Syndrome néphrotique

Commun à diverses pathologies, le syndrome néphrotique est un tableau clinique caractérisé par:

• présence de protéines dans l'urine (protéinurie) qui deviennent mousseuses
• réduction de la quantité de protéines dans le sang (dyspromidémie avec hypoalbuminémie)
• apparition d'un gonflement généralisé (œdème), d'abord au niveau du visage, puis étendue à d'autres parties du corps, telles que les pieds, les chevilles et l'abdomen

Souvent, il y a aussi:

• Hyperlipidémie (prévalence de la cholestérolémie totale ou même de la triglycéridémie)
• Hypercoagulabilité du sang: risque de thrombus-embolie

Pour parler de syndrome néphrotique, la présence de protéines dans les urines doit avoir une origine glomérulaire, c'est-à-dire une altération grave de la perméabilité de la paroi des capillaires glomérulaires.

Le glomérule rénal et les fonctions du rein

Le néphron est l'unité fonctionnelle du rein, c'est-à-dire la plus petite formation anatomique capable de remplir toutes les fonctions dont l'organe est membre. Chacun des deux millions de néphrones présents grossièrement dans chacun des deux reins est divisé en deux composants:

• corpuscule rénal ou de Malpinghi (glomérule + capsule de Bowman): responsable de la filtration
• système tubulaire: responsable de la réabsorption et de la sécrétion

qui effectuent trois processus de base:

• filtration: se produit dans le glomérule, système capillaire hautement spécialisé qui laisse passer toutes les petites molécules du sang, s'opposant uniquement au passage de protéines plus grandes et d'éléments corpusculaires (globules rouges, globules blancs et thrombocytes). Les protéines les plus grosses ne traversent pas les problèmes physiques, les plus petites sont rejetées par la présence de charges électriques négatives
• réabsorption et sécrétion: ont lieu dans le système tubulaire dans le but de réabsorber des substances excessivement filtrées (par exemple, le glucose, que le corps ne peut pas se permettre de perdre avec l'urine) et d'augmenter l'excrétion de celles filtrées insuffisant

En présence de syndrome néphrotique, il existe une perte de sélectivité de la barrière glomérulaire, tant pour la taille moléculaire que pour la charge électrique: par conséquent, d'importantes quantités de protéines sont perdues dans l'urine.

Les symptômes

L'œdème est le symptôme et le signe clinique le plus caractéristique du syndrome néphrotique.

Sous-cutané et mou, situé initialement dans la région péri-orbitaire surtout le matin, l'œdème a ensuite tendance à s'étendre à d'autres régions, telles que l'arrière des pieds, la région présacrale et l'abdomen, ou à se généraliser (anasarca) avec ascite et épanchement pleural. / ou péricardique. L'évolution de l'œdème est appréciable à travers l'évaluation quotidienne du poids corporel: plus il augmente, plus l'accumulation de liquides dans les espaces interstitiels est importante.

La présence de mousse dans les urines est un signe de protéinurie. L'urine foncée, le thé coloré ou le coca-cola sont plutôt typiques du syndrome néphritique, une affection similaire à la précédente, mais caractérisée également par la perte de globules rouges dans l'urine.

La perte urinaire de protéines, en particulier d'immunoglobulines, peut être associée à une susceptibilité accrue aux infections. Le patient peut se sentir faible, asthénique, ne se présentant comme cachectique que dans les cas les plus graves et les plus rares.

L'électrophorèse des protéines sériques montre, en plus de la réduction de l'albumine, une augmentation des α2 globulines et des globulines.

Causes et classification

Selon son origine, le syndrome néphrotique est d'abord distingué en primaire et secondaire; dans le premier cas, il s'agit de l'expression de maladies du rein, dans le second de maladies systémiques ou impliquant toutefois d'autres organes que le rein.

Formes primaires ou primitives du syndrome néphrotique (le diagnostic est histologique et nécessite donc une biopsie rénale):

1. Glomérulopathie avec lésions minimes
2. Glomérulonéphrite membraneuse
3. Glomérulosclérose segmentaire focale
4. Glomérulonéphrite membrano-proliférative

Formes secondaires de syndrome néphrotique:

