la santé du système nerveux

Syndrome de Horner

généralité

Le syndrome de Horner, également connu sous le nom de syndrome de Bernard Horner, est une procession de symptômes et de signes accompagnant des lésions, ou un dysfonctionnement, des nerfs du tronc sympathique.

Figure: personne atteinte du syndrome de Horner. Sur le site: wikipedia.org

Le tronc du sympathique est un ensemble de neurones qui émergent à droite et à gauche de la moelle épinière, traversent la poitrine et montent bilatéralement jusqu'au cou et au visage.

Les causes du syndrome de Horner sont nombreuses. leur identification est très importante pour établir le traitement le plus correct (traitement causal).

Les signes les plus caractéristiques du syndrome de Horner sont le ptosis, le myosis et l'anhidrose. Cependant, ils sont également très fréquents: anisocorie, dilatation ralentie de la pupille et conjonctive injectée de sang.

Pour un diagnostic correct, il est essentiel: l'examen objectif, l'évaluation de l'historique clinique, des tests de la vue et des tests de diagnostic d'images.

Brève référence au système nerveux sympathique

Le système nerveux sympathique constitue, avec le système nerveux parasympathique, le système nerveux autonome ou végétatif ( SCN ), qui exerce une action de contrôle sur les fonctions corporelles involontaires.

Originaire de la moelle épinière, le système nerveux sympathique (ou plus simplement le système sympathique) a une fonction excitante, stimulante et contractante. Comme le montre la figure ci-dessous, il préside le système d’attaque et d’adaptation au vol, préparant ainsi l’organisme à faire face au danger.

Sa mise en mouvement et les réponses qui suivent sont rapides et immédiates. En fait, en quelques instants, il est capable de: augmenter la force et la fréquence contractile du cœur, dilater les bronches, dilater les pupilles, augmenter le calibre des artères coronaires, inhiber le système digestif, détendre la vessie, préparer le corps à l'activité physique, etc.

Les nerfs du système nerveux sympathique sont répartis dans les vaisseaux sanguins, les glandes sudoripares, les glandes salivaires, le cœur, les poumons, l'intestin et de nombreux autres organes.

Une comparaison entre le système sympathique et le système parasympathique permet de constater immédiatement que ce dernier exerce une activité diamétralement opposée au premier, favorisant le repos, la tranquillité et la digestion.

Quel est le syndrome de Horner

Le syndrome de Horner, également appelé syndrome de Bernard Horner ou paralysie oculosympathique, est un ensemble de symptômes et de signes résultant de lésions ou d'un dysfonctionnement d'un groupe particulier de nerfs du système nerveux sympathique. Ce groupe particulier de nerfs est ce qu'on appelle le tronc de la chaîne sympathique ou sympathique .

TRONC DU SYMPAT

Les nerfs qui composent le tronc du sympathique sortent de la moelle épinière, traversent la poitrine et, de là, montent jusqu'au cou et au visage.

L'urgence nerveuse étant bilatérale, les sections droite et gauche du corps possèdent chacune leur propre innervation.

CONDITION CONGENITALE OU ACQUISE?

Le syndrome de Horner peut être soit un état acquis développé au cours de la vie après un événement donné, soit un état congénital présent depuis la naissance.

Entre la forme acquise et la forme congénitale, la plus courante est la première, avec 95% des cas cliniques.

épidémiologie

Le syndrome de Horner de type congénital a une fréquence égale à un cas pour 6.250 nouveau-nés.

La propagation du syndrome de Horner de type acquis n'est pas connue: les médecins, à cet égard, déclarent seulement qu'il s'agit d'une maladie peu commune.

Causes

Le syndrome de Horner est une interruption du signal nerveux qui traverse les nerfs du tronc des sympathiques. Comme mentionné dans le chapitre précédent, cette interruption peut être une atteinte des nerfs ou un dysfonctionnement.

Mais qu'est-ce qui peut endommager ou décréter le mauvais fonctionnement des terminaisons nerveuses constituant le tronc du sympathique?

Avant de répondre à cette question, il est important de préciser que la chaîne sympathique comprend différents types de nerfs, placés en série et appelés "neurones du premier ordre", "neurones du second ordre" et "neurones du troisième ordre".

Les dommages ou dysfonctionnements qui déclenchent le syndrome de Horner peuvent affecter l'un de ces trois types de nerfs.

CAUSES POUVANT AGIR AU NIVEAU DU NEURON DU PREMIER ORDRE

Les neurones de premier ordre du tronc sympathique s’étendent de l’hypothalamus à la moelle épinière (hypothalamus-tractus rachidien) en passant par le tronc encéphalique.

