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crétinisme

Définition du crétinisme

Le terme "crétinisme" désigne une pathologie provoquée par une déficience considérable en hormones thyroïdiennes, générée à son tour par l'absence complète de la thyroïde (glande localisée sous la pomme d'Adam) ou par un déficit fonctionnel de celle-ci, ce qui le rend incapable de synthétiser les hormones mentionnées ci-dessus: Tiroxina (T4) et Triiodothyronine (T3).

classification

Dans le crétinisme sévère, la glande thyroïde peut être complètement absente (crétinisme athérosique): lorsque la manifestation pathologique se produit déjà chez le fœtus, ou en tout cas dans les tout premiers jours de la vie, on parle de crétinisme congénital ou thyroprofive . Si le crétinisme survient plus tard, la cause en est probablement due à un grave défaut d’iode dans le régime (crétinisme endémique) ou à un néoplasme de la thyroïde ou, en outre, à l’excision chirurgicale de la thyroïde. Une autre forme de crétinisme est dite familiale : dans ce cas, aussi rare soit-il, la maladie est transmise génétiquement de parents à enfants.

Les symptômes

Le crétinisme est une maladie grave à tous égards: en effet, le manque d'hormones thyroïdiennes, déjà au stade embryonnaire, entraîne un développement anormal des nerfs. En conséquence, les fibres nerveuses se connectent dans le cerveau de manière aléatoire, erronée et irrégulière, et les dommages irréversibles, lorsqu'elles ne sont pas traitées rapidement, sont responsables d'un développement osseux et articulaire complètement pathologique, associé au nanisme et au mutisme sourd.

Les nouveau-nés atteints de crétinisme ont tendance à avoir la jaunisse, des altérations de la structure osseuse, une hernie ombilicale, en particulier des lèvres et des paupières épaissies, une peau vers l'extérieur, une peau écailleuse, une tête très développée, un front ridé et une bouche entrouverte. En outre, la plupart des nouveau-nés atteints de crétinisme ont du mal à bien s'alimenter.

Les enfants crétaux (atteints de crétinisme) ont une apparence tristement maladroite, avec un goitre particulièrement évident, un nez plat mais considérablement développé, une xérose de la peau (peau sèche), très peu de poils et un abdomen très saillant.

Chez l'adulte, la pathologie évolue en générant un gain de poids anormal, une perception particulière du froid et un déficit mental marqué, associés à des changements d'humeur (les idiots semblent souvent malades et déprimés), à des irrégularités du cycle menstruel et à des douleurs musculaires sévères. .

Tous les patients affectés présentent également un développement médiocre du cerveau.

Crétinisme endémique

Le crétinisme est appelé "endémique" pour mettre en évidence la propagation de la maladie. En fait, surtout dans le passé, le goitre (typique des idiots) était particulièrement répandu en raison d’une carence en iode dans l’alimentation, donc dans les aliments et l’eau. Il est clair que la quantité insuffisante d’iode empêche la glande thyroïde de synthétiser T3 et T4 en quantités suffisantes: cela déclenche un mécanisme en chaîne qui implique l’hyperproduction de l’hormone thyréostimulante TSH (pour compenser l’absence de T3 et de T4), ce à quoi suit le développement anormal de la thyroïde (goitre).

L'OMS a décrit le crétinisme endémique comme un groupe d'anomalies du développement psychophysique caractérisé par un goitre, des déficits mentaux, des déficiences verbales et auditives, une incapacité à maintenir une position droite, des déficits de croissance et une hypothyroïdie marquée.

Le crétinisme endémique, en raison de sa complexité symptomatique, a été divisé en deux sous-catégories:

  • Crétinisme hématologique mixte: maladie typique du Zaïre, caractérisée par un déficit de croissance notable, des traces de la glande thyroïde, une altération hormonale sévère (T4 très bas, TSH très élevée) avec un retard mental (presque) imperceptible.
  • Crétinisme neurologique: une pathologie typique des pays de Nouvelle-Guinée, dans laquelle les idiots présentent des déficits mentaux évidents, un strabisme, un trouble de la démarche, une incapacité à maintenir une position droite. Ces patients ne montrent pas de réduction marquée des taux de T3 et de T4 et la quantité d’hormone TSH n’est que légèrement supérieure aux niveaux physiologiques.

thérapies

Le traitement opportun du crétinisme semble être un élément très important de la disparition (ou de l'atténuation) des symptômes dérivés de la maladie. Lorsque la maladie est diagnostiquée déjà au stade fœtal, le traitement immédiat du crétinisme peut très probablement garantir la croissance saine du futur enfant: il s'agit généralement d'un traitement à base de T3 et de T4, dès les premiers stades du développement de l'embryon., peut être crucial pour éviter les déficits de croissance.

