santé respiratoire

Fibrose pulmonaire

généralité

La fibrose pulmonaire est une maladie respiratoire qui survient lorsque du tissu cicatriciel se forme dans le poumon au lieu du tissu pulmonaire normal.

Figure: représentation de la fibrose pulmonaire; notez la présence de tissu cicatriciel (vert) dans le poumon gauche. Depuis le site web: lungsandyou.com

Il existe deux formes de fibrose pulmonaire: la forme idiopathique, pour laquelle aucune cause déclenchante n’a encore été trouvée, et la forme secondaire, pour laquelle, en revanche, plusieurs facteurs déterminants ont été identifiés.

Les symptômes typiques de la fibrose pulmonaire sont la dyspnée, la toux sèche, la perte de poids et la fatigue.

Le diagnostic nécessite un processus assez long, composé de plusieurs examens et tests.

Malheureusement, le rétablissement de la fibrose pulmonaire est impossible. Les seuls traitements actuellement disponibles sont pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie des patients.

Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire?

La fibrose pulmonaire est une maladie respiratoire caractérisée par le durcissement et la cicatrisation du tissu pulmonaire entourant et s'interposant entre les alvéoles.

Un poumon atteint de fibrose est donc un peu élastique, dur et recouvert de cicatrices rétractables qui "écrasent" les alvéoles, empêchant ainsi une respiration normale.

Que sont les alvéoles?

Les alvéoles sont de petites cavités dans les poumons, où se produisent des échanges gazeux et gazeux. En effet, à l'intérieur d'eux, le sang s'enrichit avec l'oxygène contenu dans l'air respiré et "libère" le dioxyde de carbone rejeté des tissus, après leur pulvérisation.

Causes

La fibrose pulmonaire peut survenir sans raison particulière ou pour des raisons bien définies. dans le premier cas, on parle de fibrose pulmonaire idiopathique, dans le second de fibrose pulmonaire secondaire .

FIBROSE DES POUMONS IDIOPATHIQUE

En médecine, une maladie est appelée idiopathique lorsqu'elle survient sans raison identifiable.

Les chercheurs ont proposé diverses théories sur les causes de la fibrose pulmonaire idiopathique, mais aucune de celles-ci n'a encore été prouvée par des preuves scientifiques suffisantes.

La plupart des enquêtes concernaient:

  • Fumée de cigarette.
  • Infections virales spéciales, supportées par le virus d'Epstein-Barr ou le virus de l'hépatite C
  • Poudres de charbon et poudres métalliques.
  • Facteurs de nature génétique / héréditaire, liés à la transmission du gène muté de la protéine C du surfactant (Remarque: le surfactant est une substance fondamentale pour le bon fonctionnement des poumons).

Pour plus d'informations: Fibrose pulmonaire idiopathique: diffusion et mortalité

FIBROSE SECONDAIRE AU POLMON

En médecine, une maladie est abordée au terme secondaire lorsqu'elle apparaît après la survenue d'une affection particulière, qui peut être pathologique ou non pathologique.

La fibrose pulmonaire secondaire peut survenir en raison de:

  • Une exposition prolongée, sur le lieu de travail, à des substances toxiques . Ils nuisent à la santé des poumons: fibres d'amiante (qui causent également des tumeurs, telles que le mésothéliome pleural et le carcinome du poumon); poudres de pierre, de marbre et de bois émises par les ponceuses; les excréments de certains animaux et de certains oiseaux; les poudres produites par le grain stocké et les farines; enfin, les poudres de silicium.
  • Cycles de radiothérapie antitumorale . La radiothérapie réalisée pour les cancers du sein et du poumon peut avoir des effets secondaires, en particulier si elle est très prolongée et que la quantité de radiations ionisantes émises est élevée. Les conséquences de la radiothérapie peuvent également apparaître des mois ou des années après le traitement anticancéreux.
  • Médicaments utilisés pour le traitement des tumeurs (chimiothérapie), des problèmes cardiaques et des infections bactériennes (antibiotiques) . Parmi les médicaments chimiothérapeutiques dangereux pour les poumons, le méthotrexate, le cyclophosphamide et le busulfan sont rapportés.

    L'amiodarone (antiarythmique) et le propranolol (antihypertenseurs et antiarythmiques) doivent être mentionnés.

    Enfin, parmi les antibiotiques, la nitrofurantoïne, la bléomycine et la sulfasalazine sont potentiellement nocifs.

