Pemphigus: Traitements et Cures

Le pemphigus en synthèse

Le pemphigus est une maladie auto-immune rare qui affecte la peau et / ou les muqueuses. La maladie se caractérise par la production d’autoanticorps (IgG ou, dans de rares cas, IgA) qui endommagent les molécules responsables du maintien de la cohésion entre les cellules épithéliales de l’organisme (desmogleine).

Cette réaction auto-immune induit le phénomène d'acantholyse (décollement / séparation des cellules épidermiques), entraînant la formation de bulles intraépithéliales. La dégradation de la cohésion existant normalement entre les cellules constituant l'épiderme peut survenir au niveau de la couche basale ou de la couche de granulosa, en fonction de la prévalence dans le sérum et dans la lésion d'anticorps spécifiques anti-desmogleine: la présence de ces anticorps Les éléments pathogénétiques sont utiles pour le diagnostic et la distinction des différentes formes de pemphigus.

Toute zone du corps peut être affectée. Dans certaines formes, le pemphigus se situe principalement au niveau de la bouche et de la gorge. Les lésions élémentaires de la maladie sont des bulles intra-épidermiques flaccides, contenant un liquide séreux et de dimensions variables. Ces formations peuvent se briser et passer à la phase d'érosion avec des croûtes. Les lésions ont tendance à être chroniques pendant une période variable, avant l'apparition de véritables ulcères cutanés. Souvent, ces derniers vont aux infections. Les bulles, qui se produisent au niveau de la cavité buccale ou dans la partie supérieure de l'œsophage, peuvent aggraver l'état général du patient, rendant presque impossible une alimentation régulière et entraînant une dégradation physique progressive. Les causes qui induisent cette dermatose sont nombreuses et multifactorielles. Le pemphigus ne semble pas respecter une transmission héréditaire, mais l'expression de certains gènes peut le rendre plus susceptible à l'apparition d'une dermatose. La prévention ne peut pas être mise en œuvre pour éviter la maladie, mais dans la plupart des cas, elle apparaît chez les sujets d'âge moyen ou âgés, alors qu'elle est rare chez les enfants. De plus, il est utile de rappeler que cette forme auto-immune de dermatose bulleuse n’est pas contagieuse (elle ne se transmet pas de personne à personne). Le pemphigus peut être potentiellement mortel en raison de diverses complications pouvant survenir au cours du traitement, telles que des infections cutanées secondaires ou une septicémie. Pour obtenir la confirmation diagnostique du pemphigus, il est nécessaire de soumettre le patient à une biopsie d'une lésion récente et de la peau environnante (analyse histologique permettant de caractériser l'acantholyse), d'effectuer un examen cytodiagnostique (test de Tzanck) et de rechercher le signe de Nikolsky., ce qui doit être positif. La recherche d'auto-anticorps circulants ou tissulaires, par immunofluorescence, est également utile pour le diagnostic et permet de distinguer d'autres pathologies, tandis que leur surveillance au fil du temps peut aider à suivre l'évolution du pemphigus.

Le pemphigus est une maladie souvent associée à un pronostic assez grave et qui répond de manière imprévisible au traitement. Parfois, cette condition, si elle est traitée de manière rationnelle, permet la survie pendant une période prolongée et, dans certains cas, la guérison. La thérapie vise à réduire les signes cliniques et les symptômes du pemphigus et à prévenir les complications; cela peut inclure des mesures locales, des médicaments en général et parfois une hospitalisation.

Le traitement thérapeutique du pemphigus est généralement plus efficace s’il commence tôt. Après le traitement, l'évolution de la maladie est variable: certains patients ont un pronostic positif, alors que d'autres doivent continuer à prendre des médicaments à faible dose indéfiniment afin d'éviter les rechutes ou les récidives.

Complications secondaires

En l'absence de traitement, le pemphigus est généralement mortel: l'infection généralisée est la cause de décès la plus fréquente. Avec le traitement, le trouble tend à devenir chronique dans la plupart des cas.

Les complications possibles du pemphigus comprennent:

Infections cutanées secondaires;
Sepsis, si l’infection se propage par la circulation sanguine;
Déshydratation sévère;
Les effets secondaires des médicaments, qui peuvent être graves ou invalidants;
Décès, dans de rares cas, si des infections graves sont nécessaires.

