généralité
La dégénérescence maculaire est une maladie dans laquelle la partie centrale de la rétine (appelée macula ) se détériore et ne fonctionne pas correctement. La maladie est souvent appelée dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA), car elle survient principalement chez les personnes de plus de 60 ans. En fait, de nombreuses personnes âgées développent la maladie dans le cadre du processus de vieillissement naturel.
Certains cas de dégénérescence maculaire sont bénins et n'affectent pas complètement la vision, tandis que d'autres formes sont sévères et peuvent entraîner une perte de vision des deux yeux.
Note La dégénérescence maculaire affecte la macula, une petite partie centrale de la rétine (une couche de tissu photosensible recouvrant l'arrière de l'œil).
Types de dégénérescence maculaire
On peut distinguer principalement deux formes de dégénérescence maculaire sénile: sèche et humide.
La dégénérescence maculaire sèche se produit lorsque de petits dépôts de protéines jaunes et glycémiques, appelés «drusen», dus à la réabsorption du sang commencent à s'accumuler sous la rétine. En raison de la présence de drusen, la macula peut devenir plus fine et cesser de fonctionner correctement, entraînant un assombrissement progressif de la vue. Aux stades plus avancés de la maladie, l’amincissement de la couche de cellules photosensibles peut provoquer une atrophie ou la mort des tissus. De plus, dans certains cas, la dégénérescence maculaire sèche peut évoluer vers la forme humide.
La dégénérescence maculaire humide (ou exsudative) ne représente que 10% de tous les cas. La pathologie est caractérisée par la croissance de vaisseaux sanguins anormaux de la choroïde, au niveau de la macula (néovascularisation choroïdienne). La distorsion et la distorsion de la vision sont causées par les fuites de sang et de liquides des vaisseaux sanguins nouvellement formés, qui s'accumulent sous la macula et la soulèvent. La dégénérescence maculaire humide est plus agressive que la forme sèche, car elle peut provoquer une perte rapide et grave de la vision centrale (provoquée par la cicatrisation des vaisseaux sanguins).
Dégénérescence maculaire juvénile
Différentes formes de dégénérescence maculaire affectent les enfants, les jeunes ou les adultes. Un grand nombre de ces maladies juvéniles (ou d'apparition précoce) sont héréditaires et correspondent plus précisément à la dystrophie maculaire .
La maladie de Stargardt est la forme la plus courante de dystrophie maculaire juvénile. La maladie se développe généralement pendant l'enfance et l'adolescence et est presque toujours héritée sous forme de trait autosomique récessif (c'est-à-dire qu'elle ne se manifeste que lorsqu'un enfant hérite de deux copies du gène ABCA4 modifié, chacune provenant de parents porteurs de la maladie). La maladie de Stargardt se caractérise par une diminution de la vision centrale. La perte progressive de la vue associée à la maladie est provoquée par la mort des cellules photoréceptrices dans la macula et par la participation de l'épithélium pigmentaire rétinien.
Les symptômes
Pour plus d'informations: Symptômes Dégénérescence maculaire sénile
La dégénérescence maculaire est généralement bilatérale, bien que l'apparence clinique et le degré de perte de vision puissent varier considérablement d'un œil à l'autre. si un seul œil est impliqué, les changements de vision peuvent ne pas être évidents, car l'autre tendra à compenser la perte de vision.
- Les symptômes de dégénérescence maculaire sèche comprennent une vision centrale floue ou la présence d'une petite tache aveugle dans le champ visuel. Au fil du temps, l'angle mort devient de plus en plus large et compromet davantage les capacités visuelles, rendant plus difficile la lecture, la conduite ou d'autres activités quotidiennes.
- Les symptômes de la dégénérescence maculaire humide apparaissent et s'aggravent rapidement, entraînant une perte soudaine de la vision centrale. Les manifestations de la maladie incluent la vision de formes déformées, confuses ou irrégulières.
