Points clés
La maladie de Behçet (ou syndrome) est un trouble multisystémique rare et complexe impliquant des vaisseaux sanguins de petit et de gros calibre. Il s'agit d'une vascularite chronique / récurrente avec une atteinte de plusieurs organes, potentiellement fatale.
Maladie de Behçet: causes
Hypothèse non vérifiée: la maladie de Behçet découle d'une réponse auto-immune anormale, déclenchée à son tour par un agent infectieux (non encore identifié). Facteurs de risque: facteurs environnementaux et génétiques, tabagisme
Maladie de Behçet: symptômes
Ulcères buccaux et postérieurs; la cataracte, le glaucome et l'uvéite; plaies / cicatrices génitales; lésions papulo-pustulaires cutanées; anévrisme, arythmies, œdème des jambes et des bras et thrombose veineuse profonde; Diarrhée, dysphagie, flatulence et ulcères gastriques; Inflammation du cerveau et du système nerveux; Arthrite et arthralgie
Maladie de Behçet: médicaments
Le traitement actuellement disponible vise uniquement le contrôle des symptômes: cortisones, colchicine, antagonistes du facteur de nécrose tumorale, AINS.
Maladie de Behçet
La maladie de Behcet est un syndrome multisystémique rare et complexe, d'étiologie inconnue, caractérisé par une inflammation des vaisseaux sanguins de chaque site anatomique. Bien que cela n’ait pas été complètement démontré, il semble que la maladie de Behcet ait une origine auto-immune. Cependant, il semble qu'une imbrication de facteurs environnementaux et génétiques affecte fortement l'apparition de la maladie.
Les symptômes caractéristiques de la maladie de Behcet, qui touchent tout le réseau de vaisseaux sanguins, peuvent être multiples et hétérogènes: ulcères buccaux, inflammation des yeux, troubles du système nerveux central, éruptions cutanées, plaies génitales et douleurs articulaires. Dans tous les cas, la symptomatologie dérivée de la maladie de Behçet varie d'un sujet à l'autre.
Le traitement spécifique de la maladie de Behcet vise essentiellement à prévenir les complications graves, notamment la cécité.
La maladie de Behçet porte le nom du découvreur. En 1937, le dermatologue turc H. Bechet observa la récurrence d'une triade symptomatique chez de nombreux patients: ulcères buccaux, plaies génitales fréquentes et inflammation oculaire (uvéite) étaient considérés comme trois aspects caractéristiques de la même maladie.
incidence
La maladie de Behcet est plus fréquente chez les patients âgés de 15 à 45 ans. en particulier chez les sujets de moins de 25 ans, la cible de la maladie semble être l’œil. Malgré ce qui a été dit, le syndrome de Behçet peut également apparaître au cours de l'âge pédiatrique et de la sénescence.
D'après des statistiques récentes publiées dans la revue Opinion d'experts sur la pharmacothérapie, il est évident que la maladie de Behcet se manifeste avec une prévalence de 0, 3 à 6, 6 cas pour 100 000 habitants en bonne santé, avec une prévalence marquée en Chine, au Japon et au Moyen-Orient genre. Les hommes semblent être plus touchés que les femmes.
Causes
Comme mentionné au début, une cause précise impliquée dans la maladie de Behçet n'a pas encore été identifiée. Le syndrome n'est pas contagieux, ni infectieux et ne peut pas être transmis par contact sexuel. Cependant, il semble que l'étiopathogénie du syndrome découle d'une réponse auto-immune anormale: l'organisme, reconnaissant par erreur certaines cellules (saines) comme "étrangères et potentiellement dangereuses", déclenche une réaction de défense exagérée à leur encontre, causant des dommages. On pense qu'un agent infectieux - ou un autre élément non encore connu - pourrait déclencher cette réponse inflammatoire auto-immune exagérée, dont la cible principale est la paroi du vaisseau.
Sans oublier que certains facteurs environnementaux et génétiques peuvent prédisposer le patient à la maladie de Behcet: l'hypothèse selon laquelle il existe une correspondance génétique avec l'antigène HLA-B51 et - dans la race caucasienne - avec le HLA-B57 semble être corroborée.
Parmi les facteurs prédisposant au syndrome de Behcet, on se souvient du tabagisme: les substances chimiques qu'il contient peuvent en quelque sorte endommager l'ADN, prédisposant ainsi le patient à la maladie.
Symptômes généraux
En tant que maladie systémique, le syndrome de Behcet peut également s'étendre à tous les organes viscéraux - poumon, estomac, intestin, etc. - impliquer les muscles et les nerfs.
Les symptômes distinctifs de la maladie de Behçet varient d'un sujet à l'autre. De plus, la fréquence d'apparition des signes est également purement subjective: certains patients se plaignent constamment de la présence de la maladie, alors que chez d'autres, les symptômes réapparaissent moins fréquemment.
La localisation de la maladie influe considérablement sur l'intensité des symptômes: les sites anatomiques les plus impliqués sont la bouche, les yeux, les organes génitaux, la peau, le système vasculaire, le système digestif, le cerveau et les articulations.
