généralité
La maladie de Still est une maladie inflammatoire, de nature chronique, très similaire à la polyarthrite rhumatoïde.
Etant donné que les symptômes ressemblent à ceux de nombreuses autres maladies, il n’est pas simple de poser un diagnostic correct et précoce: avant de prononcer, le médecin doit évaluer soigneusement plusieurs paramètres.
La maladie de Still est actuellement incurable, mais il existe des traitements pharmacologiques qui permettent de contrôler ses symptômes et de ralentir sa progression. Si le patient suit les conseils du médecin, son niveau de vie n’est que modérément compromis par la maladie.
Quelle est la maladie de Still
La maladie de Still - dont le nom complet est la maladie de Still à début précoce - est une maladie inflammatoire systémique chronique caractérisée principalement par une forte fièvre, des éruptions cutanées couleur saumon, des maux de gorge et des douleurs articulaires.
En raison de sa ressemblance avec la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Still est également considérée comme une forme particulière d' arthrite .
NB: par maladie inflammatoire systémique, on entend une maladie caractérisée par un état inflammatoire qui affecte la plupart des parties du corps (un ou plusieurs systèmes).
Certaines maladies similaires à la maladie de Still:
- Polyarthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux systémique
- La maladie de Crohn
- Maladie de Lyme
LE FORMULAIRE JEUNESSE
Outre la forme adulte, il existe également une forme juvénile de la maladie de Still, caractérisée par des symptômes légèrement différents et plus connue sous le nom de polyarthrite rhumatoïde juvénile (ou arthrite systémique), qui est la maladie de Still juvénile.
épidémiologie
La maladie de Still est une pathologie peu commune: en fait, chaque année, tomber malade est une personne sur 100 000 environ.
Selon certaines enquêtes statistiques, il existe deux groupes d'âge les plus touchés par la maladie: l'un a entre 15 et 25 ans, l'autre entre 36 et 46 ans.
Il semble y avoir une préférence marquée pour les femmes, mais la raison de cela reste à expliquer.
Il faut exclure que la maladie de Still soit un trouble héréditaire, étant donné le petit nombre de fois où plus d'un cas a été enregistré dans la même famille.
Causes
Les causes de la maladie de Still sont inconnues.
Selon certaines théories, il semble que le déclenchement de la maladie soit une infection, virale ou bactérienne.
Cependant, il n'y a aucune preuve à ce sujet.
Symptômes et Complications
La maladie de Still se manifeste de manière différente d'un patient à l'autre: certaines subissent une aggravation drastique; d'autres s'améliorent soudainement et sans raison précise; d'autres encore alternent des périodes avec des symptômes à des périodes sans aucun trouble pathologique.
Symptômes typiques
Les symptômes et les signes les plus courants et les plus caractéristiques de la maladie de Still sont:- Gorge enflammée . C'est généralement le premier symptôme qui apparaît dans l'affection individuelle. La sensation éprouvée est une forte douleur brûlante. En outre, l'apparition de ce trouble coïncide avec l'élargissement des ganglions lymphatiques dans le cou.
- Forte fièvre . Il n'est pas constant tout au long de la journée, mais augmente soudainement jusqu'à 38, 5-39 ° C en fin d'après-midi ou en soirée; dans certains cas, deux augmentations journalières peuvent également être enregistrées, séparées par une période de temps où la température redevient normale. La durée de ce trouble est généralement d'une semaine, mais peut durer plus longtemps, en fonction de la réponse du corps.
- Eruption cutanée au saumon . La peau devient - soudainement et coïncidant avec les pics de fièvre - rose saumon. L'éruption se manifeste par des points plats et / ou en relief, apparaît généralement dans le tronc, les bras et les jambes, et ne provoque pas de démangeaisons. Le frottement de la peau, même involontaire, peut déclencher l'apparition de l'éruption cutanée.
- Douleur, gonflement et raideur dans les articulations . Au début, les articulations impliquées ne sont que les genoux et les poignets; avec le temps, la douleur et l’enflure se propagent aux hanches, aux coudes, aux mains et aux épaules. Le matin, le sentiment de rigidité est très fort et dure plusieurs heures. Les troubles articulaires durent au moins deux semaines.
- Douleur musculaire Il y a alternance de fièvre ou, quand il y en a un, il n'y en a pas d'autre. La sensation douloureuse est si intense qu'elle rend chaque activité quotidienne difficile, voire impossible.
Signes moins courants de la maladie de Still:
- Perte de poids inexpliquée
- Élargissement général des ganglions lymphatiques
- Douleur abdominale et gonflement
- Problèmes respiratoires et toux
- Splénomégalie (splénomégalie)
QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?
Si, sans raison plausible, vous ressentez des symptômes tels qu'une forte fièvre associée à une éruption rose saumonée, des douleurs articulaires, des maux de gorge et une toux, contactez votre médecin pour un examen approfondi.
