endocrinologie

Symptômes de phéochromocytome

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définition

Le phéochromocytome est une tumeur sécrétant de la catécholamine, qui se développe à partir de cellules chromaffines, généralement situées dans les glandes surrénales. Les principales catécholamines secrètes comprennent, dans des proportions différentes, la noradrénaline, l'adrénaline et la dopamine, qui déterminent différents effets physiologiques en fonction du récepteur périphérique stimulé.

Environ 90% des phéochromocytomes sont situés au niveau de la médullosurrénale, mais peuvent provenir de tout noyau de cellules chromaffines résultant du neuroectoderme; ces noyaux sont présents dans d'autres régions du corps (glomo carotidien, paragangli associé au système nerveux sympathique, bifurcation aortique abdominale, ganglions médiastinaux postérieurs, etc.).

Le phéochromocytome est souvent sporadique, mais certains troubles génétiques en favorisent l'apparition (p. Ex. MEN 2A et 2B). La tumeur peut également se développer chez des patients atteints de neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) et peut être associée à un carcinome à cellules rénales, comme dans la maladie de von Hippel-Lindau.

Les phéochromocytomes situés dans la médullosurrénale touchent également les deux sexes et peuvent survenir à tout âge, bien que l'incidence maximale se situe entre 20 et 50 ans.

Le phéochromocytome est une tumeur généralement bénigne, de dimensions variables (la taille moyenne de la masse néoplasique oscille entre 5 et 6 cm de diamètre). Dans environ 10% des cas, il est plutôt malin; cette évolution est plus fréquente dans les tumeurs extra-surrénaliennes, dans la famille et chez le sexe féminin.

Symptômes et signes les plus courants *

  • arythmie
  • Brûlure rétrosternale
  • palpitations
  • dyspnée
  • glycosurie
  • Résistance à l'insuline
  • hyperglycémie
  • hyperhidrose
  • hyperréflexie
  • hypertension
  • Hypotension orthostatique
  • Livedo Reticularis
  • Douleurs d'estomac
  • Mal de tête
  • marasme
  • nausée
  • pâleur
  • paresthésie
  • Perte de poids
  • constipation
  • Strie Rubre
  • Transpiration froide
  • tachycardie
  • tachypnoea
  • tremblements
  • vertiges
  • Vision floue
  • vomissement

Autres directions

Les manifestations cliniques sont principalement dues au type de sécrétion et à la quantité de catécholamines produites.

Le signe prédominant du phéochromocytome est l'hypertension artérielle, qui peut être stable aux valeurs élevées ou apparaître épisodiquement (paroxystique). Les attaques paroxystiques peuvent être causées par la palpation de la tumeur, des changements de position, une compression abdominale et un traumatisme émotionnel.

L'hypertension associée au phéochromocytome est résistante aux antihypertenseurs courants et s'accompagne fréquemment de manifestations cardiovasculaires, telles que tachycardie, maux de tête sévères, transpiration froide et pâleur.

Les symptômes incluent également une hypotension orthostatique, des vertiges, une vision trouble, une tachypnée, des palpitations, des nausées, des vomissements, une épigastralgie, une dyspnée, une paresthésie et une constipation. Le phéochromocytome peut également entraîner une augmentation de la résistance à l'insuline, du diabète sucré et des arythmies cardiaques.

Le diagnostic de phéochromocytome repose sur la démonstration de l'augmentation de la production de catécholamines. Ceci peut être réalisé avec le dosage sanguin et urinaire des catécholamines et de leurs métabolites. L'examen physique, à l'exception de la détection de l'hypertension, est généralement normal. Les techniques d'imagerie, notamment la tomographie informatisée et l'imagerie par résonance magnétique, aident à localiser la tumeur.

Le traitement du phéochromocytome consiste, si possible, en une élimination de la masse néoplasique. La chirurgie doit toutefois être précédée d'un traitement pharmacologique visant à stabiliser l'état cardiovasculaire du patient.