généralité
L'interstitiopathie est une maladie pulmonaire grave caractérisée par un processus inflammatoire de l'interstitium pulmonaire souvent accompagné de son remplacement par du tissu cicatriciel.
Le symptôme typique qui caractérise tous les types d'interstitiopathie est la dyspnée ou essoufflement.
Malheureusement, dans la plupart des cas, les maladies interstitielles sont des conditions pathologiques chroniques et irréversibles. En effet, les traitements ont des effets limités, ne réduisant que les symptômes ou ralentissant la progression de la maladie.
La maladie interstitielle est également connue sous le nom de maladie interstitielle pulmonaire, de pneumopathie par infiltration diffuse , de pneumopathie interstitielle ou de pneumopathie interstitielle ( ILD ).
Brève référence aux alvéoles pulmonaires
Les alvéoles, plus correctement appelées alvéoles pulmonaires, sont de petites cavités des poumons dans lesquelles les changements de gaz se produisent entre le sang et l'atmosphère. En effet, à l'intérieur des alvéoles, le sang s'enrichit de l'oxygène contenu dans l'air respiré et "libère" le dioxyde de carbone rejeté des tissus, après leur pulvérisation.
Les alvéoles se trouvent à la fin de chaque bronchiole terminale; les bronchioles terminales font partie des dernières ramifications des voies respiratoires, qui commencent par les cavités nasales et se poursuivent par le nasopharynx, le pharynx, le larynx, la trachée, les bronches primaires, les bronches secondaires, les bronchioles tertiaires, les bronchioles et, en fait, les bronchioles terminales.
Figure: les alvéoles sont de petites chambres à air, semblables aux petits sacs. Ils se situent aux extrémités des bronchioles terminales, c'est-à-dire des dernières ramifications des bronches.
Les voies respiratoires sont divisées en voies respiratoires supérieures (des cavités nasales jusqu'au larynx) et en voies respiratoires inférieures (du larynx à l'alvéole).
Qu'est-ce que l'interstitiopathie?
Interstitiopathie est le terme médical utilisé pour désigner un groupe de maladies pulmonaires graves, caractérisées par une inflammation de l' interstitium pulmonaire et, souvent, également par son remplacement par du tissu cicatriciel .
L'interstitium pulmonaire est le tissu conjonctif qui s'interpose entre les alvéoles, leur garantissant le soutien nécessaire aux échanges gazeux. En fait, au niveau de l'interstitium pulmonaire, les vaisseaux sanguins alvéolaires (ceux permettant au sang d'être chargé en oxygène), l'épithélium alvéolaire, la membrane basale et les tissus périvasculaires et périlymphatiques sont "soutenus".
S'ils ne pouvaient pas compter sur un interstitium pulmonaire en bonne santé (comme lorsque du tissu cicatriciel se formait), les alvéoles seraient incapables de fournir une oxygénation adéquate du sang, induisant ainsi des problèmes respiratoires.
SYNONYMES INTERNESTIZIOPATHIE
Le mot interstitiopathie signifie littéralement maladie interstitielle.
Dans notre corps, il existe de nombreux types d'interstices, pas seulement pulmonaire. Cependant, le syndrome pulmonaire étant le plus connu du point de vue pathologique, le terme interstitiopatique appelle immédiatement un problème localisé dans les poumons.
Cela dit, l’interstitiopathie s’appelle aussi: maladie interstitielle pulmonaire, maladie pulmonaire interstitielle, pneumopathie interstitielle ou pneumopathie par infiltration diffuse,
INTERSTIZIOPATHIE ET FIBROSE POLMONAIRE
L'interstitiopathie et la fibrose pulmonaire sont deux états morbides assez similaires. En général, le premier est considéré comme le prélude du second: lorsque la maladie pulmonaire interstitielle est à un stade avancé et présente de nombreuses zones de tissu cicatriciel, les médecins préfèrent parler de fibrose pulmonaire.
"Fibrose", "tissu fibreux" et autres mots similaires sont tous des termes qui font référence à la présence de tissu cicatriciel.
Causes
En règle générale, lorsque des dommages se produisent au niveau de l'interstitium pulmonaire, le corps humain déclenche un système de réparation ad hoc, qui fixe la ou les lésions.
Les troubles interstitiels se produisent lorsque ce système réparateur stimulé de manière répétée commence à fonctionner de manière inadéquate et enflamme d'abord l'interstice pulmonaire endommagé, puis le remplace par un tissu cicatriciel extrêmement épais.
