la santé du système nerveux

Encéphalopathie hépatique

généralité

L'encéphalopathie hépatique est un type d'encéphalopathie qui affecte les personnes souffrant d'insuffisance hépatique. En fait, ces patients ont un foie incapable d’éliminer les déchets du sang, dont l’accumulation entraîne une détérioration des cellules nerveuses.

Il existe différents types d’encéphalopathie hépatique, identifiés avec A (ou aigu), B (provenant d’un shunt portosystémique intrahépatique transheugulaire) et C (ou chronique). L'apparition d'un type plutôt que d'un autre dépend des conditions morbides induisant l'état d'insuffisance hépatique.

Les remèdes varient en fonction de la gravité des causes de déclenchement: par exemple, une encéphalopathie hépatique aiguë nécessite la réalisation (entre autres choses dans un temps limité) d'une greffe du foie.

Brève référence sur les encéphalopathies

Les encéphalopathies représentent un groupe de maladies neurologiques qui déterminent, après des modifications structurelles du cerveau, une altération distinctive de l'état mental.

L'encéphalopathie congénitale ou acquise peut durer toute la vie ( encéphalopathie permanente ) ou peut avoir une marge de guérison plus ou moins importante ( encéphalopathie temporaire ).

Les différents types d’encéphalopathie diffèrent les uns des autres en raison des causes déclenchantes - auxquelles ils doivent généralement leur nom - des symptômes, des complications, du traitement et du pronostic.

En général, les personnes atteintes d'encéphalopathie développent des troubles de la mémoire (en particulier l'amnésie), des dépressions, des changements de personnalité, une incapacité à résoudre des problèmes simples de la vie quotidienne, une léthargie, une myoclonie, des tremblements, etc.

Liste de certaines encéphalopathies:

  • Encéphalopathie traumatique chronique
  • Encéphalopathie de Hashimoto
  • Encéphalopathie à la glycine
  • Encéphalopathie diabétique
  • Encéphalopathie de Wernicke
  • Encéphalopathie hypoxique
  • Encéphalopathie hypertensive
  • Encéphalopathie spongiforme transmissible

Qu'est-ce que l'encéphalopathie hépatique?

L'encéphalopathie hépatique est un type d'encéphalopathie résultant d'une pathologie grave appelée insuffisance hépatique .

Par conséquent, l’apparition de cette maladie neurologique particulière est la présence d’un foie gravement malade et non plus fonctionnel.

QU'EST-CE QUE L'INSUFFISANCE HÉPATIQUE ET COMMENT INFLUENCE-T-ELLE?

Le terme «insuffisance hépatique» indique un état morbide grave, entraînant un foie irrémédiablement endommagé et incapable d’assumer la plupart de ses fonctions.

Parmi ces derniers, ils incluent:

  • La production de protéines essentielles et d'hormones
  • La production de facteurs de coagulation, pour bloquer la perte de sang
  • Régulation du taux de cholestérol dans le sang
  • Le "nettoyage" du sang, des toxines et des agents infectieux
  • Ravitailler le corps lorsqu'il est en déficit

Le début de l’encéphalopathie hépatique est l’ absence de nettoyage du sang des déchets et des agents infectieux . En fait, à long terme, ces présences indésirables augmentent considérablement, ce qui entraîne la détérioration progressive des cellules nerveuses situées dans le cerveau.

En exemple, c’est comme si dans une ville, tout à coup, les services d’assainissement: l’accumulation de déchets qui en résulte conduit à une odeur nauséabonde, à la propagation de maladies, etc.

EST-CE TEMPORAIRE OU PERMANENT?

L'encéphalopathie hépatique peut être temporaire, permanente ou même fatale, selon les conditions qui ont déclenché la maladie.

En règle générale, la règle est la suivante: plus les causes sont graves et plus la maladie a des conséquences durables, voire mortelles.

Causes

Selon les causes du foie, les médecins ont reconnu l’existence de deux types d’encéphalopathie hépatique: une forme aiguë (ou type A) et une forme chronique (ou type C).

ENCEPHALOPATHIE HÉPATIQUE AIGUE

Avec une apparition soudaine et une progression très rapide, l'encéphalopathie hépatique aiguë est le résultat d'une grave maladie du foie au caractère également aigu .