Quel que soit le type de dégénérescence maculaire, les symptômes les plus courants incluent:
- Diminution de l'acuité visuelle;
- Difficulté à voir dans des environnements lumineux (photophobie);
- Besoin d'une source de lumière de plus en plus vive pour voir de près;
- Difficulté ou incapacité à reconnaître les visages;
- Difficulté d'adaptation de l'obscurité à la lumière.
La dégénérescence maculaire ne provoque presque jamais une cécité complète, car elle n’affecte pas la vision périphérique (elle n’affecte pas la totalité de la rétine), mais peut entraîner une déficience visuelle importante. Par exemple, avec la dégénérescence maculaire avancée, on peut distinguer la forme d’une horloge, mais le patient peut ne pas être en mesure de voir les aiguilles de l’horloge pour indiquer son heure.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte de la dégénérescence maculaire reste inconnue. Cependant, de nombreux experts estiment que certains facteurs de risque contribuent au développement de la dégénérescence maculaire.
Le principal facteur de risque est l'âge. Des études montrent que les personnes de plus de 60 ans sont clairement plus à risque: à partir de 65 ans, la macula commence à dégénérer chez environ 10% des patients. La prévalence des dommages augmente jusqu'à 30% chez les sujets âgés de 75 à 85 ans.
L'héritage est un autre facteur de risque de la dégénérescence maculaire. Les personnes dont un parent proche est atteint de la maladie sont plus susceptibles de développer une dégénérescence maculaire.
Le tabagisme, l’obésité, la race caucasienne, le sexe féminin, un régime alimentaire pauvre en fruits et en légumes, une exposition prolongée au soleil ou à d’autres types de rayons ultraviolets, l’hypertension et des taux élevés de cholestérol dans le sang.
diagnostic
De nombreuses personnes ignorent la dégénérescence maculaire jusqu'à ce qu'elles présentent des problèmes de vision importants ou que la condition soit identifiée au cours d'un examen de la vue. La détection précoce de la dégénérescence maculaire liée à l'âge est très importante, car certains traitements sont disponibles pour retarder ou réduire la gravité de la maladie.
Pour le diagnostic de la dégénérescence maculaire sèche, un examen complet de l'œil avec un ophtalmoscope, un appareil permettant de voir la rétine et d'autres structures de la partie postérieure de l'œil, peut suffire. Si l'ophtalmologiste soupçonne la forme humide, une fluorangiographie et une tomographie par cohérence optique (OCT) peuvent être réalisées.
La tomographie par cohérence optique (OCT) peut mettre en évidence de manière précise les zones où la rétine est plus fine ou l’oedème présent.
Un examen de l'acuité visuelle aide à déterminer l'étendue de l'hypovision centrale. Pour détecter les deux types de dégénérescence maculaire, il est possible d'utiliser le test de grille d'Amsler, l'une des méthodes les plus simples et les plus efficaces pour surveiller la santé des macules. La grille d’Amsler est, par essence, un motif de lignes droites sécantes (semblables au papier millimétré), avec un point noir au milieu. Dans ce test, le patient couvre un œil et fixe le point noir central en maintenant la grille à 12-15 centimètres du visage. Avec une vision normale, toutes les lignes de la grille entourant le point noir sont droites, avec un espacement uniforme, sans zones d'apparence manquantes ou anormales. Si vous regardez directement le point central avec l'œil découvert, les lignes qui l'entourent semblent fléchies, déformées et / ou manquantes, nous pouvons suspecter une maladie qui affecte la macula.
Les personnes qui développent une dégénérescence maculaire doivent subir des examens réguliers afin de surveiller en permanence l'évolution de la maladie et, si nécessaire, de commencer le traitement.
traitement
Traitement de la dégénérescence maculaire sèche
Avec ou sans traitement, la dégénérescence maculaire ne provoque presque jamais une cécité totale, car la vision périphérique n'est pas affectée. Dans de nombreux cas, l'impact de la maladie sur la vision peut être minime, permettant ainsi aux patients de conserver un mode de vie normal.