1. Maladies métaboliques: diabète sucré; amyloïdose
2. Maladies immunitaires: lupus érythémateux systémique; Schonlein-Henoch violet, Polyartérite nodeuse, syndrome de Sjogren, Sarcoïdose
3. Tumeurs: leucémie, lymphomes, myélome multiple; Carcinomes (poumon, estomac, côlon, sein, rein); mélanome
4. Néphro-toxicité: sels d'or, pénicillamine, médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens; Lithium, Héroïne
5. Allergènes: piqûres d'insectes; Morsure de serpent; Sérum anti-toxine
6. Maladies infectieuses
   • Bactérienne: glomérulonéphrite post-infectieuse; d'un shunt infecté; endocardite bactérienne, lue
   • Viral: hépatites B et C, VIH, Epstein-Barr, Herpès zooster
   • Protozoaire: paludisme
   • Helminthes: schistosomes, filaires
7. Membre de la famille: syndrome d'Alport, maladie de Fabry
8. Autres: Toxémie de grossesse (pré-éclampsie); Hypertension maligne

Chez les jeunes enfants, le syndrome néphrotique est provoqué, dans 90% des cas, par une glomérulonéphrite avec lésions minimes ou par une glomérulosclérose focale et segmentaire. Ce pourcentage tombe à 50% chez les enfants de plus de 10 ans.

Chez l'adulte, le syndrome néphrotique est plus fréquemment causé par une glomérulonéphrite membraneuse, suivie de l'incidence d'une glomérulosclérose focale et segmentaire et d'une glomérulonéphrite à des lésions minimes. Environ 30% des adultes atteints du syndrome néphrotique ont une maladie systémique (diabète sucré, amylose, lupus érythémateux disséminé ou néoplasie, en particulier du côlon ou du poumon).

En pédiatrie, le syndrome néphrotique est plus fréquent chez les hommes, tandis qu’à l’âge adulte, l’incidence entre les deux sexes est uniforme.

Comment les symptômes et les complications du syndrome néphrotique apparaissent-ils?

Augmentation de la perméabilité de la paroi des capillaires glomérulaires

↓

Passage de protéines dans l'urine (protéinurie)

↓

Réduction des protéines plasmatiques (hypoprotéinémie ou hypoprotidémie ou hypoalbuminémie)

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En présence d'un syndrome néphrotique, la principale protéine présente dans l'urine est l'albumine (protéinurie sélective). cependant, d'autres protéines plasmatiques (protéinurie non sélective), telles que la transferrine, les inhibiteurs de la coagulation et les transporteurs hormonaux peuvent également être présentes en quantités variables; la perte de ces éléments explique les complications possibles de la maladie (malnutrition, infections, thrombose, anémie, faiblesse). Par exemple, en réponse à la réduction des protéines plasmatiques, le foie produit une grande quantité de fibrinogène. Si nous ajoutons à cela la perte rénale d'antithrombine III et d'autres facteurs anticoagulants, une image d'hypercoagulabilité fréquente dans le syndrome néphrotique apparaît. Une complication de l'hypercoagulabilité est la thrombose possible de la veine rénale, en plus de l'augmentation généralisée du risque cardiovasculaire. La perte de Transferrin facilite l'anémie, tandis que la diminution des IgG et de certains facteurs du complément, tels que Properdin, augmente la sensibilité aux infections. La carence en globuline qui se lie au colécalciférol entraîne une altération du métabolisme de la vitamine D3 avec une absorption intestinale réduite du calcium et une hyperparathyroïdie secondaire.

thérapie

Le choix du traitement dépend évidemment de la maladie dont le syndrome néphrotique est une conséquence et une expression.

En règle générale, le traitement implique l'administration de médicaments diurétiques, éventuellement associés à la perfusion d'albumine humaine; cette approche vise à réduire les œdèmes. Parmi les médicaments utiles pour lutter contre la protéinurie figurent les inhibiteurs de l'ECA, particulièrement indiqués dans les cas de syndrome néphrotique associé à l'hypertension. Toute altération du métabolisme lipidique peut être corrigée en prenant des médicaments hypolipémiants, tels que les statines. L'augmentation du risque thrombotique peut être corrigée en utilisant des anticoagulants. Si le syndrome néphrotique est une expression de maladies inflammatoires ou d'étiologie auto-immune, le patient peut bénéficier de médicaments immunosuppresseurs (cyclosporine) et d'anti-inflammatoires stéroïdiens (corticostéroïdes).

Ceci est associé au repos au lit, à la restriction globale de la consommation de liquide, à la consommation d’un régime hypodipal et hypolipidique et à l’abstention de médicaments pouvant aggraver les lésions rénales associées au syndrome néphrotique (agents de contraste, antibiotiques et AINS tels que l'ibuprofène, le naproxène et le célécoxib).