie centrale deux hormones très importantes, appelées respectivement adrénaline et noradrénaline, ou plus généralement des catécholamines. Ensemble, ils régulent la réponse du corps au stress psychophysique, le préparant à la réaction dite d'attaque et de fuite. Dans ces circonstances, grâce à la sécrétion massive de ces hormones, le cœur augmente la force et la fréquence contractile, les bronches, la pupille et les vaisseaux sanguins des muscles appendiculaires et du système coronaire sont dilatés, tandis que la glycogénolyse est stimulée dans le foie.

Dans le même temps, toujours dans le but de préparer le corps à une activité physique imminente, les processus digestifs sont considérablement ralentis, tandis que les vaisseaux sanguins cutanés et périphériques sont forcés et que la pression artérielle augmente. la vessie se détend, tandis que le sphincter urétral se rétrécit (inhibe la miction).

Les symptômes

Pour plus d'informations: Symptômes de phéochromocytome

Le phéochromocytome étant une tumeur sécrétant de la catécholamine, il est très souvent accompagné d'hypertension (manifestation clinique fondamentale) et de symptômes tels que mal de tête soudain, pâleur, transpiration abondante, douleur thoracique, perte de poids, nervosité, angoisse, anxiété, tremblements, palpitations et sensations. de battement de coeur plus énergique. Parfois, cela peut être asymptomatique.

Parfois, les symptômes du phéochromycotome comprennent également des troubles gastro-intestinaux, tels que des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements, ainsi que des modifications du métabolisme du glucose, tels qu'une altération de la tolérance au glucose ou un diabète franc.

En ce qui concerne la libération de catécholamines par la tumeur, la symptomatologie peut se présenter de manière accessoire (attaques soudaines et violentes d'une durée inférieure à une heure) ou continue. En outre, tous ces symptômes peuvent inclure les conséquences de l'hypertension sur les organes cibles (par exemple, problèmes de rétine).

Les symptômes du phéochromocytome peuvent s'aggraver, entraînant des crises d'hypertension. ceci est principalement dû à un stress ou à une anxiété émotionnels, à une anesthésie chirurgicale ou à des efforts physiques qui déterminent une certaine pression sur la tumeur (changements de position, activité sportive, manœuvres de diagnostic (cathétérisme), haltérophilie, défécation, miction, grossesse, etc.) . Les symptômes du phéomocrocitome peuvent également être exacerbés par la consommation de certains médicaments, médicaments (amphétamines, caféine à haute dose, éphédrine, décongestionnants, antihistaminiques, cocaïne, etc.) et aliments (ceux riches en tyramine), qui augmentent la pression artérielle. En présence de phéochromyctomes, il convient également d'éviter l'utilisation de métoclopramide, d'atropine et de médicaments inhibiteurs de la MAO (risque de crise hypertensive accompagnée de lésions cardiaques); parmi ces derniers, on citera l'isocarboxazide, la phénelzine, la sélégiline, le moclobémide et la tranylcyprominine. Les crises hypertensives peuvent être contrôlées avec des médicaments tels que la nitroglycérine et ses dérivés.

diagnostic

Voir aussi: Métanéphrines urinaires

Le diagnostic de phéochromocytome est basé sur la dose d'adrénaline et de noradrénaline et sur les métabolites associés (métanéphrines) dans le sang et dans les urines. Si les niveaux sont élevés, la localisation exacte du phéochromocytome est identifiée par un scanner, une résonance magnétique abdominale, une TEP avec de la fluorodopamine 6- (18F) ou par une méta-iodobenzylguanidine (MIBG) ou par des analogues de la somatostatine (octréoscan).

traitement

Le traitement de choix, lorsque cela est réalisable, est le traitement chirurgical.

Avec l'élimination des surrénales touchées par le phéochmocytome, les symptômes ont tendance à disparaître dans la plupart des cas; la pression cardiaque revient aussi à la normale. Si les néoplasmes affectent les deux glandes, les deux glandes surrénales doivent être retirées. Malheureusement, la surrénalectomie bilatérale nécessite un traitement de substitution chronique pour remplacer diverses hormones surrénaliennes, telles que le cortisol et l'aldostérone.

Lorsque cela est possible, la chirurgie est réalisée par laparoscopie, c'est-à-dire en insérant des instruments de précision fins dans les petites incisions pratiquées dans l'abdomen du patient.

Indispensable, en attendant l'intervention et en prévision de celle-ci, la prise d'alpha et de bêta-bloquants et, si nécessaire, d'autres médicaments pour contrôler la pression artérielle et les divers symptômes déclenchés par le phéochromocytome.