Le patient doit consulter son médecin si des lésions persistantes apparaissent (sur 7 jours), ce qui ne peut pas être associé à des conditions explicables; ce sont des signes avant-coureurs: des bulles sur une peau apparemment saine, des croûtes inexpliquées et des ulcérations chroniques des muqueuses.

Si le pemphigus a déjà été diagnostiqué et qu'un traitement est en cours, il est conseillé de consulter votre médecin si l'un des signes cliniques suivants se développe:

Apparition de nouvelles ampoules ou ulcères (pour rupture de lésions);
Une propagation rapide du nombre de lésions érosives;
fièvre;
frissons;
Douleurs musculaires ou articulaires.

traitement

Traitement pharmacologique

L'objectif principal du traitement est de réduire la formation de bulles, de prévenir les infections et de favoriser la guérison des lésions et des érosions. Parfois, des cas légers de pemphigus répondent aux effets des stéroïdes topiques. Le traitement systémique le plus courant consiste principalement à administrer des dérivés stéroïdiens de la cortisone par voie orale (en particulier de la prednisone), souvent à des doses élevées.

L’interprétation de l’étiologie hypophysaire auto-immune du pemphigus a induit l’association efficace de corticostéroïdes à des médicaments immunosuppresseurs. L'immunosuppression, médiée par l'azathioprine ou le cyclophosphamide, permet une meilleure gestion de la maladie, car elle permet d'obtenir les mêmes résultats thérapeutiques avec des doses plus faibles de corticostéroïdes. Cependant, il est nécessaire de rappeler que les effets secondaires d'un traitement systémique sont une complication importante et que, pour cela, le patient doit être surveillé de près par les médecins.

Une fois que les épidémies de pemphigus sont maîtrisées, la posologie du médicament est souvent réduite. Si le patient, après un an de traitement, n'entraîne pas d'aggravation de son état, il est possible d'essayer de suspendre le traitement et de maintenir le patient sous surveillance médicale étroite.

Traitement systémique

Corticostéroïdes oraux (exemple: prednisone): ces médicaments constituent le traitement médical de choix pour le contrôle de la maladie. Après leur introduction dans le protocole thérapeutique, le pronostic du pemphigus a été révolutionné et le taux de mortalité a chuté de manière significative (de 99% à environ 5-15% des cas). Les corticostéroïdes ne guérissent pas la maladie, mais améliorent la qualité de vie du patient en réduisant l'inflammation (rougeur et douleur) et l'activité de la maladie. Les symptômes du pemphigus peuvent commencer à s’améliorer en quelques jours: la formation de nouvelles lésions bulleuses peut s’arrêter dans les 2-3 semaines, alors que les anciennes guérissent en 6-8 semaines. Le protocole thérapeutique peut initialement fournir l'administration intraveineuse d'une forte dose de corticostéroïdes et la stabilisation ultérieure avec administration orale et réduction progressive de la dose. La dose quotidienne minimale doit être identifiée de manière subjective et doit être suffisante pour prévenir l’activité du pemphigus (formation de nouvelles bulles) et en contrôler les symptômes. La thérapie dure 6-12 mois. Cependant, l'utilisation de corticostéroïdes pendant une période prolongée ou à fortes doses peut provoquer des effets indésirables graves (syndrome de Cushing), notamment: augmentation de la glycémie, ostéoporose, risque accru de contracter des infections, rétention d'eau, cataractes, glaucome etc.

D'autres médicaments pour le traitement du pemphigus peuvent être utilisés seuls ou en association et peuvent réduire l'utilisation de stéroïdes. Ces médicaments couramment prescrits comprennent:

Immunodépresseurs. Les médicaments, tels que le méthotrexate, le cyclophosphamide, l' azathioprine, la cyclosporine ou le mycophénolate mofétil, aident à supprimer la réaction du système immunitaire aux tissus sains (ils agissent en tant qu'agents cytostatiques). Les immunosuppresseurs peuvent réduire la dose de corticostéroïdes à administrer, ce qui leur permet de réduire les effets secondaires graves dus à ce traitement à long terme. Cependant, ils peuvent rendre le patient plus susceptible aux infections.
Antibiotiques, antiviraux et antifongiques. Ceux-ci peuvent être prescrits pour contrôler ou prévenir les infections secondaires associées à la maladie, en particulier celles causées par une bactérie (par exemple, un staphylocoque) ou le virus de l'herpès. Un exemple est fourni par un traitement avec la tétracycline, la doxycycline ou la minocycline . Ces médicaments systémiques ont également un effet légèrement bénéfique sur la maladie et sont parfois suffisants pour la gestion du pemphigus foliacé.

