la santé de bébé

La maladie de Kawasaki en abrégé

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Maladie de Kawasaki Vascularite fébrile avec évolution aiguë typique des nourrissons jusqu'à l'âge de 4 ans: maladie auto-immune affectant les petites et moyennes artères
Maladie de Kawasaki: étymologie du terme Le terme "maladie de Kawasaki" vient de son découvreur: vers 1960, le Dr Tomisaku Kawasaki a étudié le cas d'un garçon de 4 ans qui s'était plaint des symptômes typiques de la maladie.
Maladie de Kawasaki: synonymes Syndrome muqueux cutanéo-muqueux
Maladie de Kawasaki: indice d'incidence
  • Actuellement répandu dans le monde entier → maladie endémique de Kawasaki
  • En particulier, il affecte les Asiatiques, mais toutes les races sont des cibles potentielles de la maladie.
  • Affecte particulièrement les hommes
  • 80% des patients ont moins de 4 ans
  • 50% des personnes touchées ont moins de 2 ans
  • 2 à 10% des patients contractent la maladie avant l'âge de 6 mois
  • Deuxième inflammation des artères qui touche les nourrissons, après le pourpre de Schönlein-Henoch
Maladie de Kawasaki: causes Maladie d'étiologie inconnue
  1. Hypothèse eziopathologique probable: intoxication (par exemple du mercure), allergies, maladies et infections immunologiques
  2. Hypothèses sur les éventuels agents infectieux responsables de la maladie de Kawasaki: virus Episten-Barr, rétrovirus, parvovirus b-19, streptocoques et staphylocoques
  3. Hypothèse récente: les maladies de connectivité auto-immunes en tant qu'agent causal possible
Maladie de Kawasaki: symptomatologie
  1. Stade fébrile aigu : adénopathie, hyperémie conjonctivale, érythème buccal, lésions au voisinage de la muqueuse buccale et érythème de la paume des mains, fièvre très élevée, modulation de l'humeur, irritabilité, anorexie, choc septicémique, effusion pleurale, éruption cutanée, papules et macules associées au prurit
  2. Phase subaiguë : desquamation diffuse, thrombocytose. Moins fréquents: arthrite et arthralgie, lésions vasculaires, modifications cardiaques avec issue fatale dans 1-2% des cas
  3. Phase de convalescence (trois mois): les signes de la maladie de Kawasaki ont tendance à disparaître. Troubles cardiaques, douleurs abdominales, méningite aseptique, pyurie, urétrite et troubles du foie peuvent persister
Les signes cliniques essentiels au diagnostic de la maladie de Kawasaki
  • Forte fièvre pendant 5-7 jours
  • œdème
  • Éruption cutanée
  • Blessure au niveau de la bouche
  • Ganglions lymphatiques élargis
  • Hyperémie conjonctivale
Maladie de Kawasaki: diagnostic
  • En règle générale, le diagnostic est uniquement clinique
  • Autres tests: échocardiographie, échocardiogramme, examen ophtalmoscopique avec lampe à fente
  • Diagnostic différentiel avec rougeole, scarlatine, choc toxique, intoxication au mercure, polyarthrite rhumatoïde juvénile, infections à entérovirus et leptospirose.
Maladie de Kawasaki: thérapies Administration d'immunoglobulines intraveineuses (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associé à l’aspirine. Administration d'infliximab (lorsque le patient ne répond pas au traitement précédent) Thérapies cibles: réduction de l'inflammation et prévention des complications coronariennes
Maladie de Kawasaki: pronostic Dans la grande majorité des cas, le pronostic est bon.

1-2% des patients atteints de la maladie de Kawasaki associée à des troubles cardiaques: mauvais pronostic