Tout cela, comme indiqué ci-dessus, conduit à une détérioration de la fonction alvéolaire. En effet, les alvéoles atteintes, entourées d'un tissu moins élastique et plus volumineux (ou épaissi), ne peuvent plus "charger" efficacement le sang avec l'oxygène nécessaire.
QUE PEUT CAUSER UN DYSFONCTIONNEMENT DU SYSTEME DE REPARATION?
Plusieurs facteurs ou circonstances peuvent déterminer l’émergence d’une interstice. Les plus connus sont:
- La longue exposition à des substances toxiques et polluantes . Cela entraîne des lésions répétées des poumons, au point que le système de réparation devient inefficace.
Les substances toxiques et les polluants responsables comprennent:
- Poudre de silice . Pour plus d'informations à ce sujet, il est conseillé de consulter l'article consacré à la silicose .
- Fibres d' amiante (ou amiante ). Un contact prolongé avec de l'amiante peut entraîner l'apparition d'une maladie morbide, généralement mortelle, appelée asbestose .
- La poudre de blé . Les agriculteurs sont très exposés à cela.
- Les excréments de certains animaux, les oiseaux en particulier .
- Radiothérapie réalisée lors du traitement d'une tumeur au poumon (cancer du poumon) ou d'un cancer du sein (cancer du sein). L'apparition de tissu cicatriciel peut survenir même après plusieurs mois, voire des années, à compter de la conclusion de la radiothérapie. La sévérité des lésions (donc l'extension du tissu cicatriciel) dépend de:
- La durée de la radiothérapie . Plus cela fait longtemps, plus les conséquences sont graves.
- La quantité de rayonnement reçue . Certains traitements de radiothérapie peuvent être très courts, mais très intenses du point de vue de la charge radioactive.
- Si, parallèlement à la radiothérapie, une chimiothérapie est également pratiquée.
- La préexistence d'autres problèmes pulmonaires .
- Prendre certains médicaments . Parmi les médicaments incriminés, citons:
- Un peu de chimiothérapie . Utilisés pour le traitement des tumeurs (NB: ils affectent les cellules à croissance rapide, telles que les cellules cancéreuses), ils peuvent causer beaucoup de dommages aux poumons. De ce point de vue, les agents chimiothérapeutiques les plus dangereux sont le méthotrexate et le cyclophosphamide.
- Quelques antiarythmiques . Parmi les médicaments utilisés pour le traitement des arythmies cardiaques, l'amiodarone et le propranolol se sont avérés nocifs pour les poumons.
- Quelques antibiotiques . Parmi les médicaments destinés au traitement des infections bactériennes, ceux associés à l'interstitiopathie sont: la nitrofurantoïne, la bléomycine et la sulfasalazine (ou salazosulfapyridine).
- La présence d'une maladie auto-immune . Les personnes atteintes d'une maladie auto-immune ont un système immunitaire qui fonctionne mal, attaquant et endommageant (parfois même profondément) des tissus et des organes en bonne santé. Parmi les maladies auto-immunes associées à l'interstitiopathie, citons:
- Lupus érythémateux systémique
- Polyarthrite rhumatoïde
- Sarcoïdose
- Sclérodermie
- Certaines infections virales, bactériennes ou fongiques . Une altération de l'interstitium pulmonaire peut survenir après l'apparition de: tuberculose, pneumonie atypique (ou pneumonie à mycoplasmes), pneumonie à Pneumocystis jirovecii, chlamydia (provoquée par Chlamydia trachomatis ) ou infection par le virus des voies respiratoires syncytiales.
Les médecins définissent une maladie infectieuse provoquant une interstitiopathie sous le terme de pneumonie interstitielle .
INTERSTYTTIASIS IDIOPATHIQUE
Dans ces situations, on parle également d' interstitiopathie idiopathique ou d'interstitiopathie pulmonaire idiopathique .
En médecine, le terme idiopathique, associé au nom d’une pathologie, indique que cette dernière est apparue pour des raisons inconnues ou non identifiables.
La liste des troubles interstitiels idiopathiques comprend:
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Syndrome de Hamman-Rich
- Le syndrome antisintétase.
FACTEURS DE RISQUE
L'analyse de nombreux cas cliniques a permis aux médecins d'établir une liste de facteurs de risque possibles de troubles interstitiels.
