La méthémoglobine est une protéine similaire à l'hémoglobine, qui se différencie par le statut différent d'oxydation du fer. En fait, le fer présent dans le groupe -EME de la méthémoglobine est oxydé en ion ferrique (Fe3 +), tandis que dans l’hémoglobine il se trouve sous la forme d’un ion ferreux (Fe2 +). Le passage de l'oxydation du fer d'un état bivalent à un état trivalent empêche la méthémoglobine de transporter l'oxygène dans notre corps.
Dans le globule rouge, dans des conditions normales, de petites quantités de méthémoglobine sont toujours formées, rapidement éliminées par des systèmes enzymatiques particuliers.
L'accumulation de méthémoglobine dans les érythrocytes peut être due à des causes acquises ou héréditaires. Les causes acquises sont l'exposition de l'organisme à des produits chimiques oxydants et à des médicaments, tandis que les maladies congénitales sont principalement dues à un déficit enzymatique (déficit en enzyme méthémoglobine réductase).
Dans notre corps, pour éviter des conséquences désagréables, la méthémoglobine doit avoir une concentration maximale de 1% de l'hémoglobine totale. Lorsque la méthémoglobine dépasse de loin cette valeur seuil, on peut parler de méthémoglobinémie. Heureusement, comme prévu, notre corps dispose de mécanismes capables de réduire spontanément la méthémoglobine oxydatase (environ 3% par jour); ces mécanismes impliquent l'intervention de l'enzyme NADH cytochrome-b5 réductase, présente dans les érythrocytes et connue sous le nom de méthémoglobine réductase. Grâce à l'intervention de cette enzyme, la part de méthémoglobine est constamment maintenue au-dessous de 1%.
Causes
Les causes possibles de la formation ou de l'accumulation excessive de méthémolgobine et de l'apparition consécutive de la méthémoglobinémie sont les suivantes:
- MÉCANISMES DE DÉFENSE CELLULAIRE RÉDUITS induits par un déficit héréditaire de l'enzyme NADH cytochrome-b5 réductase et / ou par l'exposition à des produits chimiques dangereux;
- COMPOSANTS PHARMACEUTIQUES tels que le nitrite d'amyle, la chloroquine, la dapsone, les nitrites, les nitrates, la nitroglycérine, le nitroprussiate, les quinones, les sulfonamides et tous les composés utilisés en anesthésie locale;
- Des AGENTS DE L'ENVIRONNEMENT tels que des amines aromatiques (par exemple, la p-nitroaniline), de l'arsine, du chlorobenzène, des sels d'acide chromique et enfin des nitrites et des nitrates;
Symptômes de méthémoglobinémie
Les patients atteints de méthémoglobinémie ne présentent aucun symptôme particulier. Un signe caractéristique de la méthémoglobinémie est la cyanose, avec ou sans phénomènes cardiaques et / ou respiratoires. Le terme cyanose indique une couleur sanguine bleu-brun particulière, qui confère à la peau et aux muqueuses une couleur bleuâtre.
L’augmentation des taux sanguins de méthémoglobine peut également entraîner l’apparition de maux de tête, de dyspnée et enfin d’asthénie.
diagnostic
Les seuls tests de laboratoire utiles pour le diagnostic de la méthémoglobinémie sont la spectroscopie en milieu liquide dérivée d'hémolytes d'érythrocytes et l'électrophorèse de l'hémoglobine.
thérapie
Le traitement par méthémoglobinémie implique l'administration par voie intraveineuse de deux substances, l'acide ascorbique et le bleu de méthylène.
Le bleu de méthylène est une substance organique à forte activité réductrice, capable de transformer le fer en ion ferrique en acide ferreux. Selon la gravité, la dose de bleu de méthylène administrée peut aller de 60 à 70 mg par jour. La dose, étant donné sa dangerosité, doit toujours être décidée par un médecin.
L'acide ascorbique, également appelé vitamine C, est l'une des substances utiles dans le traitement de la méthémoglobinémie, car, comme le bleu de méthylène, il exerce une activité réductrice sur le fer (le transformant de fer en fer).
