santé foetale

Spina Bifida: symptômes et complications

Définition de spina bifida

Le terme "spina bifida" définit un défaut génétique de la colonne vertébrale, caractérisé par le manque de soudure des arcs vertébraux. Le spina bifida est une maladie complexe et hétérogène, probablement la malformation la plus courante du système nerveux périphérique.

Le spina bifida peut toucher tous les segments de la colonne vertébrale (cervical, thoracique, lombaire, sacré); néanmoins, la plupart des cas de spina bifida sont diagnostiqués au niveau lombo-sacré.

La fermeture incomplète de la colonne vertébrale provoque des dommages graves et irréversibles chez la victime, tels que perte de mobilité des membres inférieurs, incapacité / difficulté à contrôler les sphincters, complications urologiques et neurologiques. Bien que le spina bifida ne doive pas toucher les facultés mentales de l'enfant affecté, de nombreux patients présentent des déficits d'apprentissage et d'attention. plus ou moins marqué. En outre, certains enfants affectés par le spina bifida présentent des difficultés relationnelles, une faible estime de soi et des problèmes psychologiques en général. Malgré le déficit intellectuel des enfants atteints de spina bifida, qui constitue souvent une preuve scientifique, le mécanisme complexe qui les relie n’a pas encore été élucidé.

Classification et symptômes

Pour plus d'informations: Symptômes du spina bifida

Les signes et les symptômes qui distinguent le spina bifida dépendent de la gravité de la maladie. En fait, plusieurs variantes ont été identifiées:

  1. Spina bifida occulta
  2. Méningocèle (kyste méningé)
  3. Myéloméningocèle (spina bifida ouvert)

PIN DOUBLE OCCULTE : c'est la variante la plus légère de la maladie. Dans le spina bifida occulte, la partie terminale de certaines vertèbres n'est pas complètement fermée; cependant, sa division est si légère qu'elle empêche la moelle épinière de faire saillie. Près de la blessure, la peau peut également sembler normale ou présenter une touffe de poils (hypertrichose), une tache semblable à un angiome ou une légère fossette.

  • Signes et symptômes : le spina-bifida occulte est généralement ASYMPATIQUE, car il ne concerne pas les nerfs spinaux. Certains sujets atteints de spina bifida occulte présentent une légère asymétrie des jambes et des pieds.

La plupart des personnes touchées découvrent accidentellement la pathologie lors d'un examen radiographique normal de la colonne vertébrale. Le spina bifida occulte ne provoque pas de séquelles à long terme. Jusqu'à il y a quelques années, on pensait que les sujets atteints de la variante occulte du spina bifida risquaient davantage d'avoir mal au dos. Des études scientifiques récentes ont montré qu’il n’existait aucune relation établie entre la douleur au bas du dos et le spina bifida occulte.

MÉNINGOCÈLE (kyste méningé ou spina bifida kystique): il s'agit de la variante la plus rare du spina bifida. Dans cette pathologie, les vertèbres se développent normalement mais les méninges sont enchâssées dans l'espace intra-vertébral. Le système nerveux n'est pas endommagé, il est donc peu probable que des dommages neuronaux à long terme se produisent. Cette forme de spina bifida est probablement causée par un tératome (tumeur de tissus embryonnaires), des tumeurs au niveau du coccyx et de l’espace présacral et par le syndrome de Currarino.

  • Signes et symptômes : dans la spina bifida kystique, les signes et les symptômes sont plus évidents et plus marqués que dans la variante précédente.
    • Formation d'un ERNIA clair de la SACCA DURAL (contenant la moelle épinière et les méninges)
    • Dysfonctionnement sensoriel, paralysie inflammatoire
    • Altération de la force musculaire, entraînant une déformation de la colonne vertébrale, des contractures des membres et des luxations
    • Formation possible d'IDROCEPHALUS (accumulation de liqueur dans les cavités - ou les ventricules - cérébraux)
    • SAISIES
    • Altérations de la capacité cognitive

MIELOMENINGOCELE (spina bifida ouvert) est la forme la plus grave de spina bifida, qui touche également la moelle épinière. En langage courant, il est d'usage de parler du spina bifida pour comprendre le myéloméningocèle. Dans cette pathologie, le canal rachidien du sujet reste ouvert; de ce fait, les méninges et la moelle épinière font saillie, créant ainsi un sac saillant au niveau du dos. Dans certains cas, ce sac est recouvert d'une couche de peau ou d'une membrane; souvent, cependant, les tissus et les nerfs sont exposés, de sorte que le patient est exposé à des infections graves (par exemple, une méningite) pouvant entraîner la mort.

  • Signes et symptômes : les symptômes sont sévères et sont souvent responsables de complications catastrophiques à court et à long terme:
    • MODIFICATIONS INTESTINALES ET VÉSICALES: le sujet affecté perd le contrôle des sphincters anal et de la vessie
    • SAISIES
    • Corps calleux développé
    • DEOLITE MUSCULAIRE SUPPLEMENTAIRE ET PARALYSE
    • DEFORMITY « ? au niveau des pieds, du bassin, des genoux
    • DIFFICULTE? DE DÉAMBULATION
    • SCOLIOSI

Symptômes communs et complications

La propension des patients atteints de spina bifida à développer une allergie au latex est particulière: selon ce que rapporte la SBAA ( Association américaine du spina bifida), il apparaît que 50 à 73% des patients atteints de spina bifida ont également développé une sensibilité marquée aux protéines de latex. . L’explication est probablement simple: ces patients ont besoin de soins médicaux constants et sont donc souvent en contact avec des équipements médicaux en latex (le latex est en fait un matériau naturel très exploité dans la fabrication de produits de santé, tels que des gants, des masques, des tubes). etc.).

Dans une pathologie multiforme telle que le spina bifida, les complications ne peuvent pas manquer. Le tableau clinique du patient, déjà complexe en soi, peut dégénérer pour déclencher des défauts physiques, des complications neurologiques et des difficultés d'intégration et de socialisation de plus en plus marqués.

On pense que 60% des enfants atteints de spina bifida ont de graves problèmes d'apprentissage (en particulier en mathématiques et en lecture) même si - comme mentionné - ils ne comprennent pas parfaitement le mécanisme qui se présente à l'origine.

Certains patients atteints de spina bifida présentent également des anomalies évidentes au niveau oculaire: les mouvements oculaires sont anormaux et non contrôlés. Des escarres et des irritations cutanées sont également souvent diagnostiquées chez ces patients.

D'après les observations médicales, il est clair que les personnes atteintes de spina bifida présentent des difficultés sociales. Cette incapacité à nouer des relations ne change pas avec l’âge: en général, même un adulte atteint de spina bifida n’est pas en mesure de soutenir une conversation avec ses pairs.

Même les compétences linguistiques peuvent être gravement compromises chez le patient atteint de spina bifida.

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