A cette liste de facteurs favorables appartiennent:
- L'âge adulte. Les adultes atteints sont plus susceptibles de souffrir d'interstitiopathie que les adultes, même s'il est nécessaire de préciser que même les enfants peuvent souffrir d'une maladie pulmonaire de l'interstitium.
- Activités professionnelles dans lesquelles l'exposition à ces substances toxiques et à ces polluants susceptibles d'endommager l'interstitium pulmonaire est inévitable. Les mineurs, les agriculteurs, les ouvriers du bâtiment, les potiers, etc. sont en danger.
- Fumée de cigarette. Les chercheurs ont noté que les interstitiopathies sont très courantes chez les fumeurs et croient donc qu'il peut exister un lien (non encore prouvé scientifiquement) entre le tabagisme et la maladie pulmonaire interstitielle.
- Traitements antérieurs par radiothérapie et / ou chimiothérapie, pour les raisons mentionnées ci-dessus.
- Reflux gastro-oesophagien. Les chercheurs ont observé que les personnes atteintes de reflux acide chronique étaient plus susceptibles de souffrir d'interstitiopathie.
Symptômes et Complications
Le symptôme le plus courant de la maladie interstitielle est la dyspnée (ou essoufflement ).
En général, ce trouble s'aggrave avec le temps: de léger à précoce, il devient très évident et limitant pour le patient, à un stade avancé.
Une autre manifestation clinique assez fréquente (mais moins que la dyspnée) est la toux sèche ( toux sèche ).
INTERSTIZIOPATHIES TEMPORAIRES ET INTERSTIZIOPATHIES CHRONIQUES
Dans la plupart des cas, les maladies interstitielles sont des maladies chroniques et irréversibles, car elles sont entretenues par une altération permanente de l'interstitium pulmonaire.
Rarement, cependant, peuvent également être des conditions temporaires, où les dommages interstitiels sont légers et potentiellement réversibles (s'ils sont correctement traités).
Les maladies interstitielles généralement chroniques et irréversibles sont celles qui résultent d'une longue exposition à des substances toxiques / polluants ou de celles qui apparaissent en association avec des maladies auto-immunes; tandis que les interstitiopathies généralement de nature temporaire sont celles dues à une maladie infectieuse virale, bactérienne ou fongique (appelée pneumonie interstitielle).
Symptomatologiquement, les interstices temporaires diffèrent des chroniques en raison de la rapidité avec laquelle les symptômes apparaissent: si, dans le second cas, la dyspnée prend de plus en plus de signes, elle peut apparaître en quelques heures ou quelques années plus tard. jours.
QUAND CONTACTER LE MÉDECIN
Aux premiers problèmes respiratoires, les personnes conscientes d'appartenir à une catégorie à risque d'interstitiopatie doivent immédiatement contacter leur médecin, pour une situation plus détaillée.
En ce qui concerne les maladies chroniques et irréversibles, comme la plupart des maladies interstitielles, il est bon de se rappeler que les premières sont identifiées et que leur impact négatif sur la santé est moindre.
Au contraire, un diagnostic tardif peut entraîner de nombreuses complications.
COMPLICATIONS
Une maladie interstitielle pulmonaire prolongée peut entraîner des complications graves telles que l'hypertension artérielle pulmonaire, le cœur pulmonaire et l'insuffisance respiratoire.
Approfondissement des complications |
L'hypertension artérielle pulmonaire est la condition pathologique caractérisée par une augmentation prolongée de la pression artérielle dans les artères pulmonaires (c'est-à-dire les vaisseaux artériels qui acheminent le sang pauvre en oxygène vers les poumons) et dans les cavités droites du cœur. En présence d'une interstitiopathie, l'augmentation de la pression dépend de la compression que le tissu cicatriciel exerce sur les alvéoles et les petits vaisseaux alvéolaires (ou capillaires alvéolaires). L'hypertension artérielle pulmonaire est un problème très grave qui a tendance à s'aggraver avec le temps et peut entraîner la mort. |
Le coeur pulmonaire est une pathologie cardiaque très grave, induite par une hypertension pulmonaire et caractérisée par une altération morphologique (élargissement et parfois épaississement de ses parois) du ventricule droit du coeur (NB: le ventricule droit est la cavité contractile du coeur qui pompe le sang dans les artères vers les poumons ou les artères pulmonaires). L'apparition du cœur pulmonaire provoque généralement une aggravation de la dyspnée. |
Enfin, l'insuffisance respiratoire est un état morbide grave, caractérisé par des déficits respiratoires marqués et une très faible oxygénation du sang (hypoxémie). Habituellement, cela représente le stade final de la maladie interstitielle. |
diagnostic
La procédure de diagnostic, pour identifier une interstitiopathie, fournit un bon nombre de tests et de tests.
