généralité
La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune caractérisée par l’ apparition de cloques sur la peau .
Cette affection cutanée est entretenue par la présence d’ auto-anticorps dirigés par erreur contre la membrane basale de l’épiderme . Le résultat de cette interaction est le détachement de ce dernier du derme sous-jacent, d'où découle l'éruption bulleuse.
Les bulles de la pemphigoïde bulleuse sont larges et tendues (c.-à-d. Fixes et non flasques), ont un contenu clair et sont accompagnées de fortes démangeaisons ; souvent, ces lésions peuvent apparaître sur une peau d'apparence normale ou sur le bord de plaques érythémateuses. L'atteinte des muqueuses est plutôt rare.
La pemphigoïde bulleuse a une évolution relativement bénigne et chronique, avec des périodes de rémission spontanée alternant avec des rechutes. Dans certains cas seulement, la maladie est corrélée à un pronostic défavorable, entraînant la mort du patient.
Le diagnostic est établi sur la base du tableau clinique et de la biopsie cutanée, étayés par une immunofluorescence de la peau et du sérum.
Le traitement préféré de la pemphigoïde bulleuse implique l’utilisation de corticostéroïdes systémiques et topiques . La plupart des patients nécessitent un traitement d'entretien à long terme, pour lequel divers immunosuppresseurs peuvent être utilisés.
quoi
La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune chronique qui provoque l'apparition de cloques sur une peau normale ou érythémateuse. Ces lésions à contenu séreux ou sanguin entraînent des démangeaisons intenses.
La pemphigoïde bulleuse est caractérisée immunologiquement par la présence d’autoanticorps dirigés à tort contre deux protéines structurelles saines et normales de l’organisme, qui sont interprétées comme des antigènes dangereux, considérés par conséquent comme méritant une attaque immunitaire.
Causes et facteurs de risque
La pemphigoïde bulleuse est la forme la plus courante de dermatose bulleuse auto - immune . La maladie touche principalement les personnes âgées.
Pemphigoïde Bullous: quelles sont les causes?
La pemphigoïde bulleuse est caractérisée par la présence d’auto-anticorps IgG dirigés contre des antigènes (représentés par deux protéines structurales, appelées BPAgl et BPAg2 ) présentes dans la membrane basale, c’est-à-dire la structure qui sépare l’épiderme du derme sous-jacent.
Cette interaction provoque la formation de lésions bulleuses à travers un mécanisme complexe:
- Une fois déclenchée, la réaction auto-immune provoque la libération d'une série d'enzymes protéolytiques au niveau des hémidesmosomes (c'est-à-dire dans les zones d'adhérence de la membrane basale);
- Les enzymes protéolytiques provoquent la séparation des ponts jonctionnels entre les cellules au niveau de la partie la plus superficielle (feuille brillante);
- La conséquence est une lésion tissulaire qui entraîne la formation de cloques et de bulles.
Facteurs déclenchants ou aggravants
- La pemphigoïde bulleuse touche principalement les personnes âgées, mais la maladie a également été décrite chez les enfants.
- Comme pour les autres maladies auto-immunes, les facteurs exacts qui déclenchent ou exacerbent la pemphigoïde bulleuse ne sont pas encore bien compris. En étiologie, la composante génétique et la composante environnementale acquise semblent être en compétition, comme par exemple l'exposition aux rayons UV ou la prise de certains médicaments .
- La pemphigoïde bulleuse peut être associée à d’ autres maladies à pathogenèse immunologique, telles que le lichen, le thymome, le lupus érythémateux systémique (SLE), la polyarthrite rhumatoïde et la myasthénie grave.
Pemphigoïde Bullous: est-ce contagieux?
La pemphigoïde bulleuse n’est pas contagieuse, elle ne se transmet donc pas par contact accidentel avec les lésions ni par transfusion sanguine.
Symptômes et Complications
La pemphigoïde bulleuse peut apparaître dans de nombreuses variétés cliniques, en fonction du site des bulles, de leur morphologie et de leur évolution clinique.
Les formes principales sont la forme circonscrite (pemphigoïde bulleuse localisée) et la forme généralisée .
Pemphigoïde bulleuse: caractéristiques des lésions cutanées
- La pemphigoïde bulleuse est caractérisée par l’apparition progressive de vésicules et de bulles étirées de différentes tailles. Ces lésions apparaissent sur une peau d'apparence normale ou sur le bord de plaques érythémateuses . Le contenu du blister est clair ou sérum-hématique .
