généralité

La lèpre est une maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium leprae, qui affecte principalement la peau, les nerfs périphériques, les muqueuses des voies respiratoires supérieures et les yeux .

La lèpre était autrefois une maladie commune sur tous les continents. Il existe actuellement des cas sporadiques dans les pays développés, mais il reste encore des zones d’endémie, situées pour la plupart en Afrique et en Asie.

La lèpre est également connue sous le nom de maladie de Hansen et est l'une des plus anciennes maladies connues de l'homme. Les anciennes civilisations chinoise, égyptienne et indienne redoutaient la lèpre, car elle représentait une maladie incurable, mutilante, contagieuse et souvent entourée de stigmates négatifs. En fait, l'antibiothérapie est une maladie facile à diagnostiquer et à traiter qui permet de traiter progressivement la lésion et de causer progressivement des lésions graves et permanentes de la peau, des nerfs, des membres et des yeux.

contagion

M. leprae se multiplie très lentement (douze jours ou plus) et l'apparition des symptômes peut prendre plusieurs années. La lèpre a une capacité de contagion plutôt modeste.

La transmission se produit par contact étroit et prolongé avec des personnes infectées, même si le mécanisme n'est pas encore complètement compris. On pense que la contagion est favorisée par l'exposition aux fluides corporels émis par les maladies transmises par l'air, telles que les sécrétions nasales ou par les gouttelettes de salive éjectées de la bouche par la toux ou l'éternuement (transmission de gouttelettes). Ces particules constitueraient un aérosol pouvant entrer en contact avec les yeux ou les muqueuses des voies respiratoires supérieures et être inhalé des poumons.

Mycobacterium leprae peut également être rejeté dans l'environnement par des lésions cutanées chez des patients infectés. Dans des conditions idéales, l'agent infectieux réussit à survivre même des semaines en dehors du corps humain.

La plupart des personnes exposées et infectées par M. leprae ne développent pas la maladie, car leur réponse immunitaire est suffisante pour combattre l'agent infectieux. Les personnes dont le système immunitaire est affaibli par des maladies concomitantes chroniques (diabète, VIH / sida ou maladie cardiaque) sont plus sujettes à la lèpre, car leurs défenses ne sont pas assez fortes pour lutter efficacement contre les mycobactéries.

L'engagement de l'OMS

Le diagnostic précoce et la polychimiothérapie (PCT) restent les éléments clés de la résolution de la maladie. L’OMS (Organisation mondiale de la santé) a mis gratuitement à la disposition de tous les patients du monde, à compter de 1995, une stratégie de multithérapie (PCT), qui fournit un traitement simple mais efficace contre la toutes les formes cliniques de la lèpre.

L'utilisation généralisée du traitement par plusieurs médicaments a considérablement réduit l'incidence de la maladie dans le monde. Actuellement, les efforts de l’OMS se concentrent sur l’élimination de la lèpre au niveau national dans les pays d’endémie restants et, parmi les autres, au niveau sous-national, afin qu’elle ne représente plus un problème de santé publique.

Symptômes et formes cliniques

Pour plus d'informations: Symptômes Lebbra

Le cours de la lèpre est très lent: la période d’incubation moyenne de Mycobacterium est d’environ 5 à 7 ans, mais elle peut varier de quelques mois à 10 ans. L'apparition des symptômes dépend de la forme sous laquelle survient la maladie. Mycobacterium leprae a une affinité caractéristique pour les nerfs périphériques; chez 90% des patients, le premier signe de la lèpre est en fait une sensation d'engourdissement, due à la participation des terminaisons nerveuses.

La première lésion cutanée est généralement du type "indéterminée" et provoque une ou plusieurs taches cutanées hypopigmentées (couleur plus claire que la peau normale) ou érythémateuse (légèrement rouge), avant de se transformer en forme tubéroloïde, lépromateuse ou limite (c'est-à-dire intermédiaire).

Selon le type de lèpre, l'apparition des symptômes peut inclure:

  • Lésions cutanées hypopigmentées ou érythémateuses, qui ne guérissent pas après plusieurs semaines ou mois;
  • Engourdissement ou manque de sensibilité au toucher, chaleur ou douleur aux extrémités (mains, bras, pieds et jambes);
  • Faiblesse musculaire.

La lèpre peut progressivement endommager les nerfs, les os, les articulations et les muscles. En outre, l'évolution de la maladie peut être associée à l'apparition de macules, papules, bulles, nodules (appelés lépromes) et de plaques isolées ou confluentes sur la peau, souvent consécutives à des ulcérations et à la destruction des tissus.

