la santé de la peau

Symptômes d'ichtyose

Articles connexes: Ichtyose

définition

L'ichtyose est un groupe de maladies caractérisé par un défaut dans le processus de formation et de décollement (desquamation cutanée) des cellules du stratum corneum (c'est-à-dire la couche la plus superficielle de l'épiderme). La peau est donc sèche, rugueuse, couverte d'écailles et présente une forte tendance à la desquamation cutanée.

Beaucoup d'ichthyoses sont héréditaires, d'autres apparaissent sous une forme isolée. Dans certains cas, l'ichtyose peut être un symptôme initial de certaines maladies systémiques, notamment la lèpre, l'hypothyroïdie, le lymphome et le sida.

Symptômes et signes les plus courants *

  • ataxie
  • Atrophie et paralysie musculaire
  • kératose
  • Kératose pilaire
  • cryptorchidie
  • Diminution de la transpiration
  • ectropion
  • érythème
  • pellicules
  • La perte auditive
  • lagophtalmie
  • Opacité cornéenne
  • Peau sèche
  • démangeaisons
  • Retard mental
  • Des écailles sur la peau
  • Ongles grossiers et opaques

Autres directions

L'ichtyose a des manifestations cliniques variables: de la sécheresse généralisée à la présence d'écailles grisâtres et de lamelles défigurantes. La désinfection peut être fine et localisée, ou épaisse et diffuse. Parfois, il peut être associé à une inflammation variable de la peau.

L' ichtyose vulgaire (forme non congénitale) se manifeste par de fines écailles de taille moyenne sur le dos et sur la surface des extenseurs des membres; souvent, il est associé à la dermatite atopique et à la kératose pilaire.

L'ichtyose liée à l'X est présente dès la naissance ou dès les premiers mois de la vie, avec de grandes écailles sombres principalement localisées au cou et au tronc. La maladie n'affecte que les hommes (la transmission récessive est liée au chromosome X) et peut être associée à la cryptorchidie et aux opacités de la cornée.

L'ichtyose lamellaire se manifeste également à la naissance, avec le "bébé collodion" caractéristique, c'est-à-dire une membrane brillante qui entoure le nouveau-né en déterminant l'ectropion (éversion des paupières) et des anomalies des cartilages auriculaire et nasal. Au fil du temps, le collodion cède la place à des écailles larges et grossières, réparties sur une grande partie du corps, et à un épaississement palmo-plantaire.

L' ichtyose syndromique a une atteinte de la peau et des symptômes systémiques très variables. Des exemples sont la maladie de Refsum, qui implique une ataxie, une polynévrite et une surdité, et le syndrome de Sjögren-Larsson associé à une paralysie musculaire et à un retard mental.

Les complications possibles de l'ichtyose comprennent les infections cutanées, la septicémie et les défaillances organiques multiples.

Le diagnostic est clinique et s'appuie sur des investigations diagnostiques, telles que la biopsie cutanée. Le traitement est symptomatique et comprend l'utilisation d'émollients, d'hydratants, de crèmes à action kératolytique et, parfois, de rétinoïdes oraux (tels que l'acitrétine et l'étrétinate).