définition
L'atrésie oesophagienne est une malformation congénitale caractérisée par la formation incomplète de l'œsophage. Cela provoque une interruption de cette partie du tube digestif, ce qui permet généralement le passage des aliments de la bouche à l'estomac.
De plus, l'atrésie de l'œsophage est fréquemment associée à la présence d'une fistule qui permet une communication persistante avec la trachée.
Les causes ne sont pas connues à ce jour, mais l'origine de cette anomalie est probablement multifactorielle.
Typologies anatomiques courantes de l'atrésie œsophagienne: a) atrésie œsophagienne avec fistule trachéo-œsophagienne distale (86% des cas); b) atrésie de l'œsophage isolée sans fistule trachéo-œsophagienne (7% des cas); c) Fistule H-trachéo-œsophagienne (4% des cas)
L'atrésie de l'œsophage est un problème qui peut être résolu par une intervention chirurgicale dans plus de 90% des cas.
Symptômes et signes les plus courants *
- cyanose
- dysphagie
- dyspnée
- Gonflement abdominal
- hydramnios
- enrouement
- Souffle sifflant
- Salivation intense
- couiner
- tachypnoea
- toux
Autres directions
L'atrésie œsophagienne entraîne une interruption de la continuité œsophagienne, souvent associée à la présence d'une fistule trachéo-œsophagienne. Les nourrissons atteints de cette malformation ne peuvent pas avaler et présentent une salivation excessive.
D'autres symptômes caractéristiques de l'atrésie de l'œsophage comprennent également la toux et la cyanose résultant de tentatives répétées d'alimentation par la bouche.
La présence d'une fistule trachéo-œsophagienne implique un gonflement abdominal, tandis que l'aspiration d'acide gastrique peut provoquer une pneumonie par ingestion.
Le diagnostic d'atrésie œsophagienne est presque toujours postnatal et doit être envisagé en cas d'impossibilité d'effectuer la manœuvre d'insertion de la sonde nasogastrique.
Parfois, la présence de cette anomalie peut être suggérée par une échographie prénatale de routine et par la découverte clinique de polydramnios (augmentation du liquide amniotique).
Dans environ la moitié des cas, des anomalies d’autres organes ou appareils, pas nécessairement graves, peuvent être associées; ceux-ci concernent notamment le système squelettique, digestif, urogénital et cardiovasculaire. Chez une minorité de patients, des associations malformées plus complexes sont possibles (VACTERL / VATER).
Un tube radio-opaque permettra de localiser l'atrésie par rayons X. Dans les cas atypiques, il peut être nécessaire d'introduire une petite quantité d'agent de contraste hydrosoluble pour définir la conformation exacte du défaut anatomique. À la naissance, la voie intraveineuse est utilisée pour nourrir le bébé et assurer un apport suffisant en liquides.
La thérapie consiste en une correction chirurgicale de l'atrésie de l'œsophage, lorsque les conditions générales du nouveau-né sont stables. Après cette intervention, les difficultés d’alimentation sont fréquentes, en raison de la faible motilité du segment distal de l’œsophage; cette condition prédispose le nouveau-né au reflux gastro-oesophagien.
Dans ce cas, si le traitement médicamenteux ne donne aucun résultat, il peut être nécessaire d'effectuer une fundoplicature selon Nissen, de sorte que la partie supérieure de l'estomac (fond gastrique) soit enroulée autour de la partie inférieure de l'oesophage.
