généralité
Les anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA) sont des auto-anticorps dirigés contre les antigènes contenus dans le cytoplasme des granulocytes.
Leur présence est un marqueur sérologique utile pour le diagnostic et la surveillance de certaines maladies auto-immunes systémiques; ceux-ci incluent la vascularite primaire (inflammation des vaisseaux), tels que:
- La granulomatose de Wegener;
- Polyangioite microscopique;
- Syndrome de Churg-Strauss.
Qu'est-ce qu'ils sont
Les ANCA sont des auto - anticorps dirigés contre les constituants cytoplasmiques des granulocytes neutrophiles .
Que sont les autoanticorps?
Les auto-anticorps sont des immunoglobulines dirigées contre des structures moléculaires et cellulaires saines et normales de l'organisme, interprétées à tort comme des antigènes dangereux, donc considérées comme méritant une attaque immunitaire.
La grande majorité des maladies auto-immunes est unie, avec une spécificité particulière, par la découverte de ces anticorps; cela signifie que l'augmentation de leurs valeurs sanguines est un espion qui indique la présence possible d'une certaine maladie.
Par conséquent, les auto-anticorps tels que les ANCA représentent des marqueurs clés pour le diagnostic (et parfois pour le pronostic) de ces maladies auto-immunes.
Les principales cibles antigéniques des anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles sont:
- Myéloperoxydase (MPO) : enzyme aux propriétés bactéricides importantes, qui exerce par la catalyse des réactions de peroxydation et la formation de produits toxiques, tels que l'acide hypochloreux (HClO), le peroxyde d'hydrogène (H 2 O 2 ) et les radicaux oxygène. En outre, l’acide hypochloreux et ses métabolites peuvent inactiver les inhibiteurs de protéase et jouer un rôle dans le maintien d’un microenvironnement "inflammatoire". La MPO représente environ 5% de la teneur totale en protéines des neutrophiles.
- Protéinase 3 (PR 3): sérine-protéase contenue dans les granules primaires (ou azzurrofili) de granulocytes et de monocytes, ayant une activité antimicrobienne contre les bactéries et les champignons. La plupart de ses fonctions biologiques dépendent de l'activité protéolytique. Dans un contexte inflammatoire, le PR 3 est libéré à l'extérieur de la cellule, avec d'autres constituants de granules et de radicaux oxygène, où il peut dégrader le collagène, les protéoglycanes et d'autres constituants du tissu conjonctif. Une activité protéolytique excessive, prolongée ou inappropriée provoque cependant des dommages à l'organisme.
Parce qu'ils se mesurent
Le test d'anticorps du cytoplasme des neutrophiles (ANCA) détecte la présence de ces auto-anticorps dans le sang. Cette découverte peut être liée à certaines maladies auto-immunes.
Vascularite systémique
Le test ANCA est principalement utilisé comme test de support pour le diagnostic de certains vasculites, vaisseaux de petite et moyenne taille, notamment:
- La granulomatose de Wegener;
- Polyangioite microscopique;
- Glomérulonéphrite nécrosante extracapillaire extracapillaire immunitaire (une forme de polyangioite microscopique limitée au rein);
- Syndrome de Churg-Strauss.
Ces affections sont souvent appelées collectivement "vascularite associée aux ANCA".
Autres maladies
Le test ANCA est également utile pour faire la distinction entre la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse, les deux formes les plus courantes de maladies inflammatoires intestinales chroniques.
Examens associés
En ce qui concerne les signes et symptômes que le patient manifeste et la pathologie suspectée, le test ANCA peut être associé à d'autres investigations, telles que:
- Nombre de cellules sanguines;
- Tests d'urine;
- Dosage de l'urée et de la créatinine;
- Évaluation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) et / ou de la protéine C-réactive (PCR).
Dans de nombreux cas, une biopsie du vaisseau impliqué dans le processus pathologique est nécessaire pour diagnostiquer une vascularite.
Les ANCA peuvent être prescrits avec ASCA (anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae), lorsque le sujet présente les symptômes d'une maladie inflammatoire de l'intestin et que le clinicien doit faire la distinction entre la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse.
Valeurs normales
Normalement, la recherche d'anticorps neutrophiles anti-cytoplasmes donne un résultat négatif (ANCA: absent).
ANCA High - Causes
Les ANCA peuvent être présents dans diverses maladies auto-immunes, caractérisées par des lésions inflammatoires communes à de nombreux organes et systèmes.
Certains types de vascularite sont étroitement associés à la production d'ANCA. Ces conditions incluent les formes systémiques suivantes:
- La granulomatose de Wegener (ou granulomatose associée à une polyangiite);
- Polyangioite microscopique;
- Glomérulonéphrite nécrosante extracapillaire extracapillaire immunitaire (une forme de polyangioite microscopique limitée au rein);
- Syndrome de Churg-Strauss;
- Polyartérite nodeuse (PAN).
