Qu'est-ce que la dissection aortique?
Le terme dissection aortique - ou dissection aortique, si vous préférez - identifie un trouble médical grave dans lequel la couche interne ( tunique intime ) de la plus grande artère de l'organisme (l' aorte ) est touchée par une lacération, à travers laquelle le sang pénètre et détermine la formation d'une fausse lumière .
Généralement, cette maladie vasculaire est associée à une hypertension, présente chez plus des deux tiers des patients. La dissection aortique peut être causée par des anomalies congénitales et des troubles du tissu conjonctif, tels que le syndrome de Marfan et le syndrome d'Ehlers-Danlos. L'artériosclérose (durcissement des tissus de la paroi artérielle) et les processus dégénératifs et inflammatoires des structures cardiovasculaires sont d'autres causes. Dans de rares cas, la dissection aortique se produit accidentellement lors de l'insertion d'un cathéter dans une artère (par exemple, lors d'une aortographie ou d'une angiographie) ou lors de l'exécution d'une procédure chirurgicale.
La dissection aortique montre une douleur soudaine et lancinante à la poitrine et entre les omoplates. Les symptômes peuvent initialement simuler ceux d'autres maladies, entraînant des retards potentiels dans le diagnostic. Cependant, lorsqu'une dissection aortique est diagnostiquée tôt, les chances de survie augmentent considérablement. Un traitement opportun peut donc contribuer à sauver la vie du patient.
Toute personne peut développer une dissection aortique, mais cette affection est plus fréquente chez les hommes âgés de 60 à 70 ans.
pathogénèse
Comme toutes les artères, même les parois de l'aorte sont constituées de trois couches superposées: l'intime (le plus intérieur), l'intermédiaire et l'externe ou l'adventice.
L'intime est en contact direct avec le sang qui coule à l'intérieur de l'aorte et est principalement constitué par une muqueuse endothéliale et la couche conjonctive sous-jacente. La tunique intermédiaire contient du tissu conjonctif et musculaire, tandis que l'adventice forme une gaine de tissu conjonctif autour du vaisseau.
Dans une dissection aortique, l’événement initial consiste en une déchirure de la tunique intime de l’aorte. En raison des pressions élevées auxquelles il est soumis, une séparation ou un délaminage se développe progressivement entre les couches de la paroi aortique (intima et média). Ce phénomène permet la pénétration du sang sous pression dans la couche intermédiaire et la création d'une fausse lumière .
La dissection aortique peut s'étendre de manière proximale (plus proche du cœur), distale (éloignée du cœur) ou dans les deux sens. Si la fausse lumière se prolonge, elle peut exercer une pression sur les autres branches de l'aorte, entraînant un rétrécissement des vaisseaux impliqués et une réduction du flux de sang qui les traverse.
Facteurs prédisposants
La dissection aortique est essentiellement due à la rupture d'une zone affaiblie de la paroi aortique.
Les principaux facteurs de risque de la dissection aortique sont:
- Hypertension artérielle : rend les tissus vasculaires particulièrement susceptibles de se déchirer;
- L'artériosclérose ;
- Inflammations de l'aorte ;
- Anévrisme aortique ;
- Valvulopathies aortiques acquises ;
- Anomalies cardiovasculaires congénitales : valve aortique bicuspide (anomalie congénitale de la valve aortique) et coarctation aortique (rétrécissement des vaisseaux sanguins);
- Lésions traumatiques : rarement, les dissections aortiques peuvent être causées par un traumatisme subi lors d'un accident de la route, d'une intervention chirurgicale ou d'une complication du cathétérisme cardiaque.
Certaines maladies sont associées à un affaiblissement de l'aorte et, en raison de leurs caractéristiques cliniques, elles exposent le sujet à un risque accru de dissection aortique:
- Syndrome de Marfan: les patients ont une prédisposition congénitale à certains troubles cardiovasculaires. De plus, l'apparition d'une dissection de l'aorte est un phénomène assez fréquent, en raison de la faiblesse caractéristique des vaisseaux sanguins résultant de la maladie.
- Syndrome d'Ehlers-Danlos: ce groupe de troubles affecte principalement le tissu conjonctif et se caractérise par une hyper-élasticité de la peau, des ligaments des ligaments et des vaisseaux sanguins fragiles.