  • Maladies infectieuses ou auto-immunes . Les maladies infectieuses associées à la fibrose pulmonaire sont la tuberculose et la pneumonie (bactérienne et virale). Les maladies auto-immunes impliquées sont le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, la sarcoïdose, la granulomatose de Wegener et la sclérodermie.

FACTEURS DE RISQUE

Selon certaines enquêtes statistiques, la fibrose pulmonaire est plus fréquente chez: les personnes âgées; les grands fumeurs; ceux qui travaillent dans des fermes, des mines, des menuiseries ou des usines métallurgiques; ceux qui ont subi une radiothérapie pour un cancer du poumon ou du sein; ceux qui ont utilisé des médicaments de chimiothérapie; et, enfin, les personnes ayant des antécédents familiaux de fibrose pulmonaire.

épidémiologie

La fibrose pulmonaire est une maladie répandue dans le monde entier: elle peut toucher les hommes et les femmes de tous les groupes ethniques.

Sa forme idiopathique semble avoir une incidence annuelle de 6 à 16 cas pour 100 000 habitants. Par contre, sa forme secondaire a un impact extrêmement variable d’un pays à l’autre, car elle dépend du nombre de personnes exposées aux causes qui la déclenchent.

Pour les deux formes, les personnes les plus touchées sont celles âgées de 50 à 70 ans, bien que la maladie puisse survenir à tout âge.

La fibrose pulmonaire ne fait pas de distinction entre les hommes et les femmes; en fait, il touche, avec une fréquence très similaire, les deux sexes.

Symptômes et Complications

Approfondir: symptômes de la fibrose pulmonaire

Les signes et symptômes typiquement associés à la fibrose pulmonaire sont:

  • Dyspnée ou difficulté à respirer
  • Toux sèche
  • Sentiments de fatigue et de faiblesse
  • Perte de poids sans raison
  • Douleur à la poitrine
  • Douleurs musculaires et articulaires

La gravité de ces manifestations varie d'une personne à l'autre: chez certains sujets, la symptomatologie est très marquée immédiatement, chez d'autres elle est modérée au départ et s'aggrave progressivement sur plusieurs mois / années.

L'évolution de la fibrose pulmonaire semblerait dépendre des causes du déclenchement.

COMPLICATIONS

La fibrose pulmonaire prolongée peut entraîner des complications graves telles que l'hypertension artérielle pulmonaire, le coeur pulmonaire, l'insuffisance respiratoire et le cancer du poumon.

Approfondissement des complications

L'hypertension pulmonaire est l'augmentation de la pression dans les vaisseaux artériels qui transportent le sang à oxygéner vers les poumons. En présence de fibrose pulmonaire, cette augmentation de pression dépend de la compression que le tissu cicatriciel exerce sur les alvéoles et les capillaires alvéolaires, dans laquelle l’échange dioxyde de carbone-oxygène a lieu entre le sang et l’atmosphère; cette compression provoque une obstruction et un obstacle à la libre circulation du sang. L'hypertension artérielle pulmonaire est un problème grave qui a tendance à s'aggraver avec le temps et peut entraîner la mort.

Le cœur pulmonaire est une maladie cardiaque très grave, déclenchée par une hypertension pulmonaire et caractérisée par un élargissement du ventricule droit du coeur (NB: le ventricule droit est la cavité contractile du cœur qui pompe le sang dans les artères dirigées vers les poumons ou les artères). poumon). Son apparition provoque une aggravation de la dyspnée.

L'échec respiratoire est généralement la conséquence finale d'une fibrose pulmonaire sévère. Il provoque un essoufflement grave et une mauvaise oxygénation du sang circulant (hypoxémie grave). Les poumons, dans ces situations, deviennent extrêmement rigides et sont recouverts de nombreuses cicatrices rétractables.

Enfin, le cancer du poumon est l’un des néoplasmes les plus courants pouvant survenir chez les patients atteints de fibrose pulmonaire.

Approfondir: Comment le tissu pulmonaire change-t-il à la suite d'une fibrose pulmonaire?

diagnostic

Un patient présentant des problèmes respiratoires (dyspnée), chez qui une fibrose pulmonaire est suspectée, subit plusieurs tests de diagnostic.