COMPLICATIONS
Les complications, liées à la maladie de Still, surviennent lorsque l'état inflammatoire n'est pas traité correctement ou lorsque le diagnostic est tardif: dans ces situations, les conséquences les plus graves sont les articulations ou certains organes du corps, tels que le cœur et les poumons.
- Dommages irréparables aux articulations . Une inflammation prolongée peut endommager les articulations de façon permanente. Les personnes les plus à risque sont les premières à présenter des troubles articulaires, notamment les genoux et les poignets. Il est rare, mais possible, que les articulations des chevilles, des épaules et des doigts se détériorent également.
- Inflammation du coeur . L'état inflammatoire généralisé peut s'étendre jusqu'au cœur, entraînant une péricardite (ou une inflammation de la membrane, le péricarde qui enveloppe et protège le cœur) ou une myocardite (ou une inflammation du muscle cardiaque). Les principaux symptômes sont des douleurs thoraciques, un essoufflement, une toux sèche et un gonflement de l'abdomen.
- Épanchement pleural . En raison d'une inflammation de la plèvre ( pleurésie ), il s'agit d'une accumulation de liquide dans la cavité pleurale, c'est-à-dire l'espace entre la plèvre et le poumon.
diagnostic
Il est difficile de diagnostiquer la maladie de Still, car les symptômes qu’elle provoque sont très similaires à ceux d’autres maladies et infections, telles que certains cancers, la maladie de Crohn ou la maladie de Lyme .
Pour identifier le trouble et exclure des maladies similaires, le médecin dispose de plusieurs tests radiologiques et sanguins.
EXAMEN OBJECTIF
L’ examen objectif représente, comme il arrive souvent, la première étape du processus de diagnostic.
Le médecin évalue la santé du patient, analyse les symptômes et examine leurs antécédents cliniques . Bien que les causes de la maladie de Still soient encore inconnues, nous savons ce qui peut provoquer des maladies présentant des symptômes similaires, telles que la maladie de Crohn ou la maladie de Lyme.
EXAMENS DE SANG
La collecte et l'analyse d'un échantillon de sang peuvent fournir des informations utiles au diagnostic: en fait, si la maladie de Still est en cours, le sang présente certaines caractéristiques, ce qui ne serait pas le cas s'il s'agissait d'une autre maladie. de symptômes similaires.
Voici quelle particularité l'échantillon de sang doit posséder:
- Nombre élevé de globules blancs (leucocytes)
- Faible nombre de globules rouges (érythrocytes)
- Niveaux élevés de protéine C-réactive (PCR)
- Taux de sédimentation élevé des érythrocytes (ESR)
- Contrôle négatif des anticorps anti-noyau (celui-ci, par exemple, est positif dans le lupus érythémateux systémique)
- Le contrôle du facteur rhumatoïde est négatif
- Taux élevés de transaminases
- Fort taux de ferritine et de fibrinogène
EXAMENS RADIOLOGIQUES
Les examens radiologiques utiles, en cas de suspicion de maladie de Still, sont:
- Echographie et TDM ( tomodensitométrie axiale ) de l' abdomen : montrent l'aspect des organes internes, contenus dans la cavité abdominale. Les anomalies possibles, telles que la splénomégalie, sont identifiées lors de ces examens.
- La résonance magnétique nucléaire ( IRM ) dans les articulations les plus douloureuses : elle clarifie l’origine de la douleur articulaire et ce degré a atteint le dommage associé. L'insulte aux articulations causée par un état inflammatoire chronique est reconnaissable par un œil expert.
- Radiographie pulmonaire : fournit des images claires du cœur et des poumons. Ce contrôle permet de détecter facilement la péricardite, la myocardite et la pleurésie.
IMPORTANCE D'UN DIAGNOSTIC PRÉCOCIEUX
Certaines personnes atteintes de la maladie de Still, si elles négligent les troubles ou si elles ne prennent pas les soins adéquats, peuvent être confrontées aux complications susmentionnées. Par ailleurs, un diagnostic précoce et un traitement approprié réduisent considérablement le risque de conséquences désagréables.
traitement
À l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement curatif complet permettant de guérir de la maladie de Still. Les seules contre-mesures disponibles consistent en des médicaments de types variés aux fins suivantes:
- Limiter les symptômes
- Ralentir la progression de la maladie
- Prévenir les complications
- Améliorer la qualité de vie des patients
Le choix du médicament le plus approprié est à la discrétion du médecin, qui tient compte de la gravité de l'apparition de la maladie, de l'heure à laquelle le diagnostic a été posé (tôt ou tard) et de la réponse du patient aux traitements antérieurs.
En général, pour les maladies inflammatoires chroniques telles que la maladie de Still, les traitements pharmacologiques sont suivis à vie par le patient: en effet, bien qu'ils puissent être modifiés à la dose ou temporairement suspendus, ils ne sont jamais interrompus définitivement.
PHARMACIES ANTI-INFLAMMATOIRES NON STÉROÏDIENNES (AINS)
Les AINS, ou anti-inflammatoires non stéroïdiens, sont généralement les premiers médicaments prescrits par le médecin lorsque la maladie de Still est diagnostiquée.
