généralité

Un méningiome est une tumeur au cerveau qui provient des méninges.

Les méningiomes sont souvent bénins (non cancéreux) et présentent rarement un phénotype malin. La cause n’est pas bien comprise, mais certains facteurs environnementaux et génétiques semblent être impliqués dans la pathogenèse. Les symptômes varient en fonction du site d'apparition, de la taille de la masse tumorale et de l'implication ou de l'absence d'autres tissus ou structures. Les options de traitement comprennent l'observation, la chirurgie et / ou la radiothérapie.

Tous les méningiomes ne nécessitent pas une approche thérapeutique immédiate: dans certains cas, une intervention médicale peut être retardée et ne devient appropriée que si et quand le cancer provoque des symptômes significatifs.

Méninges crânienne et vertébrale

Les méninges sont des membranes protectrices qui entourent et protègent le cerveau et la moelle épinière. Ils sont organisés en trois couches, appelées dura mater, arachnoid et pia mater de l'extérieur vers l'intérieur. Un méningiome provient des cellules arachnoïdiennes qui forment la couche intermédiaire, se présente souvent comme une masse en expansion lente et est fermement ancré à la dure-mère. La tumeur est souvent située dans la tête, en particulier à la base du crâne, juste au-dessus de la moelle épinière (tronc cérébral), autour de la gaine du nerf optique, etc. Les méningiomes rachidiens, plus rares, surviennent plutôt dans le canal vertébral.

Classification et mise en scène

Les méningiomes représentent un ensemble hétérogène de tumeurs.

Sur la base des caractéristiques histologiques, du risque de récurrence et du taux de croissance, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) a mis au point une classification établissant trois grades généraux:

  • Grade I - méningiomes bénins (90%): faible risque de récidive et croissance lente;
  • Méningiomes atypiques de grade II (7%): risque accru de rechute et / ou de croissance rapide;
  • Grade III - anaplasique / malin (2%): taux élevé de récidive et de croissance agressive (envahissent les tissus adjacents).

Causes

Les causes des méningiomes ne sont pas bien comprises. De nombreux cas sont sporadiques, c’est-à-dire qu’ils surviennent au hasard, alors que certains respectent une transmission familiale. Les méningiomes peuvent survenir à tout âge, mais sont plus fréquents entre 40 et 60 ans.

Les facteurs de risque incluent:

  • Exposition aux radiations. Certains patients ont développé un méningiome après avoir été exposés à des radiations. La radiothérapie, en particulier le cuir chevelu, peut augmenter le risque de développement de la tumeur.
  • Hormones féminines. Les méningiomes sont plus fréquents chez les femmes et certains médecins pensent que les hormones sexuelles féminines (œstrogènes et progestérone) pourraient jouer un rôle dans la pathogenèse de la tumeur. Cette connexion possible est toujours sous enquête.
  • Blessures cérébrales - Certains méningiomes ont été découverts sur le site d'une blessure à la tête antérieure (par exemple, près d'une fracture antérieure), mais la relation n'est pas encore bien comprise.
  • Prédisposition génétique. Les patients atteints de neurofibromatose de type 2 (NF-2), une maladie génétique rare qui affecte le système nerveux, ont 50% de chances de développer un ou plusieurs méningiomes. D'autres gènes pourraient agir en tant que suppresseurs de tumeurs et leur absence ou leur altération rendrait les personnes plus susceptibles aux méningiomes. Par exemple, les patients atteints de NF2 sont plus susceptibles de développer des méningiomes car ils ont hérité d'un gène susceptible d'induire des cellules normales en transformation néoplasique. Les altérations génétiques les plus fréquemment observées dans les méningiomes sont des mutations d'inactivation du gène de la neurofibromatose de type 2 (NF2) sur le chromosome 22q. AKT1, MN1, PTEN, SMO et 1p13 sont d'autres gènes ou loci possibles.

Signes et symptômes

Approfondir: symptômes du méningiome

Les méningiomes bénins se caractérisent par une progression lente. Les petites tumeurs (<2 cm de diamètre) sont souvent asymptomatiques; les premiers symptômes commencent à se manifester lorsque le méningiome est suffisamment grand pour comprimer des parties du cerveau ou de la moelle épinière.

