Ganglions de la base
Les noyaux gris centraux se composent de 4 formations principales, composées de:
- strié
- Globus Pallidus
- substantia nigra (composé d'un pars compacta et d'un pars réticulé)
- noyau sous-thalamique
Représentation de la section coronale des ganglions de la base (source h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
En ce qui concerne le striatum, il est constitué d’un noyau caudé, d’un putamen et d’un striatum ventral qui comprend le noyau accumbens.
Le striatum est important car il reçoit les principales afférences des noyaux de la base, du cortex cérébral, du thalamus et du tronc du cerveau (figure 1). Ses neurones se projettent sur le globus pallidus et la substantia nigra.
De ces deux noyaux, dont les neurones ont des corps ou des corps morphologiquement similaires, proviennent les projections principales des noyaux de la base.
Fonctions striées
Le striatum est composé de deux parties distinctes, les compartiments appelés matrice et les striosomes. Ces compartiments ont des caractéristiques histologiques et des récepteurs différents. Le compartiment des striosomes reçoit des afférences provenant principalement du cortex limbique et se projette principalement dans la partie compacte de la substance noire. Pour mieux comprendre le fonctionnement du striatum, il convient de mentionner le fonctionnement du circuit, c'est-à-dire la communication entre les différentes zones cérébrales.
Toutes les zones du cortex cérébral envoient des projections excitatrices de glutamate à des zones spécifiques du striatum. Le striatum reçoit également des signaux excitateurs des noyaux intralaminaires du thalamus, des projections dopaminergiques du cerveau moyen et des projections sérotoninergiques des noyaux du raphé.
En particulier, le striatum est formé de différents types de cellules, mais 90 à 95% des cellules qui le composent sont des neurones de projection GABAergiques. Ils représentent la cible principale des projections provenant du cortex cérébral et sont également la seule source de projections efférentes. Normalement, ce sont des neurones silencieux, sauf pendant le mouvement ou après l'application de stimuli périphériques. Le striatum est également composé d'interneurones inhibiteurs locaux qui, grâce à leurs collatérales axonales développées, réduisent l'activité des neurones efférents du striatum. Bien que ces neurones soient présents en petites quantités, la majeure partie de l'activité tonique striatale leur est due.
En ce qui concerne les circuits, le striatum se projette sur les noyaux à l'origine des voies efférentes par deux voies, une voie directe excitatrice et une voie indirecte de type inhibiteur.
Ainsi, par le biais d'interactions avec le cortex cérébral, les noyaux gris centraux contribuent au mouvement volontaire, mais également à d'autres formes de comportement telles que les fonctions squelettique, oculomotrice, cognitive et émotionnelle. Par exemple, chez certaines personnes touchées par la maladie de Huntington, il a été observé que certaines lésions dans les noyaux de la base produisaient des effets émotionnels et cognitifs négatifs.
Neuropathologie de la maladie de Huntington
Sur le plan pathologique, la maladie de Huntington se manifeste par une atrophie du striatum qui, comme décrit dans le paragraphe précédent, consiste en caudé et putamen. L'atrophie provoque une perte neuronale, également associée à un état de gliose (processus de prolifération des astrocytes dans les zones endommagées du cerveau). En 1985, le chercheur Vonsattel a classé cette maladie du niveau 0 (aucun changement) au niveau 4, en fonction de l'étendue de l'atrophie striatale. Il a également été démontré que le degré d'atrophie qui se produit au niveau striatal est également corrélé à la dégénérescence d'autres structures cérébrales non striatales.
Dans le striatum, les neurones les plus touchés sont les neurones à épines moyennes qui représentent la plus grande population présente dans le striatum et qui utilisent le GABA, un acide aminé de type inhibiteur, comme neurotransmetteur.
Il a également été démontré que la maladie de Huntington est caractérisée par la présence d'inclusions intraneuronales et d'agrégats de protéines dans les axones dystrophiques et dans les neurones striataux et corticaux. c'est un phénomène également présent dans d'autres désordres de la polyglutamine (par exemple, expansion des triplés, comme dans le cas de la maladie de Huntington). Il a également été observé que des inclusions intranucléaires se produisent avant la perte de poids du cerveau, mais également avant la perte de poids et avant l'apparition des symptômes neurologiques.