Tableau des symptômes
| LOCALISATION D'INFLAMMATION | SYMPTÔMES CARACTÉRISTIQUES |
| bouche | Aphases buccaux (un signe caractéristique de la maladie de Behçet) qui se transforment en ulcères buccaux douloureux. Les lésions guérissent en 1 à 3 semaines et ont tendance à rechuter fréquemment |
| yeux | Uvéite (→ rougeur oculaire, douleur locale, photophobie, vision trouble), hypopyon (accumulation de pus dans la chambre oculaire antérieure), cataracte, glaucome, décollement de rétine, cécité (complications graves) |
| parties génitales | Plaies génitales du scrotum / de la vulve → lésions rougies, douloureuses, ulcéreuses et cicatrisées |
| mignon | Nodules sous-cutanés, rougis et douloureux, nodules semblables à l'acné (folliculite), lésions papulo-pustulaires |
| Système vasculaire | Inflammation des veines et des artères (vascularite) → rougeur, douleur et œdème des membres inférieurs et supérieurs. Lorsque le processus inflammatoire touche les artères principales, le patient court un risque d'anévrisme, de thrombophlébite et de thrombose veineuse profonde. Possible également arythmies, péricardite, vasculite des artères coronaires |
| Système digestif et intestinal | Diarrhée, dysphagie, douleurs abdominales, flatulences, saignements gastro-intestinaux, lésions ulcéreuses gastriques |
| cerveau | Inflammation du cerveau et du système nerveux → maux de tête, confusion, perte d'équilibre, accident vasculaire cérébral, méningo-encéphalite |
| joints | Arthrite, arthralgie → Gonflement et douleur localisés aux genoux, aux coudes, aux chevilles, aux poignets et au dos |
Bien que moins fréquents que les symptômes énumérés ci-dessus, les patients atteints du syndrome de Behcet manifestent des convulsions.
La maladie de Behçet peut donner un mauvais pronostic: en effet, la possible rupture d'anévrismes vasculaires et les lésions neuronales lourdes peuvent mettre gravement en danger la vie du patient.
diagnostic
L'évaluation diagnostique de la maladie de Behçet est plutôt complexe, compte tenu de l'hétérogénéité des symptômes et de l'affinité avec de nombreuses autres maladies.
Les particularités de cette maladie - ulcères buccaux et génitaux - peuvent suggérer cette affection. La détection de l'inflammation des artères pulmonaires peut également être un témoin lumineux du syndrome de Behçet.
L’analyse diagnostique appelée "test patergique" est particulière : le médecin procède en injectant par voie intradermique une solution physiologique ou en piquant simplement la peau du patient avec une aiguille stérile. Si après 48 heures, une masse se forme à ce point précis, le syndrome de Behçet est pensable. Le stimulus mécanique exercé par l'aiguille favorise la formation d'une lésion pustulaire: dans de telles circonstances, le patient sera considéré comme positif pour la maladie de Behçet. Une biopsie supplémentaire peut appuyer le diagnostic.
Aucun examen diagnostique ne peut définitivement confirmer ou infirmer la maladie de Behçet avec une certitude absolue. L'hypothèse peut être démontrée par l'investigation symptomatologique et la vérification de certains tests.
thérapie
Malheureusement, s'agissant d'une maladie rare, les grandes sociétés pharmaceutiques ne semblent pas considérer le syndrome de Behçet comme une cible d'intérêt pour investir dans la recherche.
Cependant, le traitement actuellement disponible vise à contrôler les symptômes, SI ET À QUAND ils apparaissent. Les médicaments utilisés en thérapie sont purement anti-inflammatoires. La colchicine, les cortisones, les immunosuppresseurs et les AINS semblent atténuer parfaitement les symptômes:
- Les cortex: appliqués directement sur la peau lésée (ulcères buccaux, lésions génitales, affections oculaires, etc.) réduisent l'inflammation. Ce sont probablement les médicaments les plus utilisés dans le traitement de Behçet. Cependant, il n’existe aucune preuve prouvée de l’efficacité de ces médicaments dans la réduction de la progression de la maladie.
- Colchicine (par exemple COLCHICINA LIRCA): médicament utilisé pour traiter la goutte. Dans la maladie de Behçet, le médicament est utile pour réduire les douleurs articulaires.
- Immunosuppresseurs (par exemple azathioprine, chlorambucil ou cyclophosphamide): ils exercent leur activité thérapeutique en supprimant le système immunitaire (hyperactif), réduisant ainsi l'inflammation.
- Antagonistes du facteur de nécrose tumorale (par exemple, l'étanercept ou l'infliximab): l'utilisation de ces médicaments n'est pas utilisée actuellement. Il convient d'évaluer l'utilisation de ce médicament chez les patients présentant une maladie de Behcet avec une peau sévère, des lésions génitales / orales (ulcères et papules) et oculaire .
- AINS: réduire temporairement la douleur et l'inflammation
L'administration d'anticoagulants ou d'agents antiplaquettaires ne semble pas rapporter de résultats positifs dans la prévention des complications vasculaires (par exemple, thrombose veineuse profonde) dans le contexte de la maladie de Behçet.
