définition
La pemphigoïde bulleuse est une maladie inflammatoire de la peau qui provoque une éruption bulleuse chronique.
L'étiologie de cette dermatose est auto-immune. En particulier, la pemphigoïde bulleuse est caractérisée par la présence d’autoanticorps dirigés contre des antigènes (représentés par deux protéines structurales, appelées BPAgl et BPAg2) présentes dans la membrane basale de l’épiderme. Cette interaction amène ces derniers à se détacher du derme sous-jacent et à la formation ultérieure de lésions bulleuses.
La pemphigoïde bulleuse touche principalement les personnes âgées, mais a également été décrite chez les enfants.
Symptômes et signes les plus courants *
- Aphthose orale
- bulles
- Brûlant dans la bouche
- Discrimination cutanée
- érythème
- Érosion cutanée
- papules
- plaques
- papules
- démangeaisons
- Démangeaisons des jambes
- Démangeaisons à la main
- Ulcères cutanés
- ampoules
Autres directions
La pemphigoïde bulleuse se caractérise par l’apparition progressive de bulles étirées de différentes tailles. Ces lésions apparaissent sur une peau d'apparence normale ou sur le bord de plaques érythémateuses. Le contenu du blister est clair ou sérum-hématique. Les zones les plus fréquemment touchées par la pemphigoïde bulleuse sont le tronc et les extrémités (en particulier les surfaces fléchisseurs des membres).
Voir plus Pemphigoïde bulbeux
Les lésions cutanées sont accompagnées de prurit, qui peut avoir une intensité variable (dans la plupart des cas, il est léger à modéré).
Le signe de Nikolsky est négatif, donc exercer une légère pression latérale sur la peau saine du pérwound ne provoque pas de décollement de l'épiderme (cette manœuvre permet de confirmer la présence d'une acantolyse qui se retrouve par exemple dans le pemphigus vulgaris).
Au cours de la maladie, la rupture du toit en bulle provoque des érosions superficielles des marges nettes qui se transforment en croûtes noir brunâtre. Ces lésions subissent une réépithélialisation progressive, elles guérissent donc généralement sans formation de cicatrices ni d’atrophie.
Dans la pemphigoïde bulleuse, l'apparition des bulles tendues peut être précédée d'une phase prodromique, caractérisée par la présence simultanée de nombreuses lésions érythémato-œdémateuses différentes (érythème, ruches, papules, vésicules et plaques inflammatoires), semblables aux réactions eczémateuses ou urticariennes.
Dans environ 1/3 des patients, il existe une présence concomitante de lésions de la membrane muqueuse.
Dans la plupart des cas, la pemphigoïde bulleuse se manifeste par des érosions et / ou une gingivite desquamative dans la cavité buccale; cependant, des lésions peuvent potentiellement se produire également dans le pharynx, la conjonctive oculaire, le nez et les organes génitaux.
La pemphigoïde bulleuse a une évolution chronique et récurrente et un pronostic relativement bénin; les exacerbations de la maladie sont généralement moins graves que l'épisode initial et parsemées de longues rémissions cliniques.
Le diagnostic repose sur une biopsie cutanée et sur la recherche d'auto-anticorps tissulaires et circulants dirigés contre des antigènes spécifiques de la jonction dermo-épidermique (immunofluorescence directe et indirecte), même si le tableau clinique est généralement caractéristique. La pemphigoïde bulleuse doit être distinguée du pemphigus vulgaris.
Le traitement standard repose sur l’engagement des corticostéroïdes sous forme systémique dans les cas d’atteinte généralisée. Pour les formes localisées, avec de petites bulles et / ou une évolution lente, un traitement topique à la cortisone peut être indiqué. Parfois, un traitement immunosuppresseur systémique est également nécessaire pour contrôler la maladie.