Le processus commence par un examen objectif et se poursuit par des tests de diagnostic d'images et d'autres tests d'évaluation de la fonction pulmonaire. enfin, il se termine par une biopsie pulmonaire. Ce dernier, qui repose sur une procédure assez invasive, est le seul examen permettant d'établir un diagnostic précis et définitif.

EXAMEN OBJECTIF

Au cours de l' examen physique, le médecin rend visite à la patiente, recueillant à partir de cette dernière nouvelle les avertissements perturbés et auscultandonner le thorax à l'aide d'un phonendoscope.

DIAGNOSTIC D'IMAGE

Les tests d'imagerie diagnostique les plus appropriés en cas de fibrose pulmonaire sont la radiographie thoracique, la tomodensitométrie et l'échocardiogramme.

Figure: comparaison entre les images radiographiques de poumons sains (à gauche) et de fibrose (à droite)

La radiographie thoracique (ou Rx-thorax ) et le scanner (ou tomographie axiale informatisée ) permettent à la fois de visualiser les principales structures anatomiques du thorax: donc le cœur, les poumons, les principaux vaisseaux sanguins, la plupart des côtes et une partie de la colonne vertébrale. . La seconde, cependant, est plus précise que la première car elle montre plus clairement l'étendue du tissu cicatriciel dans les poumons.

L' échocardiogramme est utilisé pour évaluer l'état de santé du coeur et si celui-ci est affecté par une anomalie anatomique (par exemple le coeur pulmonaire).

Avertissement: les radiographies thoraciques et les tomodensitogrammes exposent le patient à une certaine quantité de rayonnements ionisants (rayons X) nocifs pour la santé.

TEST D'ÉVALUATION FONCTIONNELLE? DES POUMONS

Les tests pour évaluer le fonctionnement des poumons sont les suivants: spirométrie, oxymétrie et stress.

Spirométrie . Rapide, pratique et sans douleur, la spirométrie enregistre la capacité inspiratoire et expiratoire des poumons, ainsi que la perméabilité (c'est-à-dire l'ouverture) des voies respiratoires traversant ces derniers.

Oxymétrie . Simple et immédiat comme spirométrie, il mesure la saturation en oxygène dans le sang. Elle est réalisée avec un instrument, appelé oxymètre, appliqué sur un doigt ou un lobe d'oreille (dans les deux cas, il s'agit de zones hautement vascularisées, donc particulièrement adaptées à cet usage).

Test d'effort . Elle consiste à évaluer l’évolution du rythme cardiaque, de la pression artérielle et de la respiration du patient lorsqu’il s’agit d’une activité physique plus ou moins intense.

BIOPSIE POLMONAIRE

La biopsie pulmonaire consiste à prélever et à analyser un petit échantillon de tissu pulmonaire du patient au laboratoire. Le retrait peut avoir lieu par:

  • Bronchoscopie Au cours de la bronchoscopie, le médecin prélève le tissu pulmonaire à l'aide d'un instrument, le bronchoscope, introduit par le nez ou la bouche. Le bronchoscope est fondamentalement un tube très fin, plutôt flexible et équipé d'une caméra à fibre optique pour l'orientation à l'intérieur des cavités pulmonaires.

    Le passage du bronchoscope peut irriter les voies respiratoires traversées; de plus, les quantités de tissu prélevées peuvent ne pas être suffisantes pour le diagnostic.

  • Lavage broncho-alvéolaire . Lors du lavage broncho-alvéolaire, le médecin utilise toujours un bronchoscope mais, contrairement à la procédure précédente, injecte dans les poumons une solution saline qui est aspirée rapidement après quelques instants. Cette opération permet de prélever un plus grand nombre de cellules que la bronchoscopie, bien que cela ne soit pas toujours suffisant.
  • Chirurgie L'intervention chirurgicale pour la collecte d'un échantillon de poumon nécessite une anesthésie générale et implique l'exécution de deux ou trois incisions sur la côte. A travers ces micro-ouvertures, le chirurgien introduit une caméra (connectée à un moniteur externe et indispensable pour l'orientation) et les outils nécessaires à la collecte.

    Une opération chirurgicale de ce type est très sanglante et dangereuse, mais c’est la procédure qui, du point de vue diagnostique, garantit les informations les plus utiles.

traitement

Pour plus d'informations: Médicaments pour la fibrose pulmonaire

Parce que le tissu cicatriciel est permanent et que sa formation est pratiquement impossible à arrêter, la fibrose cicatricielle est une maladie incurable et irréversible. Cependant, grâce à certains médicaments, à l’oxygénothérapie et à la rééducation respiratoire, il est possible de soulager les symptômes et de ralentir la progression, améliorant ainsi la qualité de vie du patient.

