généralité
La maladie de Paget du mamelon, également connue sous le nom de maladie du sein de Paget, est une forme rare de cancer du sein.
La maladie du sein de Paget survient plus souvent chez les personnes de plus de 50 ans et affecte 1 à 2 femmes sur 100 atteintes d'un cancer du sein. La maladie peut être mal diagnostiquée au début, car l'apparition des symptômes est similaire à celle provoquée par certaines affections cutanées bénignes. La maladie de Paget au mamelon est souvent associée à d'autres formes de cancer du sein et est généralement traitée de la même manière. Une intervention chirurgicale est donc probablement nécessaire. Les perspectives pour les patientes touchées par la maladie de Paget au mamelon dépendent de nombreux facteurs, notamment la présence ou l'absence d'un carcinome invasif du sein affecté et une propagation possible aux ganglions lymphatiques voisins. Si la maladie de Paget est détectée et traitée à ses débuts, les chances de guérison sont bonnes.
Voir: Photo Paget Maladie du mamelon
Les symptômes
Pour plus d'informations: Symptômes de la maladie du mamelon Paget
La maladie de Paget affecte la peau du mamelon et peut s'étendre à l'aréole (zone fortement pigmentée entourant le mamelon) ou à d'autres régions du sein. Les signes cliniques ne touchent généralement qu'un seul sein.
Les symptômes de la maladie de Paget au mamelon sont facilement confondus avec une irritation de la peau (dermatite ou eczéma) ou d'autres affections cutanées bénignes (non cancéreuses).
Les signes et symptômes possibles de la maladie des sinus Paget incluent:
- Peau sèche, irritée ou squameuse, avec des symptômes d'aspect souvent similaire à ceux d'un eczéma au mamelon, à l'aréole ou aux deux;
- Rougeur, démangeaisons, sensation de picotement ou de brûlure;
- Sécrétions de mamelon de couleur paille (exsudation lymphatique ou purulente du mamelon)
- Inversion ou introflection du mamelon;
- Masse mammaire.
Les modifications cutanées impliquant le mamelon peuvent commencer et disparaître rapidement ou répondre à un traitement topique, ce qui donne l'impression que la peau guérit. En moyenne, le patient peut présenter des signes et des symptômes limités à une apparence superficielle pendant 6-8 mois, avant que le diagnostic correct ne soit formulé. En fait, l’apparition de ces changements cutanés de type phlogistique est révélatrice d’une maladie sous-jacente très grave. Pour mettre en évidence une lésion probable associée à la maladie de Paget, il peut être utile de vérifier régulièrement le mamelon et l'aréole des deux seins lors de l'auto-examen des seins. Si vous ressentez une grosseur ou une modification de l'apparence ou de la forme d'un sein, ou si des démangeaisons et des irritations persistent pendant plus d'un mois, il est conseillé de consulter un médecin. Plus tôt le cancer est diagnostiqué, plus il est probable que la maladie soit traitée avec succès.
Causes
La maladie de Paget est généralement un signe de cancer du sein qui prend naissance dans le tissu situé derrière la mamelle (carcinome canalaire in situ) ou dans d'autres parties du sein (carcinome invasif). Dans environ la moitié des cas de maladie de Paget, une masse se trouve dans le sein. La cause exacte de la maladie n'a pas encore été comprise.
La théorie la plus reconnue est que les cellules cancéreuses dérivent du cancer du sein et migrent à travers les galactophores en envahissant le tissu mammaire environnant, y compris le mamelon et l'aréole. Cela expliquerait pourquoi la maladie de Paget du sein et le carcinome canalaire du sein dans le même sein sont presque toujours associés.
Une deuxième théorie est que les cellules du mamelon et de l'aréole deviennent cancéreuses indépendamment. Cela expliquerait pourquoi certains patients développent la maladie maligne sans avoir une tumeur dans le même sein. En outre, il est possible que la maladie de Paget du mamelon et des tumeurs au sein d'un même sein se développent en raison de l'issue de deux processus néoplasiques distincts.
Les facteurs de risque qui influencent la probabilité de développer la maladie de Paget du mamelon sont les mêmes que ceux prédisposant au développement d'autres types de cancer du sein.
diagnostic
Une biopsie du mamelon permet aux médecins de diagnostiquer correctement la maladie de Paget. Cet examen consiste à gratter les cellules superficielles de la peau ou à prélever un petit échantillon de tissu pour analyse microscopique. Un pathologiste examine les cellules ou les tissus prélevés au microscope à la recherche de cellules malignes particulières, également appelées cellules de Paget . Ceux-ci peuvent être trouvés sous forme de cellules uniques ou de petits groupes de clones tumoraux au sein de l'épiderme du mamelon et de l'aréole et représentent un signe révélateur de la maladie.
