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définition
La maladie osseuse de Paget est une maladie chronique du squelette caractérisée par un remodelage osseux accéléré et désordonné. Il s'ensuit que certaines zones du squelette deviennent métaboliquement hyperactives et richement vascularisées, de sorte que la matrice osseuse normale est remplacée par un nouvel os qui n'est pas suffisamment minéralisé, affaibli et sujet aux fractures. L'os nouvellement formé peut augmenter progressivement en volume, diminuer son efficacité biomécanique et sa résistance à la charge, avec des effets également sur les structures adjacentes (par exemple, la neuropathie compressive et l'arthrose).
La cause exacte de la maladie osseuse de Paget reste inconnue, bien qu'il ne soit pas exclu que la genèse de la maladie puisse être multifactorielle. Le risque d'apparition de la maladie est lié à l'augmentation de l'âge: rarement diagnostiqué chez les personnes de moins de 40 ans. En outre, plusieurs anomalies génétiques, telles que des mutations du gène Sequestrum 1 (chromosome 6), sont associées à la maladie de Paget.
Symptômes et signes les plus courants *
- tintement
- asthénie
- Calculs rénaux
- Douleur au cou
- Douleur au genou
- Douleur à la hanche
- Douleur osseuse
- Douleurs articulaires
- Douleurs musculaires
- Fractures osseuses
- hypercalcémie
- La perte auditive
- macrocéphalie
- Mal de dos
- Mal de tête
- paraplégie
- paresthésie
- Sténose vertébrale
- Tétraparèse spastique
- Gonflement des os
- vertiges
Autres directions
La maladie peut être asymptomatique pendant une longue période, provoquant alors l'apparition progressive de douleur, raideur articulaire, affaiblissement, déformations du squelette (élargissement des segments affectés, flexion des os, etc.) et un risque accru de fracture. La douleur osseuse est sourde, profonde et présente la plupart du temps. Dans certains cas, la température de la peau peut augmenter dans les zones où la maladie est active.
La maladie de Paget est généralement localisée et ne touche qu'un ou quelques os (contrairement à l'ostéoporose). Il peut toucher n'importe quel os, mais affecte le plus souvent le bassin, le fémur, le crâne, le tibia, les vertèbres, la clavicule et l'humérus.
D'autres symptômes dépendent du segment osseux affecté et peuvent inclure des fractures osseuses, une longue courbure osseuse, de l'arthrose et une compression des nerfs, des articulations et d'autres structures. Si le crâne est impliqué, des maux de tête et des troubles auditifs (perte auditive et acouphènes) peuvent apparaître. De plus, des déformations visibles peuvent apparaître, notamment la protubérance des courants d'air frontaux et l'élargissement des os du crâne. Au fil du temps, des complications neurologiques, cardiaques, métaboliques ou rhumatologiques peuvent survenir. Certaines maladies cardiovasculaires, telles que l'hypertrophie ventriculaire et l'insuffisance cardiaque, peuvent résulter de la maladie de Paget avec une atteinte squelettique de plus de 15%.
Chez certains patients, une formation accrue d'os et une demande de calcium peuvent induire une hyperparathyroïdie secondaire. Rarement, une dégénérescence sarcomateuse (tumeur osseuse maligne) se développe. Dans la plupart des cas, la maladie osseuse de Paget évolue lentement, bien que des périodes de stabilité puissent alterner avec des périodes de progression rapide.
Actuellement, le diagnostic précoce et le traitement médicamenteux, en particulier lorsqu'ils sont appliqués avant l'apparition des complications, permettent un contrôle efficace de la maladie. En règle générale, le diagnostic est défini par un examen radiologique ou une évaluation biochimique de routine. La scintigraphie osseuse permet de déterminer le degré d’atteinte osseuse, tandis que la biopsie osseuse n’est nécessaire que si l’on soupçonne un ostéosarcome. Le traitement de la maladie de Paget comprend des mesures symptomatiques et des médicaments, généralement des bisphosphonates.