- Au cours de la maladie, la rupture du toit en bulle de la pemphigoïde bulleuse provoque des érosions superficielles à partir des marges tranchantes qui évoluent en croûtes brun noirâtre . Ces lésions subissent une réépithélialisation progressive, elles guérissent donc généralement sans formation de cicatrices ni d’atrophie.
- Les lésions cutanées de la pemphigoïde bulleuse sont accompagnées d'un prurit, qui peut avoir une intensité variable (dans la plupart des cas, la sensation de prurit est légère à modérée).
- Dans la pemphigoïde bulleuse, l'apparition des bulles tendues peut être précédée d'une phase prodromique, caractérisée par la présence simultanée de nombreuses lésions érythémato-œdémateuses différentes (érythème, ruches, papules, vésicules et plaques inflammatoires), semblables aux réactions eczémateuses ou urticariennes.
Pemphigoïde Bullous: Quels endroits sont touchés?
Les zones les plus fréquemment touchées par la pemphigoïde bulleuse sont le tronc et les extrémités (en particulier les surfaces fléchissantes des membres inférieurs).
Dans environ un tiers des patients, il existe une présence concomitante de lésions de la membrane muqueuse . Dans la plupart des cas, la pemphigoïde bulleuse se manifeste par des érosions et / ou une gingivite desquamative dans la cavité buccale. Les lésions peuvent également se produire dans le pharynx, la conjonctive oculaire, le nez et les organes génitaux.
Cours de la pemphigoïde bulleuse
La pemphigoïde bulleuse a une évolution chronique et récurrente et un pronostic relativement bénin .
Les exacerbations de la maladie sont généralement moins graves que l'épisode initial et parsemées de longues rémissions cliniques.
Le cours de la pemphigoïde bulleuse peut être distingué en deux phases:
- Phase initiale ou urticarienne : caractérisée par l’apparition de plaques érythémateuses extrêmement irritantes; cet aspect rend la pemphigoïde bulleuse difficile à diagnostiquer, car la maladie a tendance à présenter des lésions similaires à celles de l’urticaire, de l’érythème ou de l’eczéma.
- Phase décisive ou bulleuse : elle peut durer plusieurs mois et se caractérise par l'apparition de grosses bulles étirées. Par la suite, ces lésions évoluent en érosions ou en croûtes aux endroits où les bulles se cassent et subissent une cicatrisation spontanée, sans hésiter en cicatrices.
L'état général est mal compromis: bien qu'il soit généralement nécessaire d'hospitaliser le patient pour rechercher d'éventuelles complications, le patient ne présente pas d'autres problèmes.
Pemphigoïde Bullous: complications possibles
Chez les personnes âgées, la pemphigoïde bulleuse peut entraîner une série de complications essentiellement liées à l’utilisation prolongée de corticostéroïdes .
En fait, cette classe de médicaments peut être responsable d’une série d’effets indésirables allant du diabète à l’hypertension et à l’ostéoporose. Pour cette raison, il est important que les patients atteints de pemphigoïde bulleuse sous traitement avec de fortes doses de corticostéroïdes soient étroitement surveillés.
diagnostic
La présentation clinique de la pemphigoïde bulleuse est généralement caractéristique, mais une biopsie cutanée est toujours effectuée. L'examen histologique qui suit l'échantillonnage de biopsie permet de déterminer ou d'exclure les aspects histologiques de la maladie, révélant la présence de bulles sous-épidermiques.
De plus, dans la procédure de diagnostic, il est utile de rechercher des autoanticorps tissulaires et circulants dirigés contre des antigènes spécifiques de la jonction dermo-épidermique ( immunofluorescence directe et indirecte ): chez tous les patients atteints de pemphigoïde bulleuse, des anticorps IgG et des dépôts C3 sont trouvés (fraction de système complémentaire activé en présence d'inflammation, d'infections chroniques ou de maladies auto-immunes) au niveau de la membrane basale de l'épiderme.
Dans certains cas, l’éosinophilie peut résulter de tests sanguins.