L'hypothèse d'une greffe du poumon, procédure chirurgicale très délicate dont l'issue est incertaine, n'est prise en compte que dans les cas extrêmes et lorsque les traitements susmentionnés se sont révélés totalement inefficaces.

THÉRAPIE PHARMACOLOGIQUE

De nombreux patients atteints de fibrose pulmonaire (idiopathique et secondaire) sont traités par corticostéroïdes et immunosuppresseurs, car ce sont les seuls médicaments, parmi les divers tests, à avoir eu un certain effet sur les symptômes et l'évolution de la maladie.

Les corticostéroïdes sont de puissants anti-inflammatoires qui, lorsqu'ils sont pris pendant de longues périodes et à des doses élevées, peuvent entraîner des effets indésirables graves (ostéoporose, diabète, cataractes, hypertension, obésité, etc.).

Les immunosuppresseurs, en revanche, sont des médicaments particulièrement indiqués en présence d'une pathologie auto-immune, car ils abaissent les défenses immunitaires de l'organisme.

Médicaments indiqués en cas de fibrose pulmonaire

corticostéroïdes

immunosuppresseur

prednisone

méthotrexate

cyclophosphamide

azathioprine

pénicillamine

cyclosporine

OXYGÉNOTHÉRAPIE

L'oxygénothérapie consiste à administrer de l'oxygène à l'aide d'instruments médicaux spécifiques (dont certains sont également portables). Cette intervention est nécessaire lorsqu'il est nécessaire d'augmenter la quantité d'oxygène circulant dans le sang.

Dans le cas de la fibrose pulmonaire, l’oxygénothérapie offre divers avantages, notamment:

  • Ça rend la respiration plus facile
  • Réduit le risque d'hypoxémie (taux bas d'oxygène dans le sang)
  • Il réduit la pression artérielle dans le compartiment cardiaque droit (prévention des complications telles que l'hypertension artérielle pulmonaire et le cœur pulmonaire).
  • Il améliore le sommeil la nuit, de même que la qualité de la vie.

Avertissement: l'oxygénothérapie améliore les symptômes mais ne ralentit malheureusement pas la formation de tissu cicatriciel à l'intérieur des poumons.

RÉHABILITATION RESPIRATOIRE

La rééducation respiratoire consiste à faire pratiquer à la patiente une série d’exercices moteurs (vélos d’exercice, monter des escaliers, marcher, etc.), afin d’améliorer la tolérance à l’effort et de réduire la gravité de la dyspnée.

Ce traitement, comme l’oxygénothérapie, atténue également les symptômes mais ne ralentit pas la progression de la maladie.

TRAPIANT DE POUMON

La transplantation pulmonaire est la procédure utilisée pour remplacer le poumon malade par un autre sain provenant d'un donneur compatible. Compte tenu du caractère invasif considérable et de la probabilité plus ou moins grande d'échec de l'opération (rejet d'organe), la transplantation pulmonaire est une opération pratiquée uniquement dans des cas extrêmes et lorsque toutes les autres solutions mentionnées ci-dessus n'ont apporté aucun bénéfice.

QUELQUES CONSEILS SUR LE STYLE DE VIE

Pour les patients atteints de fibrose pulmonaire, les médecins recommandent:

  • Cesser de fumer : bien qu’un certain lien entre le tabagisme et la fibrose pulmonaire n’ait pas encore été scientifiquement prouvé, le tabac réduit la fonction pulmonaire et provoque de nombreuses autres maladies pulmonaires (comme le cancer du poumon).
  • Évitez le tabagisme passif : car il est aussi nocif que la fumée active.
  • Contactez un diététicien pour planifier un régime équilibré . En effet, les patients souffrant de fibrose pulmonaire subissent une perte de poids car ils ont des difficultés à bien manger en raison de problèmes respiratoires.
  • Vacciner contre la grippe (vaccin antigrippal) et la pneumonie (vaccin antipneumococcique), car il s’agit de deux infections respiratoires qui pourraient encore aggraver les symptômes.

pronostic

Le pronostic d'une maladie aux conséquences irréversibles n'est jamais positif. Cela vaut également pour la fibrose pulmonaire, qui, comme mentionné, provoque des cicatrices permanentes sur les poumons.