généralité
Le syndrome de Sjögren est une maladie inflammatoire causée par une anomalie du système immunitaire. Les symptômes caractéristiques de cette maladie auto-immune se manifestent au niveau des glandes exocrines, en particulier des yeux et de la cavité buccale; par la suite, d'autres organes et tissus de l'organisme sont également impliqués.
Quel est le syndrome de Sjögren?
Le syndrome de Sjögren est une maladie inflammatoire qui affecte les glandes exocrines .
Les dysfonctionnements du système immunitaire déclenchent l'inflammation. Ce dernier, en fait, détermine les dommages causés au corps, plutôt que de le défendre, comme il se doit normalement, contre les agents pathogènes (virus et bactéries) et d’autres maladies.
Par conséquent, le syndrome de Sjögren est également considéré comme une pathologie auto-immune .
Toutes les glandes exocrines sont des cibles potentielles de la maladie, mais les plus touchées sont les salivaires et les larmes.
Syndrome de Sjögren, FORME PRIMITIVE
C'est la forme qui apparaît isolément, sans association avec d'autres maladies.
Syndrome de Sjögren, FORME SECONDAIRE
C'est la forme qui apparaît en association avec d'autres maladies auto-immunes, telles que:
- Polyarthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux systémique (LES)
- sclérodermie
- Cirrhose biliaire primitive
- Thyroïdite de Hashimoto
- Connectivité mixte
- Vascularite systémique
épidémiologie
Le syndrome de Sjögren est une pathologie assez commune. Plusieurs études rapportent une valeur de prévalence comprise entre 0, 4 et 0, 6% de la population. En ce qui concerne l'incidence, cependant, il semble que le nombre de nouveaux cas par an est d'environ 3-6 pour 100 000 habitants.
Il touche davantage les femmes et n’a aucune préférence pour un groupe ethnique en particulier. L’âge adulte / avancé est un autre facteur prédisposant: la plupart des cas surviennent entre 50 et 70 ans.
Ces données sont partiellement complètes. En fait, il a été observé que les soixante-dix ans, plutôt que les quarante, subissent un diagnostic plus détaillé.
Epidémiologie du syndrome de Sjögren | |
Sexe plus frappé | Les femmes. La relation avec les hommes est 9: 1 |
incidence | 3-6 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants |
prévalence | 0, 4 à 0, 6% de la population, sans distinction d'ethnie |
Âge d'apparition | La plupart des diagnostics concernent des personnes âgées de 50 à 70 ans. Mais les cas de 40 à 45 ans sont également fréquents. |
Causes et pathogenèse
La cause du syndrome de Sjögren est un comportement anormal de certains éléments défensifs du système immunitaire. En fait, les lymphocytes T, les lymphocytes B, les anticorps, les cellules dendritiques et les complexes immuns "se rebellent" et attaquent le corps au lieu de le défendre. Ils se coincent dans le tissu glandulaire exocrine, créant ce qu’on appelle un infiltrat lymphocytaire, et le détruisent progressivement. En outre, l'infiltrat de lymphocytes affecte également certaines zones non glandulaires (ou extragiandulaires), les endommageant.
Mais qu'est-ce qui détermine la "révolte" du système immunitaire?
FACTEURS DE RISQUE
Il subsiste une incertitude quant à la véritable cause du caractère auto-immun de la maladie. Il semble qu’à l’origine il existe une combinaison de deux facteurs:
- génétique
- viral
Selon l’hypothèse la plus reconnue, un virus ne déclenche la réaction auto-immune que chez un individu génétiquement prédisposé; par conséquent, la présence d'un seul des deux composants (génétique ou viral) ne serait pas suffisante pour déterminer le syndrome de Sjögren. Il existe des virus plus accrédités que d'autres, tels que le cytomégalovirus, le virus Epstain-Barr, le virus Coxsackie et certains rétrovirus (HTLV-1 et HVR-5), mais certaines données n'existent pas encore.
Symptômes et complications
Approfondir: le syndrome de Sjogren
Les symptômes les plus courants du syndrome de Sjögren se manifestent au niveau des glandes exocrines salivaires et des glandes lacrymales exocrines .
La dégénérescence progressive des glandes salivaires détermine la xérostomie ; celle des glandes lacrymales provoque une xérophtalmie et une kératoconjonctivite sèche .
Les autres glandes exocrines touchées se situent au niveau de:
- mignon
- Naso
- Les poumons et les bronches
- vagin
En outre, différentes parties du corps sont impliquées, mal formées par le tissu glandulaire. Ce sont des zones adjacentes ou reliées à une glande exocrine cible. Ces troubles surviennent à un stade avancé de la maladie et affectent, par exemple, le tractus gastro-intestinal, les reins ou les articulations. Il sera discuté en détail dans le chapitre consacré aux manifestations extraglandulaires.
xérostomie
C'est la réduction de la sécrétion de salive . Par conséquent, la membrane muqueuse de la bouche est sèche. De plus, la consistance du liquide salivaire change également: il devient visqueux, dense et contient moins de lysozyme . Tout cela entraîne une difficulté à manger des aliments secs, le besoin de boire fréquemment (même la nuit), une diminution du goût, la formation de fissures sur la langue ou un obstacle à une conversation rapide et de longue durée.