De nombreux méningiomes cérébraux sont situés juste en dessous du crâne ou entre les deux hémisphères du cerveau. Si la tumeur se trouve dans ces zones, les symptômes incluent: maux de tête, évanouissements, vertiges, problèmes de mémoire et changements de comportement. Plus rarement, le méningiome est situé près des zones sensorielles du cerveau, telles que le nerf optique ou près des oreilles; les patients atteints de ces tumeurs peuvent présenter une diplopie (vision double) et une perte auditive.

La suspicion d'un méningiome peut également survenir en raison de la présence d'hypertension intracrânienne, de crises d'épilepsie et de déficits neurologiques.

Les méningiomes qui se développent vers l'intérieur peuvent comprimer, mais pas envahir, le parenchyme cérébral. L’expansion vers l’extérieur, par contre, peut causer une hyperostose, ce qui signifie que la tumeur peut envahir et déformer l’os adjacent. Parfois, un méningiome peut comprimer les vaisseaux sanguins ou les fibres nerveuses. Certaines masses tumorales contiennent des kystes ou des dépôts de minéraux calcifiés, d'autres sont hautement vascularisées et contiennent des centaines de petits vaisseaux sanguins. De plus, un patient peut avoir des méningiomes multiples ou récurrents. Le phénotype de ce dernier est bénin, mais caractérisé par un métabolisme agressif, similaire à celui observé pour la forme atypique.

Le méningiome anaplasique / malin est une tumeur au comportement particulièrement agressif qui peut métastaser dans le corps, même si, en règle générale, les tumeurs cérébrales ne présentent pas ce comportement, du fait de la barrière hémato-encéphalique. Les méningiomes anaplasiques / malins se développent dans la cavité cérébrale, mais ont tendance à se connecter aux vaisseaux sanguins afin que les cellules métastatiques puissent pénétrer dans le flux circulatoire. Les métastases commencent souvent par les poumons.

Les méningiomes de la moelle épinière se trouvent généralement dans le canal vertébral, entre le cou et l'abdomen. Ces tumeurs sont presque toujours bénignes et se manifestent généralement par des douleurs, une incontinence, des épisodes de paralysie partielle, une faiblesse et une raideur des bras et des jambes.

diagnostic

L'approche diagnostique implique l'exécution de certains tests d'imagerie, ce qui confirme la présence d'autres tumeurs cérébrales. Habituellement, la masse néoplasique est détectée par imagerie par résonance magnétique (IRM) avec un produit de contraste (par exemple du gadolinium). La RMN fonctionne en exposant le patient à des ondes radio et à un champ magnétique, ce qui permet d’acquérir des images détaillées du cerveau et de la colonne vertébrale, soulignant la position et la taille de la tumeur présente.

Le méningiome peut également être diagnostiqué par tomodensitométrie (CT). Le scanner permet d'évaluer le degré d'invasion osseuse, d'atrophie cérébrale et d'hyperostose.

Parfois, une biopsie peut être réalisée pour déterminer si la tumeur est bénigne ou maligne. De nombreuses personnes restent asymptomatiques tout au long de leur vie et ignorent souvent la néoplasie: dans 2% des cas, les méningiomes ne sont découverts qu'après l'autopsie. Avec l'avènement des systèmes d'imagerie modernes, l'identification des tumeurs asymptomatiques a triplé par rapport au passé.

traitement

Le meilleur traitement d'un méningiome varie d'un patient à l'autre et est établi en fonction d'un certain nombre de facteurs, notamment:

  • Lieu : si la tumeur est facilement accessible et provoque des symptômes, l'ablation chirurgicale est souvent la meilleure option thérapeutique.
  • Dimensions : si la tumeur mesure moins de 3 cm de diamètre, une radiochirurgie stéréotaxique peut être indiquée.
  • Symptômes : si la tumeur est petite et asymptomatique, le traitement peut être différé et le patient peut être surveillé avec des tests de neuro-imagerie périodiques.
  • Problèmes de santé généraux : par exemple, chez les patients atteints d'autres maladies importantes, telles que les maladies cardiaques, une anesthésie générale peut comporter des risques.
  • Grade : le traitement varie en fonction du degré de méningiome.
    • La plupart des méningiomes de grade I peuvent être traités chirurgicalement et sous observation continue.
    • La chirurgie est le traitement de première intention des méningiomes de grade II. Après la chirurgie, une irradiation peut être nécessaire.
    • La chirurgie est la première approche indiquée pour les méningiomes de grade III, suivie d'un traitement par radiothérapie. Si la tumeur récidive, une chimiothérapie peut être utilisée.