Leur but, comme leur nom l'indique, est de réduire l'état inflammatoire généralisé, quand celui-ci est encore modéré et ne crée pas de troubles particuliers.
Les médicaments anti- inflammatoires non stéroïdiens les plus utilisés dans ces cas sont l' ibuprofène, le naproxène et l' aspirine (à doses élevées).
La durée du traitement n'est pas quantifiable, sauf après avoir observé comment le patient réagit au traitement: si la réponse est positive, les doses prises peuvent progressivement diminuer ou être suspendues pendant quelques jours; inversement, si les avantages sont peu nombreux, il est nécessaire de poursuivre la thérapie, sinon de la remplacer par quelque chose de plus puissant.
Les effets secondaires dus à l'utilisation des AINS affectent le foie et ses fonctions. À cet égard, le conseil médical à suivre en matière de prévention des troubles du foie consiste à subir des tests sanguins périodiques.
CORTICOSTÉROÏDES
Les corticostéroïdes sont les anti-inflammatoires les plus puissants avec les meilleurs effets.
Cependant, leur utilisation prolongée peut provoquer des effets secondaires désagréables et, dans certains cas, graves, tels que l'hypertension et le diabète sucré.
Principaux effets secondaires des corticostéroïdes:
- Hypertension artérielle et rétention d'eau
- Hyperglycémie, résistance à l'insuline et diabète sucré
- L'ostéoporose
- Augmentation du poids corporel, due à l'augmentation de la masse grasse
- Gonflement et tension faciale
- Susceptibilité aux infections
- Susceptibilité aux accidents (résistance réduite des tendons et des ligaments)
- psychose
- Insomnie du matin
Ceci explique pourquoi, avant de les prendre, les AINS sont administrés et pourquoi, une fois pris, ils sont maintenus à la dose thérapeutique efficace la plus faible.
La prednisone est l’un des corticostéroïdes les plus utilisés chez les patients atteints de la maladie de Still.
IMMUNOSUPPRESSEURS
Les immunosuppresseurs représentent une autre solution thérapeutique possible pour ceux qui souffrent de la maladie de Still.
Leur fonction est d'affaiblir le système immunitaire . Normalement, ces barrières défensives servent à lutter contre les agressions externes, les infections bactériennes et virales, etc. toutefois, après l'apparition de certains troubles pathologiques (y compris la maladie de Still), ils peuvent "se retourner" contre l'organisme et devenir responsables d'un état inflammatoire généralisé.
Les médicaments immunosuppresseurs peuvent être pris en association avec d’autres du même type et pendant de longues périodes.
Il existe deux voies d'administration possibles: par injection intraveineuse ou par voie orale.
Immunosuppresseurs utilisés contre la maladie de Still:
- méthotrexate
- Idrossiclorichina
- sulfasalazine
- azathioprine
- cyclophosphamide
- cyclosporine
- anakinra
- Anti-TNF (adalimumab, étanercept et infliximab)
Pour en savoir plus: Des médicaments pour le traitement d'alambic »
REPOS ET AVERTISSEMENTS
Pendant la phase aiguë de la maladie (c'est-à-dire lorsque les troubles pathologiques apparaissent), il est bon d'observer une période de repos au cours de laquelle il convient d'éviter les travaux pénibles ou les situations particulièrement stressantes pour le corps.
En outre, la progression cyclique possible de la maladie de Still (alternant période et période de symptômes à des périodes de rémission pendant lesquelles les troubles disparaissent ou deviennent très légers) pourrait amener le patient à penser à être guéri et à pouvoir interrompre les traitements. . Cependant, il n'y a pas plus de mauvais choix que cela, car la prise de médicament doit être poursuivie même dans les moments de guérison apparente.
Toute décision d'interruption ou de modification temporaire des soins incombe au médecin, après une évaluation clinique appropriée.
pronostic
Pour les maladies incurables, telles que la maladie de Still ou la polyarthrite rhumatoïde, le pronostic ne peut jamais être positif. En fait, s’ils ne causent pas la mort, ils ont également une grande influence sur le niveau de vie des patients: ceux-ci font l’objet de soins constants (à moins d’une suspension temporaire du traitement) et souffrent de troubles chroniques dus à la maladie.
Pour un meilleur pronostic, il est bon de suivre le conseil médical suivant:
- Contactez toujours votre médecin avant de prendre une décision concernant les médicaments à prendre. Ce comportement doit être adopté quelle que soit la situation, soit lorsque les symptômes s'aggravent, soit lorsqu'ils s'améliorent soudainement.
- Adaptez votre alimentation aux corticostéroïdes en prenant des compléments alimentaires en calcium et en vitamine D. Ceux-ci servent à prévenir ou au moins à limiter l'ostéoporose.
- Observez une période de repos pendant la phase aiguë des symptômes, mais il est alors bon de rester actif et en mouvement pour remédier à la raideur articulaire typique de la maladie de Still.