Selon la Fondation canadienne du foie, les principales maladies morbides qui accompagnent l’encéphalopathie hépatique aiguë sont les suivantes:

  • Hépatite virale fulminante aiguë . C'est une hépatite virale très dangereuse, qui en détermine très vite les effets.
  • Hépatite toxique . C'est une forme d'hépatite qui survient après une exposition à certaines substances, notamment l'alcool, les drogues, des agents chimiques spéciaux, etc.
  • Le syndrome de Reye . C'est une maladie grave qui affecte les enfants et provoque une inflammation du foie et un œdème cérébral.

Les encéphalopathies hépatiques aiguës sont potentiellement mortelles.

ENCEPHALOPATHIE HÉPATIQUE CHRONIQUE

L'encéphalopathie hépatique chronique est généralement liée à la cirrhose du foie .

La cirrhose du foie est une maladie dégénérative grave du foie, qui survient lorsque ce dernier, en réponse à une blessure ou à une agression, remplace les cellules constitutives normales par des cellules cicatricielles qui ne sont pas fonctionnelles. En d'autres termes, le foie d'un cirrhotique est altéré dans sa structure et le "nouveau" tissu cellulaire qui le constitue ne peut remplir aucune fonction efficace.

Contrairement à la version aiguë, l’encéphalopathie chronique hépatique s’établit plus lentement et plus subtilement. En outre, il peut être temporaire (ou épisodique), persistant (ou permanent) ou minimal (c'est-à-dire provoquant des symptômes très légers).

FACTEURS FAVORABLES

Bien qu'ils ne disposent pas encore de preuves scientifiques précises, médecins et chercheurs estiment que l'apparition de l'encéphalopathie hépatique est favorisée par certains facteurs et situations particulières.

En se rappelant que la base doit cependant être une maladie du foie d’une certaine gravité, ces facteurs et situations sont les suivants:

  • Une surcharge d'azote entraînant une augmentation du taux d'ammoniac dans le sang . Par exemple, cela se produit: quand trop de protéines sont prises; en présence de problèmes rénaux graves; en raison d'une hémorragie gastro-intestinale; suite à un état de constipation prolongée; etc.
  • État de déshydratation
  • Présence de déséquilibres électrolytiques ou métaboliques de divers types . Par exemple, l'hyponatrémie (faible taux de sodium dans le sang), l'hypokaliémie (faible taux de potassium dans le sang) ou l'alcalose (excès de bases dans les fluides corporels) constituent un danger.
  • Consommation inadéquate de benzodiazépines (médicaments sédatifs), de narcotiques (médicaments contre la douleur) et d' antipsychotiques .
  • Intoxication alcoolique
  • Hypoxie ou faible taux d'oxygène dans les tissus corporels
  • Infections de différents types, telles que pneumonie, infections des voies urinaires, péritonite bactérienne spontanée, etc.
  • Certaines procédures médicales, radiologie chirurgicale et interventionnelle . Nous rapportons en particulier l’opération de shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS), destinée au traitement de l’hypertension portale et de ses complications (varices oesophagiennes et ascites). Grâce à cette technique de radiologie interventionnelle, le médecin opérateur connecte la veine porte à la veine hépatique, créant ainsi un canal artificiel entre les deux vaisseaux.

    Selon les recherches les plus récentes, 25 à 30% des TIPS entraîneraient l’apparition d’une forme temporaire d’encéphalopathie hépatique.

Note importante

La procédure de shunt de portosystem intrahépatique transjugulaire peut provoquer une encéphalopathie hépatique, même en l'absence de maladie hépatique grave.

Les médecins participant au Congrès mondial de gastroentérologie de 1998 (Vienne), confrontés à cette possibilité et au grand nombre de cas résultant du TIPS, ont estimé qu’il convenait de reconnaître l’existence d’un troisième type d’encéphalopathie hépatique: le soi-disant type B ( la lettre B signifie "pontage" et fait référence à la construction du canal artificiel entre la veine porte et la veine hépatique).

PATHOGENESE: QUE NE CONTENUE PAS?

La pathogenèse est assez complexe et, pour sa compréhension, certaines notions de neurobiologie sont nécessaires, ce qui serait trop long pour être discuté ici.

En simplifiant, dans les déchets non éliminés du foie, il existe de nombreuses molécules à base d'azote - l' ammoniac en particulier - qui modifient la structure des cellules nerveuses et les mécanismes de signalisation cérébrale.