Elle commence généralement par un examen objectif précis et se poursuit par des tests de diagnostic pour les images et d’autres pour l’évaluation de la fonction pulmonaire; par conséquent, il se termine par une biopsie pulmonaire, une pratique assez invasive, mais également très fiable et précise dans les résultats.
EXAMEN OBJECTIF
Au cours de l' examen physique, le médecin rend visite au patient et lui fait connaître ses symptômes et son auscultation thoracique à l'aide d'un phonendoscope.
DIAGNOSTIC D'IMAGE
En cas de suspicion d'interstitiopathie, les tests de diagnostic des images habituellement envisagés sont: la radiographie thoracique ( RX-thorax ), le scanner (ou tomographie axiale informatisée ) et l' échocardiogramme .
Le RX-thorax et le TAC utilisent des rayonnements ionisants pour amener les principales structures anatomiques du thorax (cœur, poumons, etc.) sur une plaque. Entre les deux, le TAC fournit des images de qualité supérieure; d'autre part, il expose le patient à une dose plus élevée de rayonnement nocif.
L'échocardiogramme est une échographie qui montre le cœur et permet d'analyser son état de santé. Les médecins l'utilisent lorsqu'ils craignent que la maladie du coeur pulmonaire ne se soit établie.
ESSAI D'ÉVALUATION DE LA FONCTIONNALITÉ? PULMONAIRE
Les tests d'évaluation de la fonction pulmonaire sont les suivants: spirométrie, oxymétrie et stress test.
Rapide, pratique et sans douleur, la spirométrie mesure la capacité inspiratoire et expiratoire des poumons; De plus, il fournit des informations sur la perméabilité (ou l'ouverture) des voies respiratoires.
L'oxymétrie est la mesure de la saturation en oxygène dans le sang. Simple et immédiate comme la spirométrie, son exécution nécessite un instrument appelé oxymètre, qui est appliqué à un doigt ou à l’un des deux lobes de l’oreille.
Enfin, le test d’exercice consiste à enregistrer l’évolution du rythme cardiaque, de la tension artérielle et de la respiration du patient, pendant que celui-ci pratique une activité physique plus ou moins intense.
BIOPSIE POLMONAIRE
La biopsie pulmonaire consiste à prélever et à analyser un petit échantillon de tissu pulmonaire du patient au laboratoire.
Le retrait peut avoir lieu par:
- Bronchoscopie Il prévoit l’utilisation d’un instrument appelé bronchoscope; parfois, l’échantillon prélevé peut être de taille insuffisante lors d’une analyse appropriée.
- Lavage broncho-alvéolaire . Il prévoit également l’utilisation du bronchoscope, mais avec des modalités légèrement différentes. L'échantillon prélevé peut être insuffisant.
- Chirurgie C'est une procédure sanglante et invasive, mais du point de vue des résultats, c'est la méthode de diagnostic qui garantit les informations les plus utiles.
traitement
Les possibilités de traitement dépendent de la forme de l'interstitiopathie.
En fait, alors que les troubles interstitiels temporaires (tels que les pneumonies interstitielles) sont curables et réversibles, les troubles interstitiels chroniques sont des affections impossibles à guérir et qui ont souvent tendance à s'aggraver progressivement.
Donc, si pour le premier il existe des traitements qui permettent à l’interstitium pulmonaire de guérir, pour le second, les seuls traitements actuellement disponibles sont les traitements symptomatiques (NB: symptomatique signifie qu’ils améliorent les symptômes et ralentissent parfois aussi la progression de la maladie. ).
De plus, il a déjà été dit que dans les interstitiopathies chroniques et irréversibles, l'altération de l'interstitium pulmonaire est permanente.
En ce qui concerne les thérapies réelles, en ce qui concerne les interstices temporaires, il existe des médicaments ad hoc, qui combattent la cause et résolvent le problème; en ce qui concerne les interstitiopathies chroniques et irréversibles, il est possible de recourir à des médicaments, à l’oxygénothérapie, à des séances de rééducation respiratoire et, dans les cas extrêmes, à une intervention chirurgicale.