Traitements topiques pour la peau et la bouche

Le traitement externe a peu d’importance et devrait être limité à:

Détersion et désinfection avec des solutions antiseptiques de zones présentant une érosion, afin de favoriser la guérison localisée.
Application de corticostéroïdes à usage topique entraînés par des formulations spéciales (sprays, crèmes, pâtes adhésives ...).

Le traitement localisé des ulcères et des ampoules peut inclure:

Hydrocolloïdes ou sulfadiazine d' argent, pour le pansement, dans le but de prévenir l'apparition de nouvelles lésions et d'infections secondaires;
Des bains de bouche contenant un anesthésique, qui peuvent aider à réduire la douleur légère ou modérée associée aux ulcères de la muqueuse buccale;
Des lotions ou des crèmes capables d'apaiser les symptômes sur la peau ou de favoriser le dessèchement des lésions;
Pansements humides ou mesures similaires pour de grandes surfaces de peau (exemple: compresses avec une solution saline, pansements antiseptiques avec 3% d'hypochlorite de sodium, etc.).

Thérapies alternatives

En cas de pemphigus réfractaire aux thérapies conventionnelles ou si des effets indésirables graves ont déjà eu lieu, le médecin peut proposer les alternatives suivantes:

Plasmaphérèse périodique: consiste à éliminer les IgG caractéristiques du plasma du patient au moyen de techniques de séparation appropriées. Le plasma est ensuite réinfusé chez le patient, après avoir été intégré à des solutions d'albumine et de gamma-globulines humaines. Il en résulte une réduction du titre en auto-anticorps, avec une amélioration des lésions muco-cutanées. La plasmaphérèse peut être associée à un médicament immunosuppresseur. Cependant, la suppression des auto-anticorps expose le patient au plus grand risque d'infection.
Traitement biologique par le rituximab: il consiste à administrer un anticorps monoclonal anti-CD20 récemment introduit dans le traitement du pemphigus, appelé précisément rituximab. Ceci se lie sélectivement aux lymphocytes B qui produisent potentiellement des auto-anticorps anti-desmogleine, déclenchant une série de réactions menant à la lyse des cellules susmentionnées.
IgIV (immunoglobuline par voie intraveineuse): induit une réduction à long terme des titres en auto-anticorps anti-desmogleine, avec un contrôle parallèle de l'activité de la maladie elle-même.

Hospitalisation

Si le pemphigus n'affecte pas une zone étendue du corps et n'est pas trop répandu, le patient peut recourir à un traitement à domicile. Cependant, certaines conditions plus graves peuvent nécessiter une hospitalisation et des procédures d'isolement préventif: les plaies ouvertes rendent le patient vulnérable aux infections, qui peuvent devenir fatales si elles se propagent dans le sang. Les cas les plus graves de pemphigus sont traités de la même manière que les grands brûlés.

Règles hygiéno-diététiques

Les patients doivent limiter les activités pouvant traumatiser la peau et les muqueuses pendant les phases actives de la maladie. Voici les mesures à mettre en œuvre pour soutenir la gestion du pemphigus et améliorer les conditions sanitaires générales:

Minimiser les traumatismes cutanés. Évitez les situations dans lesquelles la peau peut être touchée ou endommagée, comme dans les sports de contact.
Demandez à votre médecin des instructions sur la manière de gérer correctement les blessures. Prendre soin des plaies peut aider à prévenir l'infection et les cicatrices.
Utilisez du talc. Le talc est utile pour prévenir les lésions qui suintent et peuvent adhérer aux draps et aux vêtements.
Évitez les aliments épicés ou acides. Ces aliments peuvent irriter ou endommager davantage la muqueuse buccale.
Minimiser l'exposition au soleil. La lumière ultraviolette peut provoquer l'apparition de nouvelles bulles.
Prenez des suppléments de calcium et de vitamine D. Les médicaments corticostéroïdes utilisés pour traiter le pemphigus peuvent modifier l'apport en calcium et en vitamine D. Vous pouvez donc consulter votre médecin pour obtenir des conseils sur la supplémentation en certains nutriments.