L'importance absolue du traitement de la maladie chez les femmes atteintes de goitre pendant la grossesse est évidente.

La correction de la carence en iode et de la carence en iode est essentielle pour corriger les troubles physiques et psychologiques de la maladie au fil du temps.

Si, d'une part, le sujet affecté par le crétinisme doit malheureusement prendre des hormones thyroïdiennes tout au long de sa vie, une attention particulière à son régime alimentaire, d'autre part, heureusement, pourra assurer une vie saine et paisible tout en se soumettant à des contrôles périodiques.

prévention

Dans le tiers monde, le crétinisme est répandu, contrairement aux pays industrialisés; le manque d'éducation adéquate et les mauvaises habitudes alimentaires aggravent le désordre déjà existant dans les régions où le crétinisme endémique reste une forme très grave.

La prévention du crétinisme repose principalement sur la correction du régime alimentaire, la prise éventuelle d'hormones thyroïdiennes et la surveillance des symptômes.

Préférer les aliments riches en iode est certainement une pratique très efficace dans la prophylaxie du crétinisme: c’est une bonne règle, en fait, de parfumer les aliments avec du sel enrichi en iode et de préférer les aliments riches en cet important minéral, tels que les poissons de mer, les crustacés, etc. œufs, lait, viande et surtout algues brunes.

La prophylaxie au sel iodé a permis d'éliminer complètement le crétinisme en Suisse, une maladie très répandue jusqu'à la deuxième moitié du XXe siècle.

résumé

Pour corriger les concepts ...

maladie

crétinisme

Description

Pathologie provoquée par une déficience hormonale importante, générée à son tour par l'absence complète de la thyroïde ou par un déficit fonctionnel de celle-ci

Classification du crétinisme
  • crétinisme atiroïde (forme sévère de crétinisme)
  • crétinisme congénital ou thyroprive
  • crétinisme endémique (crétinisme métis et crétinisme neurologique)
  • crétinisme familial
Symptomatologie du crétinisme
  • Stade embryonnaire : développement anormal des nerfs (les fibres nerveuses se connectent dans le cerveau de manière aléatoire, incorrecte et irrégulière), surdité-mutisme, nanisme
  • Nourrissons : jaunisse, altérations de la structure osseuse, hernie ombilicale, notamment épaississement des lèvres et des paupières, langue vers l'extérieur, peau écailleuse, tête très développée, front ridé et bouche entrouverte
  • Enfance : aspect gênant, goitre, nez plat, xérose, abdomen très fort, très peu de poils
  • Adulte : prise de poids anormale, perception du froid, déficience mentale marquée, changements d'humeur, irrégularités menstruelles et douleurs musculaires sévères
Crétinisme endémique

La thyroïde synthétise une quantité insuffisante de T3 et de T4 → hyperproduction de TSH → développement thyroïdien anormal

Thérapies possibles pour le crétinisme
  • traitement opportun du crétinisme dès le stade fœtal
  • traitement immédiat du crétinisme: croissance saine du fœtus
  • traitement à base de T3 et de T4, dès les premiers stades du développement embryonnaire
  • traitement de la maladie pendant la grossesse
  • correction de la carence en iode
  • consommation d'hormones thyroïdiennes tout au long de la vie
  • attention particulière au régime
Prévention du crétinisme

La prévention du crétinisme repose principalement sur la correction du régime alimentaire, sur la possible consommation d'hormones thyroïdiennes et sur le suivi des symptômes:

  • préférez les aliments riches en iode, tels que les poissons de mer, les crustacés, les œufs, le lait, la viande et surtout les algues brunes
  • aliments de saison avec du sel enrichi en iode