La vascularite est un groupe hétérogène de maladies, caractérisé par des lésions et un affaiblissement des vaisseaux sanguins, associées à une infiltration de cellules inflammatoires et à une nécrose des parois vasculaires. Les conséquences de l'inflammation dépendent de la taille, de l'emplacement et du nombre de vaisseaux sanguins impliqués.
Au début, la vascularite entraîne généralement les symptômes suivants:
- fièvre;
- Douleurs musculaires;
- Perte de poids;
- Sueurs nocturnes;
- La fatigue.
La réduction du flux vasculaire peut avoir des conséquences au niveau de divers organes (tels que les reins, les poumons et la peau), en plus de favoriser la formation et la rupture d'anévrismes.
En ce qui concerne les maladies inflammatoires de l'intestin, les ANCA sont généralement associés à la colite ulcéreuse (80% des cas), alors que seulement 20% des patients atteints de la maladie de Crohn sont généralement positifs.
Les autres conditions pouvant être liées à la détection des anticorps ANCA incluent:
- La polyarthrite rhumatoïde;
- Lupus érythémateux disséminé;
- Hépatite auto-immune;
- Utilisation de certains médicaments;
- endocardite;
- Maladies pulmonaires et inflammation du système respiratoire.
ANCA Bassi - Causes
Un résultat négatif du test ANCA suggère que la présence d'une maladie auto-immune est peu probable. Si les symptômes réapparaissent, il peut être utile de répéter l'examen.
En cas de faible taux d'anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles, le médecin établira le diagnostic une fois toutes les données recueillies.
Comment mesurer
Pour l’analyse des ANCA, le patient doit subir un prélèvement sanguin dans une veine du bras.
La détermination de ces auto-anticorps implique la méthode standard d'immunofluorescence indirecte (IFI), qui est associée à l'antigène spécifique du test de confirmation ELISA (enzyme linked immunosorbent assay).
- IFI (test d'immunofluorescence indirecte): l'échantillon de sang du patient est mélangé aux cellules attachées à la lame. Les auto-anticorps présents dans le sang réagissent avec les cellules. La lame est traitée avec un réactif contenant des anticorps fluorescents et examinée au microscope. Ce qui est observé est la présence (ou l’absence) de fluorescence.
- ELISA : est effectué avec des instruments automatisés, mais est moins sensible que le test d'immunofluorescence indirecte dans la détermination des ANCA.
La combinaison des deux tests (IFI + ELISA) augmente la spécificité jusqu'à près de 100% pour le diagnostic de la vascularite systémique primaire.
préparation
Avant de subir l'examen, le patient doit observer un jeûne d'au moins 8 à 10 heures, au cours duquel la consommation d'une quantité modérée d'eau est admise.
Interprétation des résultats
Les résultats des ANCA doivent être interprétés avec prudence, en tenant compte des signes cliniques et des autres tests, tels que l’imagerie diagnostique.
vascularite
En utilisant la méthode IFI, on peut reconnaître deux cadres principaux:
- cANCA / PR3 : coloration fluoroscopique cytoplasmique granulaire diffuse. Ce profil est associé dans 90 à 95% des cas en présence d'auto-anticorps spécifiques du PR3-ANCA, principalement présents dans la granulomatose de Wegener .
- pANCA / MPO : coloration périnucléaire et / ou nucléaire provoquée dans environ 80% des cas par la présence de MPO-ANCA. Ces anticorps sont le plus souvent associés à des polyangiomes microscopiques (polyartérite nodeuse et syndrome de Churg-Strauss), à des maladies intestinales chroniques et à une cholangite sclérosante .
Parfois, le test des anticorps du cytoplasme des neutrophiles peut être utilisé pour surveiller le traitement et / ou détecter les récidives de ces maladies.
Maladie intestinale inflammatoire
Une autre variante, appelée x-ANCA, peut être retrouvée au cours de nombreuses maladies, mais elle est particulièrement courante dans les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin.
La découverte d'ANCA atypiques confirme le diagnostic différentiel entre la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn. En règle générale, la présence de ces auto-anticorps est principalement associée à la colite ulcéreuse (on trouve des ANCA dans 80% des cas). Les anticorps anti-cytoplasmes neutrophiles ne sont présents que chez 20% des patients atteints de la maladie de Crohn.
Dans les cas où les ANCA sont positifs et les anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae négatifs (ASCA), le patient peut être atteint de colite ulcéreuse. Dans le cas contraire, les ANCA étant négatifs et les ASCA positifs, la présence de la maladie de Crohn est probable.
Il convient toutefois de noter que le patient atteint d'une de ces maladies inflammatoires de l'intestin peut ne pas être favorable à la recherche de tels auto-anticorps.