Pour altérer le fonctionnement ou endommager ces cellules nerveuses du tronc sympathique, provoquant alors le syndrome de Horner, peuvent être:

  • Un accident vasculaire cérébral
  • Une tumeur au cerveau
  • Un traumatisme au cou
  • La présence de syringomyélie . La syringomyélie est une maladie neurologique caractérisée par la formation de kystes remplis de liquide dans la moelle épinière.
  • La sclérose en plaques et toutes les pathologies qui déterminent la perte progressive de la gaine myélinisée par les cellules nerveuses myélinisées.
  • Une encéphalite
  • Syndrome médullaire latéral (ou syndrome de Wallenburg )

CAUSES POUVANT AGIR AU NIVEAU DES NEURONS DE LA DEUXIÈME ORDRE

Les neurones de second ordre du tronc sympathique s’étendent de la moelle épinière, traversent la partie supérieure du thorax et se terminent au niveau du cou.

Pour les modifier au point de provoquer le syndrome de Horner, il peut être:

  • La présence d'une tumeur au poumon . La masse tumorale provoque une compression des nerfs sympathiques, qui ne fonctionnent plus correctement. Les médecins appellent l'ensemble des symptômes causés par la présence de la masse tumorale avec le terme technique "effet de masse".
  • Un schwannome . Les schwannomes sont des tumeurs bénignes provenant des cellules de Schwann du système nerveux périphérique. Les cellules de Schwann appartiennent à ce qu'on appelle les cellules de la glie, qui fournissent stabilité et soutien aux nombreux nerfs présents dans le corps humain.
  • Dommages causés à l'un des principaux vaisseaux sanguins qui se connectent au cœur (par exemple, l'aorte)
  • Une chirurgie de la cavité thoracique
  • Une thyroïdectomie
  • Un accident traumatique, immédiatement à la base du cou
  • La paralysie de Klumpke . C'est une conséquence possible d'un traumatisme. À son origine, il y a une implication du plexus brachial.
  • La présence d'une tumeur thyroïdienne, due à "l'effet de masse" susmentionné.
  • La présence de goitre . L'élargissement de la thyroïde provoque une compression nerveuse similaire à celle créée par les masses tumorales.

CAUSES POUVANT AGIR AU NIVEAU DES NEURONS DU TROISIÈME ORDRE

Les neurones de troisième ordre du tronc sympathique s’étendent du cou et se terminent au niveau de la peau du visage et des muscles de l’iris et des paupières.

Pour les modifier au point de les rendre responsables du syndrome de Horner, il peut être:

  • Dommages à l'artère carotide, dans un tronçon qui passe à travers le cou.
  • Un dommage à la veine jugulaire, dans un étirement qui passe à travers le cou
  • Une tumeur à la base du crâne, pour "effet de masse"
  • Une maladie infectieuse qui affecte un tissu à la base du crâne . Parmi les maladies infectieuses déclenchant potentiellement, les infections de l'oreille tombent également.
  • La présence de migraine
  • La présence de thrombose du sinus caverneux
  • La présence de mal de tête de cluster

PRINCIPALES CAUSES CHEZ LES ENFANTS

Chez les nourrissons et les enfants, les principales causes du syndrome de Horner sont les suivantes:

  • Blessures au cou ou à l'épaule lors de l'accouchement. C'est le cas, par exemple, de la soi-disant paralysie de Klumpke.
  • Défauts aortiques congénitaux. Ce sont des conditions qui affectent les neurones de second ordre de la chaîne sympathique.
  • Certaines tumeurs du système nerveux, telles que le neuroblastome.

SYNDROME HORNER IDIOPATHIQUE

Un pourcentage de cas de syndrome de Horner est idiopathique . En médecine, le terme idiopathique, associé à une pathologie, indique que cette dernière est apparue sans raisons évidentes et démontrables.

Symptômes et Complications

Pour plus d'informations: Symptômes du syndrome de Horner

Les signes les plus caractéristiques du syndrome de Horner sont:

  • Myosis persistant . C'est la condition pour laquelle la pupille reste de petit diamètre même en l'absence de lumière.
  • Ptosis . Elle consiste en un abaissement partiel ou complet des paupières supérieures ou inférieures. Cette condition est également connue sous le nom de "paupières tombantes".
  • Anhidrose . C'est le terme avec lequel les médecins indiquent la réduction ou l'absence complète de transpiration. Dans le cas du syndrome de Horner, l'anhidrose affecte le visage ou une partie seulement de celui-ci.

A ces signes, ils s’ajoutent très souvent aussi:

  • Anisocorie . C'est le terme médical utilisé pour indiquer une amplitude différente des pupilles oculaires, même lorsque les deux yeux sont soumis au même éclairage.
  • Dilatation lente de la pupille en présence d'une faible lumière.
  • Perte du réflexe cilio-spinal . Le réflexe cilio-spinal est référé au centre nerveux du même nom, situé sur le cou, dont la stimulation détermine la dilatation de la pupille.
  • Conjonctive injectée de sang
  • Iris hétérochromatique . Cela signifie qu'un individu a des iris de couleurs différentes. Ce signe ne peut être trouvé que dans le syndrome de Horner congénital.
  • Cheveux raides sur un seul côté de la tête . A l'instar de l'iris hétérochromatique, ce signe clinique est également une caractéristique exclusive des formes congénitales du syndrome de Horner.