Tout cela affecte donc les fonctions encéphaliques normales et détermine l'établissement progressif de la maladie.

épidémiologie

Selon certaines enquêtes statistiques, l’encéphalopathie hépatique toucherait 30 à 45% des personnes atteintes de cirrhose du foie. Cela signifie que sur 1 000 cirrhotiques, environ 300 à 450 souffrent d'encéphalopathie hépatique.

Les sujets les plus touchés ont entre 50 et 60 ans; Cependant, il faut préciser que la maladie peut survenir à tout âge.

Les deux sexes sont impliqués à égalité et toutes les races sont également à risque.

Symptômes et Complications

Comme toute autre encéphalopathie, une maladie du foie entraîne également des modifications de l'état mental, de l'état de conscience et du comportement.

Les symptômes et les signes typiques de telles altérations sont nombreux et varient en fonction de la gravité de la maladie, ce qui signifie que plus l'encéphalopathie hépatique est à un stade avancé, plus la symptomatologie est grave.

STAGES OU DEGRÉS DE MALADIE

Pour faciliter la consultation du tableau symptomatique, médecins et experts ont attribué à la pathologie quatre degrés ou degrés ( critères de West Haven ):

  • Au stade 1, le patient présente un léger manque d'attention, une confusion modérée, une perte de conscience, des cauchemars, des troubles du sommeil entraînant une somnolence diurne, une agitation, une anxiété, une irritabilité, une dépression et / ou de l'anxiété.

  • Au stade 2, le patient présente des changements de personnalité, une aggravation de la somnolence, une incapacité à résoudre des calculs mentaux même triviaux, une amnésie, un ralentissement de la réponse aux stimuli, des épisodes de désobéissance, de morosité et / ou de désorientation dans le temps et dans l’espace.

    Pour les malades à ce stade de la maladie, nous parlons également de léthargie et d'apathie.

  • Au stade 3, le patient subit des tirs soudains et injustifiés de colère, une confusion mentale grave, un comportement étrange, un langage incompréhensible, une paranoïa, une somnolence élevée et / ou une irritabilité persistante.

    Dans cette phase de la maladie, l'examen objectif révèle la présence de myoclonies (tic involontaire d'un ou de plusieurs muscles) et du signe de Babinski (mouvement anormal du gros orteil du pied déclenché par une stimulation particulière au niveau de la plante pied).

  • Au stade 4, le patient entre dans le coma et ne répond plus à aucun stimulus externe.

AUTRES SIGNES POSSIBLES DE LA MALADIE

Les patients atteints d'encéphalopathie hépatique présentent souvent des signes d'atteinte hépatique grave: ascite ( accumulation de liquide dans la cavité péritonéale), jaunisse (est une réaction aux taux élevés de bilirubine dans le sang), œdème périphérique ( généralement dans les jambes) et fetor hepaticus (souffle avec une odeur sucrée).

diagnostic

Pour diagnostiquer l'encéphalopathie hépatique, les médecins se basent sur deux aspects non moins importants:

  • L'identification et l'observation des troubles neurologiques et

  • La présence d'une maladie du foie ou d'un précédent shunt porto- systémique .

Une fois que ces deux points ont été clarifiés, ils passent à l’exclusion des conditions similaires du point de vue symptomatologique, telles que l’hémorragie cérébrale ou l’épilepsie.

Cette approche - également appelée diagnostic différentiel - implique l’exécution d’un scanner cérébral (pour une hémorragie) et d’un électroencéphalogramme (pour l’épilepsie).

TAC LIMITES ET EEG

Autres maladies présentant des symptômes similaires à ceux de l'encéphalopathie hépatique:

  • méningite
  • encéphalite
  • Encéphalopathie de Wernicke
  • Maladie de Wilson

Bien que le TAC et l'électroencéphalogramme (EEG) soient essentiels pour exclure la présence d'une hémorragie cérébrale ou d'épilepsie, leur exécution n'est pas suffisante pour décréter le statut d'encéphalopathie hépatique.

Les raisons sont différentes:

  • Tout d'abord, le scanner cérébral ne montre aucune anomalie particulière, sauf lorsque le patient est dans le coma, c'est-à-dire lorsque la maladie a déjà irrémédiablement compromis la santé du patient.

  • Deuxièmement, l'électroencéphalogramme ne fait pas la distinction entre les anomalies de l'activité cérébrale induites par l'encéphalopathie hépatique et celles induites par d'autres maladies neurologiques similaires.

