Myasthénie oculaire

généralité

La myasthénie oculaire est une forme de myasthénie grave limitée aux muscles des yeux et des paupières.

La myasthénie oculaire est une maladie auto-immune, car certains auto-anticorps inhibent le mécanisme nerveux qui provoque la contraction des muscles appartenant au compartiment oculaire.

Les symptômes typiques de la myasthénie oculaire sont deux: une diplopie (ou vision double) et un ptosis (ou paupière tombante).

Diagnostiquer la myasthénie oculaire n'est pas toujours facile. Pour cette raison, les médecins doivent recourir à divers tests de diagnostic.

Actuellement, il n'y a pas de traitement spécifique, mais seulement une série de traitements symptomatiques.

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Bref examen de la myasthénie

La myasthénie est une maladie auto-immune chronique caractérisée par la fatigue et la faiblesse de certains muscles.

À la base de la myasthénie grave, il existe une transmission inefficace des signaux nerveux contractiles, qui servent à activer les muscles du corps humain.

La myasthénie grave peut concerner les muscles de plusieurs régions différentes du corps humain, des yeux au thorax.

Du point de vue physiopathologique, la myasthénie grave est provoquée par certains autoanticorps qui, "se retournant" contre l'organisme auquel ils doivent fournir une protection, bloquent les récepteurs post-synaptiques de la jonction neuromusculaire et inhibent les effets excitateurs de l'acétylcholine. Avec la réduction des effets excitateurs de l'acétylcholine, le patient affecté ressent une faiblesse musculaire, en particulier lorsqu'il doit utiliser certains muscles à plusieurs reprises.

Pour simplifier ce que nous venons de dire, il existe à l’origine de la myasthénie grave un comportement anormal de certains éléments du système immunitaire; comportement anormal qui consiste à empêcher la transmission des signaux nerveux nécessaires à la contraction des muscles.

Actuellement, le traitement de la myasthénie grave consiste en un traitement immunosuppresseur, qui est un traitement permettant d'atténuer la réponse immunitaire.

Qu'est-ce que la myasthénie oculaire?

La myasthénie oculaire, ou myasthénie oculaire, est une forme de myasthénie grave limitée aux muscles des yeux et des paupières .

C'est donc une pathologie auto-immune chronique qui, en raison du comportement anormal de certains autoanticorps, entraîne une transmission inappropriée des signaux nerveux nécessaires à la contraction des muscles du compartiment oculaire.

EST UNE MANIFESTATION DE MIASTENIA GRAVIS

La myasthénie oculaire peut apparaître isolément ou peut être une manifestation de la myasthénie grave.

Selon certaines enquêtes statistiques, 90% des patients atteints de myasthénie grave ont des problèmes de muscles des yeux et des paupières, souffrant ainsi de myasthénie oculaire.

épidémiologie

La myasthénie oculaire affecte autant les hommes que les femmes.

Il a un impact particulier sur la population d'origine coréenne et les personnes souffrant de maladies de la thyroïde, de maladies thymiques ou de maladies auto-immunes, telles que la sclérodermie, le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, la thyroïdite de Hashimoto, la sclérose en plaques et la ophtalmopathie thyroïdienne.

Causes

En tant que forme de myasthénie grave, la myasthénie oculaire est une maladie auto-immune .

Les maladies auto-immunes sont des affections morbides particulières, caractérisées par une réponse exagérée et inappropriée du système immunitaire . En fait, chez les personnes atteintes d'une maladie auto-immune, les éléments cellulaires et glycoprotéiques composant le système immunitaire reconnaissent comme étrangers certains organes et / ou tissus du corps humain et, pour cette raison, les attaquent.

L'agression que le système immunitaire fait vis-à-vis du corps à défendre implique une lésion ou une altération plus ou moins importante des organes et des tissus impliqués.

À l'heure actuelle, les raisons précises pour lesquelles le système immunitaire se tourne contre le corps auquel il devrait fournir une protection sont inconnues.

Dans ce cadre général, relatif aux maladies auto-immunes, la myasthénie oculaire n’est pas une exception, ses causes déclencheuses restent donc un mystère.

PHYSIOPATHOLOGIE

Comme on le comprend aisément, la physiopathologie de la myasthénie oculaire est la même que celle de la myasthénie grave. Par conséquent, à la base de la condition en question, il existe un comportement anormal de certains autoanticorps; comportement anormal conduisant au blocage des récepteurs post-synaptiques de la jonction neuromusculaire et à l'inhibition des effets excitateurs de l'acétylcholine.