Observation (suivi de la croissance)

En raison de la lente progression néoplasique, le traitement médical n'est pas nécessaire pour tous les patients. Si le méningiome est petit et ne provoque pas de symptômes, l'observation par résonance magnétique est suffisante pour exclure périodiquement le grossissement de la masse tumorale.

Excision et résection chirurgicale

L'ablation chirurgicale est le traitement de premier choix pour les méningiomes symptomatiques. Si la tumeur est superficielle et facilement accessible, l’approche chirurgicale peut représenter une guérison permanente. Cependant, la résection totale n'est pas toujours possible: certains méningiomes peuvent envahir les vaisseaux sanguins ou l'os adjacent ou se développer à proximité de zones critiques du cerveau ou de la moelle épinière. Dans ces cas, les chirurgiens retirent partiellement le néoplasme, le plus possible. Si le méningiome ne peut pas être complètement éliminé, le tissu résiduel peut être traité par radiothérapie.

Le traitement nécessaire, après la chirurgie, dépend de plusieurs facteurs:

  • S'il ne reste pas de tumeur, le patient fait l'objet d'une surveillance continue et un traitement supplémentaire peut ne pas être nécessaire.
  • Sinon, le médecin peut recommander une irradiation et un suivi périodiques;
  • Si le méningiome est atypique ou malin, un schéma de radiothérapie est plus susceptible d'être indiqué.

Les risques possibles de la chirurgie incluent des hémorragies, des infections et des dommages au tissu cérébral normal à proximité. Les complications graves peuvent inclure: œdème cérébral (accumulation temporaire de liquide dans le cerveau), convulsions épileptiques et déficits neurologiques, tels que faiblesse musculaire, problèmes de langage ou problèmes de coordination. Ces symptômes dépendent du site de la tumeur et disparaissent souvent après quelques semaines. Parfois, une deuxième intervention chirurgicale est nécessaire chez les patients présentant un méningiome récurrent.

radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée pour lutter contre les méningiomes impossibles à enlever par chirurgie. L'irradiation est souvent recommandée après une résection partielle ou peut être une option lorsque la tumeur ne peut pas être traitée efficacement par la chirurgie.

La radiothérapie utilise des rayons X de haute énergie pour réduire la masse néoplasique et détruire les cellules tumorales résiduelles. L'objectif du traitement est de détruire toutes les cellules néoplasiques résiduelles et de réduire le risque de récurrence du méningiome. Les avantages de l'irradiation ne sont pas immédiats, mais surviennent avec le temps. La radiothérapie peut stopper la croissance des méningiomes et améliorer la survie libre (prévient la récurrence de la tumeur) et la survie globale.

radiochirurgie

La radiochirurgie stéréotaxique est une procédure qui oriente avec précision une dose unique et élevée de rayonnement, permettant de minimiser les dommages causés aux tissus sains environnants. Le traitement a une très grande probabilité de contrôler la tumeur.

La radiochirurgie stéréotaxique peut être utilisée pour les méningiomes inaccessibles par voie chirurgicale ou pour traiter les cellules néoplasiques résiduelles. La procédure est bien tolérée et, en général, est associée à des effets secondaires minimes, tels que fatigue et maux de tête.

Chimiothérapie conventionnelle

La chimiothérapie est rarement utilisée dans le traitement du méningiome, car la chirurgie et la radiothérapie réussissent généralement. Cependant, cette option est disponible pour les patients qui ne répondent pas à ces traitements. Le schéma de chimiothérapie implique généralement l’utilisation d’hydroxyurée, qui ralentit la croissance des cellules de méningiome.

pronostic

La localisation de la tumeur est le facteur clinique le plus important dans la définition du pronostic. En fait, le résultat du traitement chirurgical dépend principalement de l’ampleur de la résection / du retrait, elle-même largement déterminée par la localisation du méningiome (qui peut être adjacent ou relié à d’autres tissus ou structures). Les méningiomes bénins ont le taux de survie le plus élevé, suivis des méningiomes atypiques et enfin des méningiomes malins. L'âge du patient et l'état de santé général avant la chirurgie peuvent influer sur les résultats: les sujets plus jeunes ont un meilleur taux de survie. Dans les cas où il n'est pas possible de retirer la totalité de la tumeur, la probabilité de rechute est plus grande. Dans le programme de suivi, une IRM ou une tomodensitométrie régulière est une partie importante des soins à long terme pour tout méningiome.