Les patients atteints du syndrome de Sjögren sont particulièrement exposés aux complications telles que la carie dentaire et la candidose buccale . Cela est dû au fait que dans la salive se trouvent des immunoglobulines de type A (IgA), qui jouent un rôle protecteur contre les bactéries de la cavité buccale.
Un tableau complet des conséquences de la xérostomie est présenté dans le tableau.
Caractéristiques de la xérostomie | conséquences |
Réduction de la sécrétion salivaire Salive épaisse, visqueuse et contenant moins de lysozyme | Difficulté à manger des aliments secs |
Besoin de boire fréquemment | |
Goût diminué | |
Fissures linguales | |
Tuméfactions au niveau de la glande parotide | |
Enrouement dû à la difficulté de parler longtemps et rapidement | |
Carie dentaire | |
Candidose orale | |
Chéilite angulaire |
xérophtalmie
C'est l'altération de la sécrétion lacrymale . En fait, les larmes ont une teneur en eau plus faible et prennent une apparence visqueuse et dense. Cette condition ouvre la voie au développement de la soi-disant kératoconjonctivite sèche . De plus, les larmes contiennent moins de lysozyme.
Les troubles subis par le patient sont différents. Le principal est la sensation de sable dans les yeux. À cela s’ajoutent la sécheresse oculaire, une rougeur de la conjonctive, une intolérance à la lumière (photophobie), des douleurs, des brûlures et des démangeaisons. Les complications consistent en infections bactériennes / fongiques et, dans les cas graves, en lésions cornéennes .
Caractéristiques de la xérophtalmie | conséquences |
La sécrétion des larmes est altérée: les larmes contiennent moins d'eau et leur consistance est plus visqueuse et dense. Réduction du lysozyme contenu dans les larmes | Sensation de sable dans les yeux |
Kératoconjonctivite sèche:
| |
Favoriser les infections bactériennes et fongiques | |
Dans les cas graves: risque de lésion de la cornée |
NB: la xérostomie et la xérophtalmie sont deux affections pouvant survenir indépendamment du syndrome de Sjögren. Ce syndrome n'est qu'une cause possible. Très souvent, en effet, la xérostomie et la xérophtalmie apparaissent de manière isolée.
AUTRES MANIFESTATIONS GHIANDOLAIRES
Toutes les glandes exocrines étant des cibles potentielles pour les cellules immunitaires, les patients présentent également d'autres troubles. Les zones touchées sont la peau, le nez, l'œsophage, les voies respiratoires (poumons et bronches) et le vagin.
NB: le syndrome de Sjögren affecte davantage les femmes.
Tissu glandulaire de: | Manifestations cliniques |
mignon |
|
Naso |
|
œsophage |
|
Voies respiratoires |
|
vagin |
|
EXPOSITIONS EXTRAGHIANDOLAIRES
Le syndrome de Sjögren n'affecte pas que les glandes exocrines. En fait, la santé du patient se complique davantage lorsque l'infiltrat de lymphocytes va affecter également certaines parties extraglandulaires . Très souvent, ces zones sont adjacentes aux glandes exocrines et prennent le nom générique d’espaces interstitiels. Le cadre des manifestations extraglandulaires comprend:
- Manifestations cutanées : elles sont dues à des vasculopathies périphériques, à savoir des troubles des vaisseaux sanguins. Parmi ceux-ci, le phénomène de Raynaud, l'endoartérite, le pourpre et les vasculites cutanés et systémiques sont assez fréquents.
- Manifestations du système respiratoire : principalement pneumonie et fibrose pulmonaire au niveau du tissu pulmonaire interstitiel. L'infiltrat lymphocytaire les déclenche.
- Les manifestations rénales comprennent la néphrite interstitielle, la glomérulonéphrite et l’acidose rénale tubulaire.
- Manifestations neurologiques : elles sont dues à des neuropathies sensorimotrices, qui touchent principalement les membres inférieurs. Une hémiparésie, des convulsions et des déficits sensoriels apparaissent.
- Manifestations hépatiques : surviennent dans les formes secondaires du syndrome de Sjogren. ils consistent en une hépatite chronique et une cirrhose biliaire primitive, toutes deux auto-immunes.
- Manifestations gastro-intestinales : sont la gastrite atrophique. Les dommages sont causés par des anticorps qui attaquent les cellules de la paroi de l'estomac.
- Les manifestations du système endocrinien : sont des endocrinopathies auto-immunes, telles que par exemple la thyroïdite.
- Manifestations articulaires : ressemblent à celles causées par la polyarthrite rhumatoïde, mais sont moins graves et invasives. Il s’agit principalement d’arthralgies.
- Manifestation lymphoproliférative : il s'agit de lymphomes, qui impliquent à la fois des lymphocytes B et des lymphocytes T. En outre, le contenu en gammaglobuline (une variété d'anticorps) augmente considérablement dans le sang. Cette affection est définie comme une hypergammaglobulinémie .
SYMPTÔMES ASSOCIÉS AU FORMULAIRE PRIMITIF
Il est juste de souligner que le syndrome de Sjögren primitif est caractérisé par des symptômes exclusifs tels qu'une asthénie sévère, une fièvre, des myalgies et une alopécie .
SYNDROME DE SJOGREN ET DE LA GROSSESSE
Les avortements et la mort intra - utérine du fœtus sont fréquents. Dans ce cas également, les anticorps doivent se "rebeller" contre le corps.