Figure: cas d'anisocorie: notez le diamètre différent entre la pupille droite et la pupille gauche. De: wikipedia.org

Il est important de préciser qu'en règle générale, les signes susmentionnés n'affectent qu'un seul côté du visage / de la tête, en l'occurrence celui innervé par les nerfs endommagés / défaillants. Concrètement, si le tronc du sympathique présente un dommage aux nerfs droits, le ptosis sera assis sur l'œil droit et ainsi de suite.

Les manifestations cliniques peuvent affecter les deux côtés lorsque le dommage / dysfonctionnement nerveux est bilatéral (c’est-à-dire que les nerfs droit et gauche sont impliqués).

QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?

Étant donné que parmi les causes du syndrome de Horner, il existe également des affections morbides menaçant le pronostic vital, il est bon de consulter le médecin (ou de se rendre au centre hospitalier le plus proche) à l'apparition des signes précités. Seule une enquête médicale approfondie est en mesure de clarifier la nature exacte des manifestations et leur gravité.

diagnostic

Diagnostiquer le syndrome de Horner et identifier les causes de déclenchement, l'examen objectif, l'évaluation de l'historique clinique (NB: cela fait généralement partie de l'examen physique), la pratique de tests de la vue particuliers et, enfin, de certains tests. outils de diagnostic pour les images.

EXAMEN OBJECTIF ET HISTORIQUE CLINIQUE

Un examen physique précis oblige le médecin à rendre visite au patient et à l'interroger sur les signes cliniques présents. Les questions les plus courantes sont:

  • Quelles sont les manifestations cliniques trouvées?
  • Quand sont-ils apparus?
  • Ont-ils surgi après un événement particulier?

À la fin de cette série de questions (ou similaires), l' évaluation de l'historique clinique commence. Il s’agit d’un entretien entre le médecin et le patient (ou le médecin et les membres de la famille, si le patient est un enfant), au cours duquel le premier demande au second:

  • Si vous souffrez de maladies particulières.
  • Si vous prenez des médicaments, surtout des gouttes pour les yeux.
  • S'il est fumeur
  • Si vous souffrez de migraine
  • Etc.

Les questions ci-dessus et l'examen objectif précédent fournissent au médecin d'excellents éléments pour établir l'état pathologique en cours et les causes qui le déclenchent.

La description du ptosis est très importante

Au cours de l'examen physique, le médecin évalue les caractéristiques des signes cliniques.

Ceci est essentiel pour distinguer le syndrome de Horner des symptômes similaires dans le profil symptomatique.

Par exemple, l'analyse des particularités du ptosis (notamment la gravité) permet de comprendre si cette manifestation clinique est due au syndrome de Horner ou à une lésion du nerf oculomoteur.

TESTS OCULAIRES

Les tests oculaires particulièrement utiles à des fins de diagnostic (surtout lorsqu'il reste des doutes) sont les suivants:

  • Le test avec des gouttes oculaires à la cocaïne
  • Le test avec les gouttes oculaires d'hydroxiaméthamine
  • Le test d' évaluation de la vitesse de dilatation pupillaire

TEST DE DIAGNOSTIC POUR DES IMAGES

Les tests de diagnostic des images - dans ce cas, la résonance magnétique nucléaire (IRM), la tomographie axiale informatisée) et les rayons X - permettent d'identifier l'emplacement exact de la lésion / dysfonctionnement nerveux. En d'autres termes, ils servent à identifier quel ordre de neurones du tronc sympathique a subi une altération pathologique.

De plus, les examens instrumentaux ci-dessus fournissent des images très claires de tumeurs possibles, de lésions des vaisseaux sanguins, de kystes dans la moelle épinière, etc.

traitement

Avant-propos: les médecins n’ont pas encore découvert de méthode efficace de traitement pour restaurer la santé d’un nerf endommagé. Par conséquent, lorsqu'une structure nerveuse est endommagée, celle-ci est permanente et la fonction régulée par les nerfs impliqués est irrémédiablement compromise.

A ce jour, il n'existe pas de traitement spécifique pour le syndrome de Horner.

Cependant, exclure les cas dans lesquels il y a des dommages aux structures nerveuses, agir sur les causes qui déclenchent peut représenter une solution thérapeutique valable pour la guérison complète.

La méthode de traitement susmentionnée, axée sur les facteurs d'origine de la maladie morbide, est appelée traitement causal .

QUELQUES EXEMPLES UTILISÉS POUR COMPRENDRE

Pour comprendre ce qui a été dit ci-dessus, il est utile de rapporter quelques exemples.

Lorsque la cause du syndrome de Horner est une tumeur, l'ablation chirurgicale de la masse tumorale entraîne la disparition des signes cliniques, car il y a restauration de la fonction nerveuse (compromise en raison de l'effet de masse).

De même, lorsque l'origine de la pathologie est due à une lésion de l'aorte ou de la carotide, une intervention chirurgicale visant à la résolution de ladite lésion permet la restauration des fonctions normales du tronc sympathique et la résolution de la symptomatologie.

pronostic

Tout discours lié au pronostic dépend de la sévérité des causes qui déclenchent: si ces dernières sont traitables et ont un taux de survie élevé, le syndrome de Horner a une évolution positive.