- Syndrome de Turner: ce trouble peut entraîner une hypertension artérielle, des problèmes cardiaques et plusieurs autres conditions.
Les autres facteurs de risque potentiels comprennent:
- L'abus de cocaïne a été associé à la dissection aortique, probablement en raison de l'augmentation temporaire de la pression artérielle et des pics de catécholamine;
- Rarement, les dissections aortiques se produisent chez les femmes en bonne santé pendant la grossesse ;
- Le tabagisme et l' hypercholestérolémie sont d'autres facteurs de risque.
Les symptômes
Tous les patients ayant subi une dissection aortique ressentent une douleur, généralement soudaine et atroce, souvent décrite comme une déchirure. Généralement, ce symptôme est ressenti sur toute la poitrine, mais également dans le haut du dos, entre les omoplates.
Les symptômes d'une dissection aortique sont les suivants:
- Douleur thoracique soudaine et sévère dans le haut du dos, souvent décrite comme une sensation de déchirure ou de coupure qui irradie au niveau du cou ou du dos.
- Perte de conscience (évanouissement);
- Dyspnée (essoufflement);
- Difficulté d'élocution soudaine, perte de la vue, faiblesse ou paralysie d'un côté du corps;
- transpiration;
- Différence de pression artérielle dans les membres, à droite et à gauche du corps.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, la fausse lumière peut obstruer une ou plusieurs artères qui se séparent de l'aorte, bloquant ainsi la circulation du sang. Les conséquences directes varient en fonction des vaisseaux sanguins impliqués et incluent:
- Angine de poitrine due à l’atteinte des artères coronaires;
- Paraplégie, ischémie médullaire et paresthésies dues à la participation des artères rachidiennes;
- Ischémie, due à l'implication de l'aorte distale;
- Douleur abdominale soudaine, avec possible infarctus intestinal, si les artères du mésentère sont atteintes;
- Déficit neurologique, si la carotide est impliquée.
Lorsque la pression sanguine dépasse une limite critique, la paroi aortique externe (manteau adventitia) peut se briser. Le sang peut s'échapper de la dissection aortique et se répandre dans l'espace pleural, dans le médiastin ou dans le péricarde (entre les deux couches de membranes qui entourent le cœur). L'épanchement péricardique, en particulier, peut provoquer une tamponnade cardiaque, un état pathologique mettant la vie en danger.
complications
Une dissection aortique peut conduire à:
- Mort, en raison de saignements internes graves;
- Lésions organiques, telles que l'insuffisance rénale;
- accident vasculaire cérébral;
- Dommages à la valve aortique et insuffisance aortique.
diagnostic
Formuler rapidement le diagnostic peut être difficile, car la dissection aortique produit une variété de symptômes qui ressemblent parfois à ceux d'autres troubles.
Le diagnostic peut être défini par les investigations suivantes:
- Radiographie pulmonaire : c’est la première étape pour identifier certains signes de dissection aortique. Les rayons X montrent un élargissement du médiastin, présent chez la plupart des personnes symptomatiques présentant une dissection aortique ascendante. Cependant, le test a une spécificité faible, car de nombreuses autres conditions peuvent déterminer le même résultat.
- La tomodensitométrie (CT) avec contraste : elle peut détecter rapidement et de manière fiable la dissection aortique, elle est donc utile en cas d’urgence.
- Électrocardiogramme (ECG) : ne possède pas de caractéristiques caractéristiques, mais peut être inclus dans la voie de diagnostic.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) : l’imagerie par résonance magnétique est actuellement le test de référence pour la détection et l’évaluation de la dissection aortique. Un examen IRM produit une reconstruction tridimensionnelle de l'aorte, permettant au médecin de déterminer l'emplacement de la déchirure de l'intima, l'implication des vaisseaux et les éventuelles ruptures secondaires.
- Échocardiographie transœsophagienne (TEE) : la sonde à ultrasons est insérée dans l'œsophage et placée près du cœur et de l'aorte, permettant ainsi une «vision» claire du cœur et de ses structures. Le TEE permet également la détection de très petites dissections aortiques.