Dans le cas de la pemphigoïde bulleuse, le signe de Nikolsky est négatif; par conséquent, l’exercice d’une légère pression latérale sur la peau saine du pérwound ne provoque pas de décollement de l’épiderme. Cette manoeuvre permet de confirmer la présence d'une acantolyse que l'on retrouve par exemple dans le pemphigus vulgaris.
Différences avec le pemphigus
Lors des investigations visant à établir le diagnostic, il est important de ne pas confondre pemphigoïde bulleuse et pemphigus vulgaris, autres affections cutanées auto-immunes aux manifestations cliniques similaires.
- Contrairement au pemphigus, bien que beaucoup plus rare, le pemphigoïde bulleux est typique de l’âge sénile et a une évolution substantiellement bénigne, avec des périodes de rémission spontanées alternant avec des récidives.
- En raison de ses caractéristiques, le pemphigus a tendance à toucher principalement les muqueuses, ainsi que la peau; cette occurrence ne se rencontre que dans un tiers des cas de pemphigoïde bulleuse.
- De plus, dans le pemphigus, les lésions bulleuses semblent plus minces et donc plus sujettes à la rupture. La rupture des bulles, en plus d'exposer le patient au risque d'infections, détermine également la perte de liquides. Cela fait du pemphigus un état pathologique beaucoup plus grave.
Traitement et remèdes
Le traitement électif de la pemphigoïde bulleuse est basé sur l’engagement de corticostéroïdes, en tenant compte de la gravité clinique de la maladie:
- Dans les cas d'implication étendue, un traitement par voie systémique (par exemple, la prednisone) est indiqué;
- En revanche, pour les formes localisées, avec de petites bulles et / ou à évolution lente, un traitement topique par dermatocorticoïdes peut être indiqué.
Si la pemphigoïde bulleuse ne répond pas aux corticostéroïdes ou si les lésions sont particulièrement étendues, votre médecin pourra envisager l’utilisation d’ immunosuppresseurs (tels que le méthotrexate, le mycophénolate, le mofétil, l’aziatoprine et la cyclophosphamide) pour contrôler la maladie et prévenir effets secondaires associés à l'utilisation prolongée de corticostéroïdes. La thérapie immunosuppressive peut également entraîner un certain nombre d'effets secondaires allant de l'hépatotoxicité à l'alopécie, de la nausée à une sensibilité accrue aux infections.
Des études scientifiques récentes ont montré une certaine efficacité des thérapies alternatives par rapport à celles classiquement indiquées. En particulier, la pemphigoïde bulleuse semble bénéficier de l'administration de:
- Rituximab : est un anticorps monoclonal spécifique de l'antigène CD20 des lymphocytes B, producteurs potentiels d'autoanticorps, dont la liaison déclenche une série de réactions impliquant la destruction de ces cellules. Le rituximab était apparemment efficace pour induire une rémission chez certains patients atteints de pemphigus vulgaris et de pemphigoïde cicatriciel, réfractaires au traitement conventionnel.
- Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : cette thérapie a pu induire une réduction à long terme des titres d'autoanticorps avec un contrôle parallèle de l'activité de la maladie elle-même.
Il convient toutefois de noter que des investigations cliniques supplémentaires sont nécessaires pour confirmer l'efficacité de ces nouvelles thérapies et pour évaluer leur effet thérapeutique au fil du temps.
Dans certains cas, votre médecin peut également vous recommander de prendre des suppléments de calcium ou de vitamines.
Pemphigoïde Bullous: mesures diététiques
La prise de fortes doses de corticostéroïdes, tels que la prednisone, en particulier au début du traitement, lorsqu'un effet de choc est nécessaire, nécessite de s'associer à un régime alimentaire riche en protéines et pauvre en graisses, en sel et en glucides . Cela permet de maintenir les niveaux de calcium constants et, en même temps, d'atténuer certains des effets secondaires dus aux médicaments.
pronostic
Les temps de guérison de la pemphigoïde bulleuse sont généralement longs: seulement après plusieurs mois de traitement médicamenteux, environ la moitié des patients présentent une rémission complète; Cependant, un traitement d'entretien est souvent nécessaire pour maîtriser la maladie.
Sans traitement, la pemphigoïde bulleuse a tendance à se résorber 3 à 6 ans après le début des premières lésions. Dans certains cas, le pronostic n’est pas favorable: la maladie peut être fatale chez environ un tiers des patients âgés et particulièrement affaiblis.
