Articles liés: Anémie hémolytique
définition
Les anémies hémolytiques sont un groupe de maladies hématologiques caractérisées par un raccourcissement de la durée de vie moyenne des globules rouges dans la circulation (habituellement environ 120 jours) et par leur destruction prématurée par hémolyse extra et / ou intravasculaire.
Le tableau pathologique se produit notamment lorsque la production de moelle osseuse ne peut plus compenser la survie réduite des érythrocytes.
Les anémies hémolytiques peuvent être distinguées en deux groupes:
- Anémie hémolytique due à des anomalies intraglobulaires : la maladie découle d'anomalies intrinsèques de l'érythrocyte, capables d'induire une hémolyse; ces altérations peuvent être à la fois génétiques et acquises, et peuvent impliquer la membrane cellulaire (par exemple, la sphérocytose), le métabolisme ou la fonction des globules rouges (par exemple, des hémoglobinopathies, telles que la drépanocytose et la thalassémie).
- Anémie hémolytique due à des défauts extraglobulaires : secondaires aux défauts extrinsèques des globules rouges pouvant être détruits par altérations immunologiques, lésions mécaniques (traumatismes), hyperactivité du système réticulo-endothélial (hypersplénisme), toxines (intoxication par des poisons hémolytiques, plomb, cuivre et composés à potentiel oxydant, tels que la dapsone et la phénazopyridine) ou certains agents infectieux. Ces derniers peuvent provoquer une anémie hémolytique par action directe de toxines (comme dans le cas des streptocoques hémolytiques a ou ß-hémolytiques, Clostridium perfringens et méningocoques) ou par l'invasion et la destruction d'érythrocytes par le micro-organisme (par exemple, Plasmodium spp et Bartonella spp.)
Les formes les plus fréquentes appartenant au premier groupe sont la sphérocytose héréditaire, l’hémoglobinurie paroxystique nocturne et le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD); dans le second cas, les anémies hémolytiques auto-immunes tombent.
Symptômes et signes les plus courants *
- adynamia
- anémie
- anisocytose
- asthénie
- frissons
- cachexie
- Douleur abdominale
- hémoglobinurie
- fièvre
- hypotension
- jaunisse
- Mal de dos
- pâleur
- splénomégalie
- thrombocytose
- Urine foncée
- vertiges
Autres directions
Dans l’anémie hémolytique, l’hémolyse peut être aiguë, chronique ou épisodique. Les manifestations systémiques ressemblent à celles des autres anémies et comprennent la pâleur, la fatigue, les vertiges et l'hypotension.
Le patient peut signaler l’émission d’urine foncée ou franchement rougeâtre en raison d’une hémoglobinurie.
Une crise hémolytique (hémolyse aiguë) est rare; il peut être accompagné de frissons, de fièvre, de douleurs dans la région lombaire et abdominale, de prostration et de choc. Une hémolyse sévère peut provoquer une jaunisse et une splénomégalie.
En ce qui concerne le diagnostic, l’hémolyse doit être suspectée chez les patients présentant une anémie et une réticulocytose (augmentation des précurseurs directs des globules rouges). Lors de la collecte de données anamnestiques, il faut être attentif à la manière dont les symptômes anémiques se manifestent et à la présence de pathologies similaires dans la famille.
Lors de l'évaluation du frottis sanguin périphérique, la présence de la maladie peut être indiquée par une augmentation de la bilirubine indirecte, une hypersidérémie, une augmentation de la LDH et une réduction de l'haptoglobine. Après la première orientation, chaque forme d'anémie hémolytique est définie par d'autres tests de diagnostic (notamment le test de Coombs, l'électrophorèse quantitative de l'Hb et la cytofluorimétrie).
Le traitement dépend du mécanisme hémolytique sous-jacent spécifique; les approches possibles incluent la thérapie martiale (c'est-à-dire l'administration de médicaments contenant du fer), les corticostéroïdes, l'utilisation d'agents chélateurs et la splénectomie.