Pronostic et thérapie
Une dissection aortique est une urgence médicale nécessitant un traitement immédiat. Le traitement peut inclure la chirurgie ou la pharmacologie, en fonction de la partie de l'aorte impliquée. Sans traitement, environ 75% des personnes décèdent dans les 2 premières semaines, principalement en raison de complications associées à la dissection. Avec le traitement, environ 70% des patients présentant une dissection dans la première partie de l'aorte (partie ascendante) et environ 90% de ceux présentant le trouble sans atteinte de l'aorte ascendante ont un pronostic positif.
Les personnes ayant subi une dissection aortique sont admises dans une unité de soins intensifs, où leurs signes vitaux (pouls, tension artérielle et fréquence respiratoire) sont étroitement surveillés. La mort peut survenir quelques heures après le début de la maladie. Par conséquent, le plus tôt possible, les médicaments (en général, le nitroprussiate et un bêta-bloquant) sont administrés rapidement, par voie intraveineuse, afin de réduire le rythme cardiaque et la pression artérielle, en maintenant un apport sanguin suffisant au cerveau, au cœur et aux reins. Réduire la tension artérielle aide à limiter l’ampleur de la dissection.
Peu de temps après la stabilisation par un traitement médicamenteux, les médecins doivent décider de recommander une chirurgie ou de continuer à prendre des médicaments. La chirurgie est souvent indiquée pour les dissections touchant les premiers centimètres de l'aorte (plus près du cœur), à moins que des complications ne rendent le risque associé à la chirurgie trop élevé. Pour les dissections situées dans des régions plus éloignées du muscle cardiaque, les médecins peuvent décider de poursuivre le traitement médicamenteux. Cependant, une intervention chirurgicale est toujours nécessaire lorsque la dissection de l'artère provoque une fuite de sang, arrête l'apport sanguin aux jambes ou aux organes vitaux, provoque l'apparition de symptômes graves, a tendance à se propager ou se produit chez une personne atteinte du syndrome. de Marfan. Pendant la chirurgie, les chirurgiens retirent la section de l'aorte touchée, ferment la fausse lumière et reconstruisent le vaisseau sanguin avec une prothèse synthétique. L'enlèvement et la réparation prennent environ 3-6 heures et la durée d'hospitalisation est d'environ 7-10 jours. Dans certains cas, un stent endovasculaire peut être inséré. Cette procédure dure entre 2 et 4 heures et la durée d'hospitalisation est d'environ 1 à 3 jours.
Dissection aortique de type A (classification de Stanford)
Le type A est la forme de dissection aortique la plus courante et la plus dangereuse.
Dissection aortique de type B
La dissection aortique de type B implique une déchirure de l'aorte descendante, qui peut également s'étendre dans l'abdomen. Les patients, dans ce cas, peuvent être traités avec des médicaments ou par voie chirurgicale. Pour les patients qui ont une dissection aortique distale asymptomatique, un traitement médicamenteux est une option suffisante. Les options chirurgicales pour la dissection aortique de type B sont similaires aux procédures utilisées pour corriger une dissection de type A. Parfois, des endoprothèses peuvent être utilisées pour réparer le vaisseau sanguin.
médicaments
Les dissections aortiques peuvent être traitées avec des médicaments - tels que les bêta-bloquants (par exemple, le labétalol et l'esmolol) et le nitroprussiate de sodium - qui soulagent la pression artérielle sur la paroi aortique, stoppant ainsi la progression du trouble. En réduisant la pression artérielle, la dissection aortique est moins susceptible de s'aggraver. Ces médicaments peuvent également être utilisés pour préparer un patient à une intervention chirurgicale.
Après le traitement, on prescrit un traitement médicamenteux à de nombreux patients, y compris ceux ayant subi une intervention chirurgicale, afin de maintenir une pression artérielle basse. Le traitement médicamenteux à long terme consiste généralement en l'utilisation de bêta - bloquants ou d'un bloqueur des canaux calciques, ainsi que d'un autre antihypertenseur, tel que les inhibiteurs de l'ECA ( inhibiteurs de l' angiotensine Conversion Encoder). Si le patient souffre d’athérosclérose, des modifications sont apportées à la diète et aux hypocholestérolémiants.
Des contrôles périodiques peuvent être utilisés pour surveiller la dissection aortique et agir rapidement pour traiter toute complication tardive, telle que l'apparition d'une autre déchirure de l'intima ou le développement d'anévrismes dans l'aorte affaiblie (toutes les conditions pouvant nécessiter une réparation chirurgicale).