La plupart des personnes atteintes de la maladie de Paget ont également une ou plusieurs tumeurs dans le même sein. En plus de la biopsie du mamelon, le médecin doit effectuer un examen clinique du sein afin de vérifier physiquement la présence de zones inhabituelles. Au cours de cet examen, le médecin vérifie l'apparence de la peau autour des mamelons et la présence éventuelle de nodules, de zones d'épaississement ou d'autres modifications: 50% des personnes atteintes de la maladie de Paget au mamelon présentent une grosseur qui peut être détectée au cours d'un examen clinique du sein.
Le médecin peut ordonner d’autres examens pour confirmer le diagnostic, tels que:
- Mammographie : il s'agit d'un examen radiologique du tissu mammaire qui peut indiquer si les modifications du mamelon sont associées à un cancer du sein. Si les résultats de la mammographie dans les deux seins ne révèlent aucun signe de cancer, le médecin peut effectuer une échographie ou une imagerie par résonance magnétique afin de rechercher les tumeurs impossibles à détecter avec la mammographie.
- Imagerie par résonance magnétique : elle est souvent utilisée pour évaluer l'étendue du cancer du sein. Les résultats peuvent aider à déterminer quelle procédure chirurgicale doit être effectuée.
- Biopsie des ganglions sentinelles : en cas de cancer du sein invasif, il faut examiner les ganglions sentinelles situés sous le bras (ganglions axillaires), les premiers atteints de métastases en présence de tumeurs malignes. Au cours de la procédure, le chirurgien identifie un ganglion lymphatique et le retire pour vérifier si les cellules cancéreuses se sont propagées dans cette zone.
La maladie de Paget du mamelon peut être "mal diagnostiquée" au début, car la maladie est rare et les symptômes peuvent suggérer une affection bénigne de la peau. Les patients présentent souvent des symptômes pendant plusieurs mois avant que l'état ne soit correctement diagnostiqué.
traitement
Pendant de nombreuses années, la mastectomie - avec ou sans retrait des ganglions axillaires du même côté du thorax (procédure connue sous le nom de lymphadénectomie ) - était considérée comme l'approche chirurgicale standard de la maladie de Paget du mamelon. Ce type d'intervention est justifié par l'observation que dans de nombreux cas, avec la maladie de la paget, il existe également une tumeur dans le même sein, qui peut être située à plusieurs centimètres du mamelon et de l'aréole.
Par la suite, des études ont montré que la chirurgie conservatrice du sein, qui consiste à retirer le mamelon, l'aréole et une partie du sein touchée par le cancer, suivie d'une radiothérapie, constitue un choix sûr pour les patientes ne présentant pas de nodule palpable. dans la poitrine et dont les mammographies ne révèlent pas de tumeur.
Les personnes atteintes de cancer du sein et sur le point de subir une mastectomie doivent subir une biopsie sentinelle des ganglions lymphatiques afin de déterminer si le cancer s'est propagé aux ganglions axillaires. Si les cellules tumorales sont dans le ganglion sentinelle, une intervention chirurgicale plus étendue peut être nécessaire. En fonction du stade de développement et d'autres caractéristiques du cancer du sein, un traitement adjuvant comprenant chimiothérapie, radiothérapie et / ou hormonothérapie peut également être recommandé.
Pour plus d'informations: Médicaments pour le traitement de la maladie du mamelon Paget »
Le pronostic pour les personnes atteintes de la maladie de Paget au mamelon dépend de nombreux facteurs. La présence d'un carcinome invasif dans le sein atteint et la propagation du cancer dans les ganglions lymphatiques voisins sont associées à une survie réduite.
Thérapie adjuvante. Après l'opération, votre médecin pourra vous recommander un traitement supplémentaire (traitement adjuvant) avec des médicaments de chimiothérapie, une radiothérapie ou un traitement hormonal afin de prévenir la récurrence du cancer du sein et de détruire les cellules tumorales résiduelles. Le traitement spécifique dépend du degré de maladie de Paget du mamelon et du fait que les tests tumoraux sont positifs pour certaines caractéristiques, telles que la présence d'une atteinte des ganglions lymphatiques ou l'expression dans les cellules tumorales de récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone ou de la protéine HER2.