MÉDICAMENTS POUR INTERSTIZATEURS TEMPORAIRES
Comme les troubles interstitiels les plus courants sont les pneumonies interstitielles, le présent sous-chapitre traitera exclusivement des thérapies prévues dans ces circonstances.
Si la bactérie est à l'origine de la maladie, les médecins doivent recourir à des antibiotiques, dans ce cas l'azithromycine et la lévofloxacine.
Si la cause est une infection entretenue par des champignons, le traitement consiste à administrer un antifongique à base de triméthoprime et de sulfaméthoxazole.
Enfin, si le facteur déclenchant est une infection virale, une surveillance active de l’infection est attendue, dans l’attente d’ une guérison spontanée .
THÉRAPIE PHARMACOLOGIQUE POUR LES INTERSTYTOPS CHRONIQUES
Parmi les divers médicaments testés jusqu'à présent en présence d'une interstitiopathie chronique, seuls les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs ont démontré leur efficacité.
Les corticostéroïdes sont de puissants anti-inflammatoires qui, s'ils sont pris pendant de longues périodes et à des doses élevées, peuvent entraîner des effets indésirables graves (ostéoporose, diabète, cataractes, obésité, etc.).
Les immunosuppresseurs, en revanche, sont particulièrement indiqués dans les cas de maladies auto-immunes, car ils réduisent l’activité du système immunitaire (et donc les dommages qu’ils causent aux tissus sains). L'abaissement des défenses immunitaires favorise toutefois l'apparition d'infections.
| Médicaments administrés en cas d'interstitiopathie chronique et irréversible | |
| corticostéroïdes | prednisone |
immunosuppresseur | méthotrexate cyclophosphamide azathioprine pénicillamine cyclosporine |
En raison de leurs effets secondaires, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs ne sont généralement administrés que dans la phase initiale ou pour de courtes périodes.
OXYGÉNOTHÉRAPIE
L'oxygénothérapie consiste à administrer de l'oxygène à l'aide d'instruments spécifiques (parfois même portables). Il est utilisé lorsqu'il est nécessaire d'augmenter la quantité d'oxygène dans le sang.
Grâce à l'oxygénothérapie:
- La respiration est plus facile.
- La possibilité d'une hypoxémie (faible taux d'oxygène dans le sang) est réduite;
- La pression artérielle est réduite dans le compartiment droit du cœur. Cela évite certaines complications, telles que l'hypertension artérielle pulmonaire et le cœur pulmonaire;
- Le sommeil nocturne est amélioré et donc la qualité de vie est améliorée.
Malheureusement, l'oxygénothérapie n'arrête pas la formation de tissu cicatriciel au lieu de l'interstitium pulmonaire.
RÉHABILITATION RESPIRATOIRE
La réadaptation respiratoire comprend une série d’exercices moteurs (vélos d’exercice, monter des escaliers, marcher à différentes intensités, etc.), afin d’améliorer la tolérance à l’effort et de réduire la gravité de la dyspnée.
CHIRURGIE
Le traitement chirurgical, qui pourrait être utilisé par les médecins en cas d'interstitiopathie grave, est une transplantation pulmonaire .
Cette procédure consiste à remplacer le poumon malade (ou le plus malade) par un autre poumon sain provenant d'un donneur compatible.
Compte tenu de son caractère invasif, il s'agit d'une solution thérapeutique que les médecins n'utilisent que dans des cas extrêmes, c'est-à-dire lorsque toutes les autres thérapies se sont avérées sans effets.
Comme pour toute greffe, la possibilité d'un rejet du "nouvel" organe est concrète.
QUELQUES CONSEILS SUR LE STYLE DE VIE
Pour les patients atteints de maladie interstitielle pulmonaire, les médecins recommandent:
- Arrêtez de fumer.
- Évitez le tabagisme passif.
- Contactez un diététicien et montrez-lui un régime alimentaire sain et adapté à ses besoins.
- Faites-vous vacciner contre la grippe et la pneumonie, car il s’agit de deux infections qui pourraient aggraver les symptômes.
pronostic
L'interstitiopathie temporaire a généralement un pronostic positif, à condition qu'elle soit traitée correctement et à temps.
En revanche, une interstitiopathie chronique a toujours un pronostic négatif, car elle ne peut en aucun cas être guérie.