    Il est donc utile pour le diagnostic différentiel, mais pas pour le diagnostic spécifique de la maladie actuelle.

EXAMENS DE SANG ET AUTRES TESTS

La collecte et l'analyse d'un échantillon de sang peuvent fournir des informations tout à fait valables à des fins de diagnostic, car elles permettent de mettre en évidence une éventuelle hyperammoniémie .

L'hyperammoniémie - ou taux élevé d'ammoniac dans le sang - est un signe clinique qui caractérise environ 90% des patients atteints d'encéphalopathie hépatique et qui résulte d'une fonction hépatique réduite.

Autres tests utiles:

  • Analyse d'urine
  • RX-poitrine
  • Paracentèse diagnostique (en cas d'ascite)

traitement

Pour planifier le traitement le plus approprié, les médecins doivent tout d’abord revenir au type d’encéphalopathie hépatique en cours (pour savoir s’il s’agit d’une forme aiguë, chronique ou d’un shunt porto- systémique ); ils doivent donc identifier les facteurs qui les favorisent et y remédier immédiatement.

Par exemple, cela signifie que si un facteur contributif est la déshydratation, il est nécessaire de réhydrater le patient de manière rapide et rapide. s'il s'agit de benzodiazépines, vous devez immédiatement cesser de prendre ces médicaments; s'il s'agit d'un régime riche en protéines, il est nécessaire de changer radicalement le type de nourriture, etc.

Une fois ces deux premières étapes terminées, la nécessité de corriger le régime et d’administrer certains médicaments entre en jeu.

TRAITEMENT ET TYPE D'ENCÉPHALOPATHIE HÉPATIQUE

Les encéphalopathies hépatiques de type A ou aiguës nécessitent (ou, mieux, nécessitent) une greffe du foie immédiate, car l'évolution de la maladie du foie est rapide et le résultat sombre.

Les encéphalopathies hépatiques de type C ou chroniques donnent plus de temps que les précédentes, mais nécessitent toujours une greffe du foie, car la santé du foie du patient est compromise de manière permanente.

Une alimentation riche en fibres favorise le transit intestinal et la croissance des espèces probiotiques, au détriment de la flore putréfiante. Tout ceci aboutit à une production plus faible et à une absorption plus faible d'azote, un aspect particulièrement utile en présence d'encéphalopathie hépatique.

Enfin, les encéphalopathies hépatiques de type B, non liées à une maladie grave du foie (NB: ce point est fondamental), sont presque toujours résolues spontanément.

DIET

Les conseils diététiques que doit suivre un patient atteint d’encéphalopathie hépatique sont les suivants:

  • Évitez les repas riches en protéines .

    En augmentant les niveaux d'azote (ammoniac en particulier), les repas riches en protéines aggraveraient la situation.

    Les protéines présentes dans le régime alimentaire doivent être normales (régime normoprotéique) et de haute qualité pour le maintien de la masse musculaire. Finalement, le régime peut être enrichi avec un supplément d’acide aminé ramifié.

  • Mangez beaucoup de légumes et d'aliments riches en fibres .

    Les légumes et les aliments riches en fibres accélèrent le passage des aliments ingérés dans le système digestif. Cela signifie que l'absorption de certaines molécules, y compris celles à base d'azote, telles que l'ammoniac, est réduite.

MÉDICAMENTS: LACTULOSE ET ANTIBIOTIQUES

Les médicaments administrés sont le lactulose et les antibiotiques .

Le lactulose est un sucre indigestible d'origine synthétique qui est administré par voie orale pour réduire le pH du côlon et favoriser la conversion de l'ammoniac en ion ammonium.

En effet, l'ion ammonium est moins dangereux que l'ammoniac.

Le traitement antibiotique - consistant habituellement en néomycine, métronidazole et rifaximine - sert à limiter la croissance des bactéries productrices d'ammoniac normalement présentes dans le système digestif humain. Dans le même but, l'hypothèse de ferments lactiques probiotiques peut également être utile.

pronostic

L'encéphalopathie hépatique aiguë a un pronostic presque toujours négatif, à moins que la transplantation du foie ne soit réalisée dans un court délai.

L'encéphalopathie hépatique chronique et l'encéphalopathie de type B sont curables, même avec des résultats satisfaisants.