Il existe plusieurs formes de lèpre: la nature et la gravité de la maladie qui se développe sont liées au type de réponse immunitaire activée dans l'organisme hôte après l'infection. En fait, la lèpre présente de nombreuses modalités de présentation clinique (avec des subdivisions plus poussées): les formes les plus courantes sont la tuberculose, la lèpre et la lèpre lépromateuse. Les deux formes produisent des lésions sur la peau, mais le type lépromateux est plus sévère.

Type de lèpre

Caractéristiques

Lèpre tuberculeuse

  • Au niveau de la peau, il se manifeste par quelques macules ou plaques (souvent une seule lésion) hypopigmentées ou érythémateuses, parfois accompagnées de lésions papuleuses groupées;
  • Les lésions sont toujours bien définies, avec une distribution asymétrique unilatérale, avec une surface sèche, rugueuse au toucher et alopécique (sans poil). Certains d'entre eux peuvent devenir hypoanesthésiques (ils perdent leur sensibilité). Les lésions ont un infiltrat caractéristique, qui indique la réaction immunitaire à médiation cellulaire contre M. Leprae ;
  • La terminaison nerveuse atteinte apparaît œdémateuse et épaissie, pouvant entraîner une perte de fonction (dommages neurologiques) et l'apparition d'ulcères trophiques de la région innervée correspondante;
  • La résolution spontanée de la lèpre tuberculoïde peut survenir dans quelques années ou peut évoluer sous des formes limites ou lépromateuses (rarement).

Lèpre lépromateuse

La lèpre lépromateuse est une véritable maladie systémique pouvant affecter de nombreux organes tels que les reins, les testicules, les yeux et le nez. Ce type de lèpre est la forme la plus grave et la plus contagieuse.

  • Les premiers symptômes sont des nez fermés, avec des sécrétions fréquentes et un épistaxis. Une atteinte nerveuse précoce peut passer inaperçue.
  • Au début de la maladie, des macules hypochromes apparaissent sur la peau avec des bords flous, puis se propagent rapidement de nombreuses lésions de tous types (papules, nodules, plaques isolées ou confluentes, etc.), à la fois par contiguïté et par du sang, sur d'autres zones de la peau, les nerfs, les muqueuses et tous les organes.

En cas de négligence, les signes suivants peuvent apparaître:

  • Les lésions sur le visage épaississent la peau sur le front ("facies leonina"), avec une alopécie des cils et des sourcils, un épaississement des oreillettes, une déformation ou une destruction du cartilage, du septum et des os nasaux. Le squelette est attaché directement; les doigts et les orteils sont particulièrement touchés, ainsi que le processus alvéolaire de l'os maxillaire.
  • L'implication des yeux provoque une photophobie (sensibilité à la lumière), un glaucome et la cécité. La voix devient rauque en raison de l'implication du larynx. La peau des jambes s'épaissit et est affectée par des ulcères, lorsque les nodules se cassent. Chez l'homme, les lésions testiculaires peuvent provoquer l'infertilité et la gynécomastie.
  • Les infections des organes internes entraînent une hypertrophie du foie et des ganglions lymphatiques. Les lésions rénales peuvent également être importantes.
  • La cicatrisation lente des nerfs périphériques, entraînant un œdème et un épaississement, induit un compromis sensible, qui entraîne à son tour l'apparition d'ulcérations compliquées par des infections, des nécroses et des déformations nécessitant une amputation finale.

complications

Si elle n'est pas traitée, la lèpre peut entraîner l'expiration de l'état de santé général. L'implication du système nerveux périphérique peut induire des lésions permanentes et influencer la capacité à percevoir la douleur et la température dans les structures innervées par les branches endommagées. Les résultats neurologiques peuvent être invalidants (déformations prolongées).

Les autres complications de la lèpre peuvent inclure:

  • Défigurant les plaies cutanées (plaies, ulcères, etc.);
  • Cécité ou glaucome;
  • Défiguration du visage;
  • Faiblesse musculaire, avec hypofonction des membres;
  • Des lésions permanentes à l'intérieur du nez peuvent entraîner des épistaxis fréquents.
  • Dysfonctionnement érectile et infertilité chez les hommes (surtout la lèpre lépromateuse);
  • Dans les cas graves, la lèpre peut également endommager les reins, entraînant une insuffisance rénale chronique.

diagnostic

La lèpre a des caractéristiques cliniques bien définies, mais le diagnostic doit être confirmé avec certitude pour pouvoir établir un traitement antibiotique spécifique. Le diagnostic de la lèpre est clinique et histologique.

