la santé du foie

Symptômes Cirrhose biliaire primitive

définition

La cirrhose biliaire primitive est une hépatopathie chronique auto-immune caractérisée par la destruction progressive des voies biliaires situées dans le foie.

Les dommages aux voies biliaires intrahépatiques entraînent une formation réduite et une sécrétion biliaire (cholestase). Au fil du temps, au fur et à mesure que l'inflammation des conduits s'étend au foie, provoquant des cicatrices (fibrose) et des lésions permanentes, la cirrhose et l'insuffisance hépatique prennent le dessus.

L'événement déclencheur qui déclenche l'attaque immunologique des lymphocytes T dans les voies biliaires n'est pas connu, bien qu'il soit probablement déclenché par un agent infectieux ou toxique et soutenu par des facteurs génétiques. La cirrhose biliaire primitive, en général, est associée à d'autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren et la thyroïdite auto-immune.

Symptômes et signes les plus courants *

  • ascite
  • asthénie
  • Augmentation des transaminases
  • Bouche sèche
  • Calculs rénaux
  • Chevilles enflées
  • Colaluria
  • diarrhée
  • Diarrhée Jaune
  • Doigts de baguette
  • Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen
  • J'ai précisé
  • hypercholestérolémie
  • Hypertension portale
  • jaunisse
  • Langue jaune
  • L'ostéoporose
  • démangeaisons
  • Sécheresse oculaire
  • splénomégalie
  • stéatorrhée
  • xanthélasma
  • xanthomas

Autres directions

Environ la moitié des patients ne présentent aucun symptôme aux premiers stades de la maladie; la partie restante se plaint plutôt de démangeaisons, fatigue, bouche sèche et conjonctive. Les autres manifestations initiales comprennent des douleurs dans le quadrant abdominal supérieur droit, une augmentation du volume du foie, une splénomégalie et une jaunisse (avec un jaunissement de la peau et de la sclérotique, la partie blanche de l'œil).

Avec la progression de la maladie, apparaissent des diarrhées et des selles grasses, dues à la réduction de la production de bile qui compromet l'absorption des graisses. Même l'élimination biliaire du cholestérol subit une modification, il s'ensuit une augmentation des niveaux dans la circulation. Pour cette raison, un dépôt de lipides se produit dans la peau, en particulier autour des paupières (xantelasmi).

Enfin, dans la phase la plus avancée de la cirrhose biliaire primitive, apparaissent les complications de stagnation de la bile (malabsorption lipidique, malnutrition et ostéoporose) et de cirrhose du foie (hypertension portale, ascite, varices œsophagiennes, etc.).

En présence de cirrhose biliaire primitive, des tests de laboratoire révèlent des anomalies du profil biochimique hépatique et, de manière caractéristique, la présence d'anticorps anti-mitochondriaux dans le sérum. Une cholangiographie et une biopsie du foie sont nécessaires pour la confirmation du diagnostic et la stadification.

Le traitement vise à ralentir l'évolution de la maladie et implique l'utilisation d'acide ursodésoxycholique. Pour les patients présentant une insuffisance hépatique, une transplantation hépatique peut être envisagée.