Clairement, en présence de myasthénie oculaire, les récepteurs post-synaptiques affectés sont ceux qui régissent la contraction des muscles des yeux et des paupières.

Symptômes, signes et complications

Les symptômes caractéristiques de la myasthénie oculaire sont deux: vision double (ou diplopie ) et ptose palpébrale (ou paupière tombante ).

La présence de diplopie dépend de l'implication d'un seul muscle extra-oculaire dans l'un des deux yeux.

Le ptosis palpébral, quant à lui, découle de l’altération du fonctionnement normal du muscle de levage de la paupière supérieure (c’est-à-dire du muscle responsable de l’élévation de la paupière). La paupière tombante est un symptôme qui peut être mono ou bilatéral.

Symptômes moins communs

Parmi les symptômes moins courants de la myasthénie oculaire, le nystagmus et le soi-disant signe de Cogan méritent une mention.

Le nystagmus est le mouvement rapide et répété du globe oculaire, dû aux spasmes musculaires.

Le signe de Cogan consiste plutôt en un mouvement anormal de la paupière supérieure vers le haut, un mouvement qui se manifeste après avoir maintenu le regard baissé pendant 10 à 15 secondes.

DE MIASTENIA GRAVIS À MIASTENIA OCULAIRE

Selon certaines enquêtes statistiques, 75% des patients qui développent une myasthénie grave présentent leurs premiers symptômes oculaires et paupières.

En moins de deux ans, au moins 80% des patients susmentionnés développent des symptômes dans d’autres régions anatomiques du corps humain (par exemple, les muscles thoraciques).

Si, après 3 ans, la myasthénie grave reste confinée aux yeux et aux paupières, il y a 94% de chances que la maladie ne touche pas les autres muscles du corps humain.

Le manque d'implication d'autres muscles fait que l'état pathologique actuel prend le nom spécifique de myasthénie oculaire.

diagnostic

La myasthénie oculaire peut être assez difficile à diagnostiquer, car, du point de vue des symptômes, elle ressemble à différentes affections et peut être confondue avec l’une d’elles.

Une erreur dans la phase de diagnostic peut entraîner l’incapacité de planifier un traitement ou un retard approprié.

LE DIAGNOSTIC ITER LE PLUS COMMUN

En général, la procédure de diagnostic impliquant une myasthénie oculaire présumée comprend:

L'examen objectif et l'anamnèse;
Tests sanguins;
électromyographie;
La preuve de l'echron
Diagnostic par imagerie des images (ex: radiographie thoracique). Le médecin les utilise pour exclure des maladies similaires à la myasthénie oculaire.

thérapie

À l'heure actuelle, il n'existe pas de traitement spécifique contre la myasthénie grave, mais seulement une série de traitements destinés à atténuer la symptomatologie ( traitements symptomatiques ).

La liste des traitements symptomatiques de la myasthénie oculaire comprend:

Administration d'inhibiteurs de la cholinestérase (ou anticholinestérases ). Ce sont des médicaments qui bloquent la cholinestérase, l'enzyme qui dégrade l'acétylcholine.
La pyridostigmine est l'inhibiteur de la cholinestérase le plus couramment utilisé dans la myasthénie oculaire.
Administration de corticostéroïdes . Les médecins les prescrivent dans le but de réduire la réponse immunitaire et de rendre les auto-anticorps moins agressifs, ce qui empêche le mécanisme de contraction musculaire.
La prednisone est un corticostéroïde largement utilisé dans les cas de myasthénie oculaire.
Administration d' immunosuppresseurs . Le but de leur utilisation est la même que l'administration de corticostéroïdes: réduire la réponse immunitaire, pour rendre les autoanticorps moins agressifs.
Les immunosuppresseurs largement utilisés dans la myasthénie oculaire sont l'azathioprine, le méthotrexate et la cyclosporine.
Ablation chirurgicale du thymus . Chez certains patients, ce traitement entraîne une amélioration des symptômes. Reste un mystère que de n'être efficace que pour quelqu'un, alors que pour d'autres, ce n'est pas du tout.
Utilisation de supports pour les yeux et la vue . Pour diplopia, il peut servir à aveugler l'œil provoquant une vision double ou à lui appliquer une lentille de contact spéciale. Pour le ptosis palpébral, les médecins peuvent recommander des lunettes de béquille ou des lentilles cornéennes sclérales afin de soutenir la paupière tombante.