Trois signes fondamentaux permettent de définir le diagnostic de la lèpre:

  • Lésions cutanées hypopigmentées ou érythémateuses avec manque de sensibilité;
  • Nerfs périphériques élargis;
  • Test bactériologique positif pour le bacille de Hansen: Mycobacterium leprae est une bactérie à Gram positif, acide résistant à l'alcool (coloré par la méthode de Ziehl-Neelsen), non cultivable in vitro (il ne peut pas croître dans un milieu de culture artificiel). ), mais reconnaissable morphologiquement par examen bactériologique (bacille en forme de bâtonnet).

D'autres examens sont disponibles et comprennent:

  • Intradermorrection de Mitsuda-Hayashi : consiste en un test cutané à la lépromine ( M. leprae tué par la chaleur), qui permet de distinguer la forme lépromateuse de la forme tuberculoïde, mais ne permet pas de diagnostiquer directement la maladie;
  • Biopsie cutanée cutanée : en cas de suspicion, le médecin peut prélever un petit échantillon de peau anormale (biopsie) et l’envoyer à un laboratoire pour la caractérisation histopathologique de la lésion. Le test soumet l’échantillon de tissu à une coloration spéciale, afin d’identifier les bactéries acides résistantes et, sous la forme tubercoloïde, de mettre en évidence la présence de granulomes formés de lymphocytes, de cellules épithélioïdes et de cellules de Langhans.

traitement

La lèpre est une maladie qui peut être traitée. Ce résultat important a été obtenu grâce à l’introduction de la polychimiothérapie (PCT, polychimiothérapie):

  • La première étape du traitement pharmacologique de la lèpre a été réalisée à partir de 1940 avec le développement de la dapsone, un médicament qui a permis de stopper l'évolution de la maladie. Cependant, le protocole thérapeutique a duré de nombreuses années (y compris toute la vie), rendant difficile la prise en charge des patients. En 1960, M. leprae a commencé à développer une résistance à la dapsone, le seul médicament précédemment appliqué et considéré comme valable pour le traitement de la lèpre.
  • Au début des années 1960, la rifampicine et la clofazimine, les deux autres composants de la polychimiothérapie, ont été découvertes.
  • En 1981, un groupe d’étude de l’OMS a recommandé le PCT, composé de 3 médicaments en association: dapsone, rifampicine et clofazimine . Cette combinaison permet l'élimination de l'agent pathogène et la prise en charge efficace des sujets infectés.
  • Depuis 1995, l’OMS fournit gratuitement la PCT à tous les patients du monde. Au cours des deux dernières décennies, plus de 14 millions de personnes ont été traitées avec la lèpre. La multithérapie moderne appliquée à l'échelle mondiale a une durée indicative de 6 à 24 mois.

La prise en charge thérapeutique de la lèpre vise à enrayer l’infection et à minimiser les complications potentielles, permettant ainsi à la personne de mener une vie normale. Aujourd'hui, plusieurs schémas thérapeutiques associant au moins deux médicaments (PCT) sont utilisés, en fonction du type de lèpre et de la gravité de l'infection. La durée du traitement, précisément en fonction de ces considérations, est variable. Les antibiotiques de première intention utilisés pour éliminer les agents infectieux sont la dapsone, la rifampicine et la clofazimine. La minocycline, l'ofloxacine et la clarithromycine sont d'autres antibiotiques. Certains corticostéroïdes oraux (par exemple, la prednisone) et la thalidomide sont utiles pour contrôler l'inflammation et prévenir les dommages au système nerveux, car ils peuvent réduire l'œdème dans la région lésée.

L'éducation des patients est essentielle. La lèpre peut être guérie, mais pour être efficace, il est essentiel de prendre le médicament pendant toute la durée du protocole thérapeutique. Les antibiotiques peuvent exercer leur action sur Mycobacterium leprae à partir de l'organisme hôte, mais ils ne peuvent pas inverser les dommages neurologiques (anesthésie et paralysie) ni les malformations causées par la lèpre. Parfois, la chirurgie peut être utilisée pour drainer tous les abcès et améliorer l'apparence esthétique ou fonctionnelle des zones touchées.

Pour en savoir plus: Drogues contre la lèpre »

prévention

Bien que le risque de lèpre soit faible, il est encore possible de réduire le risque de contracter la maladie. Le meilleur moyen de prévenir l’infection est d’éviter tout contact physique étroit avec des personnes non traitées .

La lèpre aujourd'hui

L'incidence de la lèpre a considérablement diminué grâce à la mise en œuvre de programmes mondiaux par l'OMS.

À l’heure actuelle, des régions fortement endémiques subsistent dans certaines régions du Brésil, d’Indonésie, des Philippines, de la République démocratique du Congo, d’Inde, de Madagascar, du Mozambique, du Népal et de la République-Unie de Tanzanie.

Tous les pays d'endémie sont fermement résolus à éliminer la maladie et continuent d'intensifier leurs activités de lutte contre la lèpre.