Pour la dégénérescence maculaire sèche, il est important de noter qu’il n’existe pas de traitement spécifique; dans le cas où la forme sèche est diagnostiquée, elle met généralement l'accent sur des mesures préventives pour éviter la progression de la maladie. Prévenir la dégénérescence maculaire signifie réduire l'exposition aux rayons UV et adopter un régime alimentaire sain, qui implique la consommation de nutriments, tels que des antioxydants et du zinc, les vitamines A, C et E. Une vaste étude scientifique (AREDS, Age-Related Eye Disease Study) a proposé un schéma thérapeutique impliquant l’apport quotidien d’une combinaison spécifique de vitamines, d’antioxydants et de minéraux (le mélange comprend: vitamine C 500 mg, vitamine E 400 UI, bêta-carotène (vitamine A) 15 mg (25 000 UI) ), 80 mg et 2 mg d’oxyde de cuivre par jour). Les compléments alimentaires ne guérissent pas la maladie, ils ne peuvent pas non plus restaurer la vision, mais semblent ralentir chez certaines personnes à risque élevé (par exemple avec de grandes quantités de drusen ou une perte importante de la vision dans au moins un œil), la progression de la dégénérescence maculaire sèche vers des stades plus avancés.
Traitement de la dégénérescence maculaire humide
Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif de la dégénérescence maculaire humide, mais un traitement précoce peut prévenir une perte de vision sévère ou ralentir considérablement la progression de la maladie. Plusieurs options sont disponibles pour le traitement de la maladie, notamment l'injection de médicaments anti-VEGF (facteur de croissance endothélial anti-vasculaire), la photocoagulation et la thérapie photodynamique (PDT).
Des médicaments anti-angiogéniques (Macugen ®, Avastin ®, Lucentis ®, etc.) peuvent être injectés dans le globe oculaire pour ralentir la perte de vision, arrêter les fuites à l’intérieur de l’œil et limiter la formation de nouveaux vaisseaux sanguins anormaux en dessous. la rétine. Le traitement peut être répété pendant les examens, tous les mois ou tous les deux mois, jusqu'à ce que la maladie soit stabilisée. L’introduction de ce traitement a représenté un changement majeur dans la gestion de la dégénérescence maculaire humide et de nombreux patients ont signalé des effets positifs. Cependant, les injections dans le globe oculaire peuvent être douloureuses et sont associées à un faible risque d'infections, de saignements et de décollements de rétine.
La photocoagulation (chirurgie au laser) est une autre forme de traitement de la dégénérescence maculaire humide. Pendant la procédure, les chirurgiens utilisent un laser à haute énergie; Lorsque le faisceau focalisé atteint la zone de la rétine à traiter, il provoque une petite brûlure qui détruit les vaisseaux sanguins anormaux développés sous la macula. Cependant, ce processus endommage les tissus environnants (une cicatrice est formée qui peut créer une tache aveugle permanente et importante dans le champ visuel); de plus, la formation possible de nouveaux vaisseaux sanguins après l'intervention nécessite des traitements supplémentaires.
La thérapie photodynamique est souvent utilisée pour sceller les vaisseaux sanguins en plein milieu de la macula (l’utilisation de la photocoagulation dans cette position peut entraîner une perte permanente de la vision centrale). La procédure utilise une combinaison d'un médicament photo-activable (tel que la vertéporfine) et d'un laser spécial de faible puissance. Le médicament photosensible est injecté dans une veine du bras; une lumière laser de faible puissance est dirigée directement sur la zone à traiter et, en activant le médicament, provoque des dommages spécifiques aux vaisseaux sanguins indésirables. La thérapie photodynamique réduit la perte de vision mais ne l’arrête pas.
pronostic
La dégénérescence maculaire peut causer divers degrés de perte de vision. Certaines personnes chez qui on a diagnostiqué la maladie sont en mesure de maintenir un mode de vie normal et ne nécessitent aucun traitement important. Cependant, une dégénérescence maculaire avancée ou non traitée peut entraîner une perte grave de la vision centrale, voire la cécité. lorsque les deux yeux sont touchés, une diminution importante de la qualité de vie peut se produire.
Malheureusement, même après le traitement de la dégénérescence maculaire, l’état peut se reproduire et nécessiter des interventions thérapeutiques supplémentaires.
