Qu'est-ce que l'asplenia?
Le terme asplenia indique un déficit fonctionnel grave de la rate, qui implique très souvent des risques infectieux graves.
Fonctions de la rate
Pour une meilleure compréhension de l'article qui va suivre, nous résumons brièvement les fonctions de la rate:
- Hemocateresi: élimination des globules rouges anciens ou endommagés et récupération du fer contenu dans l’hémoglobine (accumulé dans l’hémosidérine et la ferritine).
- Fonction lymphoïde périphérique, donc IMMUNE: maturation et spécialisation des lymphocytes.
- Stockage des éléments figuratifs du sang (lymphocytes en particulier).
- En âge prénatal, à partir du 3ème mois jusqu'à la naissance, la rate joue également une fonction hématopoïétique.
Causes
Quelles sont les principales causes d'asplenia?
Les causes de l'asplénie peuvent être de type congénital ou acquis.
Asplénie congénitale
L'asplénie congénitale est rare et se distingue sous deux types: le syndrome d'hétérotaxie et la séparation congénitale isolée ( asplénie congénitale isolée ).
Asplenia a acquis
L'asplénie acquise peut survenir pour plusieurs raisons:
- Après une splénectomie (ablation chirurgicale de la rate), réalisée à la suite d'une rupture splénique d'un traumatisme ou d'une tumeur.
- Après une splénectomie réalisée dans le but d'interférer avec la fonction splénique, par exemple dans le traitement de certaines maladies (telles que le porpura thrombocytopénique idiopathique, la thalassémie, la sphérocytose, etc.) dans lesquelles l'activité normale de la rate exacerbe la maladie.
- En raison de maladies qui détruisent la rate (autosplénectomie), telles que la drépanocytose.
Parmi les cas d'asplénie acquise, il est également important de mentionner l'asplénie fonctionnelle, qui survient lorsque le tissu splénique est présent mais ne fonctionne pas, comme dans la polysplénie ou dans l'anémie falciforme; ces patients sont gérés comme s'ils étaient aspléniques.
Splénectomie partielle
Splénectomie partielle et conservation de la fonction splénique
Lors de l’exécution d’une splénectomie chirurgicale ou d’une embolisation splénique, certains chirurgiens ne peuvent tenter que de préserver certains rôles protecteurs de l’organe, de ne retirer que partiellement le parenchyme. Cela peut être très utile dans les pays défavorisés, où les mesures de protection nécessaires pour les patients atteints d'asplénie ne sont pas disponibles. Dans ces cas, il est nécessaire d’appliquer un vaccin préopératoire garantissant la couverture jusqu’à ce que la fonction splénique soit rétablie.
risques
Risques d'asplenia
Asplenia est une forme de déficit immunitaire primaire qui augmente le risque de sepsie causée notamment par les bactéries encapsulées dans les polysaccharides.
Il peut donc favoriser l'infection post-splénectomie (OPSI), qui s'avère souvent fatale en quelques heures. Les infections à OPSI sont principalement à l'origine de: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et méningocoque .
Le risque est 350 fois plus élevé que la norme.
gestion
Afin de minimiser les risques associés à la splénectomie, des protocoles antibiotiques et de vaccination spécifiques ont été établis. Cependant, ces solutions trouvent peu de soutien de la part des médecins et des patients, en raison des complications résultant de la prophylaxie antibiotique. Tout d'abord, l'apparition d'une surpopulation de Clostridium difficile dans le tractus intestinal.
Prophylaxie antibiotique
Après la splénectomie chirurgicale, en raison du risque accru d’infections, les médecins administrent des antibiotiques par voie orale à titre de prophylaxie contre la septicémie. En cas d'asplénie congénitale ou d'asplénie fonctionnelle, cela peut également se produire chez les nouveau-nés3
Les personnes atteintes d'asplénie sont également invitées à commencer un traitement antibiotique complet présentant les premiers symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures et inférieures (par exemple, mal de gorge ou toux), ou du moins l'apparition de fièvre.
vaccinations
Il est souhaitable qu'avant l'opération, les personnes à splénectomiser reçoivent les vaccins suivants:
- Vaccin polysaccharidique contre le pneumocoque (pas avant 2 ans). Si le traitement n'est pas terminé pendant l'enfance, un ou plusieurs rappels de vaccin conjugué contre le pneumocoque peuvent être nécessaires.
- Vaccin contre Haemophilus influenzae de type b, surtout s’il n’a pas été reçu pendant l’enfance.
- Vaccin conjugué contre le méningocoque, surtout s'il n'a pas été reçu à l'adolescence. Les enfants trop jeunes pour le vaccin conjugué devraient recevoir entre-temps le vaccin polysaccharidique contre le méningocoque.
- Vaccin antigrippal, chaque hiver, pour aider à prévenir l’infection bactérienne secondaire résultant d’une maladie virale.
mesures
Mesures de sécurité en cas de voyage
En cas de séjours à l’étranger dans des pays à risque (par exemple l’Afrique subsaharienne), en plus des vaccinations normales recommandées pour les pays de destination, il est conseillé de vacciner contre le méningocoque du groupe A.
Les vaccins non conjugués contre la méningite A et C, couramment utilisés à cette fin, ne couvrent que 3 ans et sont généralement moins efficaces que le conjugué.
Les personnes n'ayant pas de rate fonctionnelle présentent également un risque plus élevé de contracter le paludisme, qui survient généralement sous une forme grave. Il est donc conseillé d'éviter les zones les plus touchées par le paludisme et, en tout état de cause, de prendre le médicament anti-paludisme le plus approprié et de limiter autant que possible le risque de piqûres de moustiques.
Les vaccins antipneumococciques nationaux ne couvrent pas certaines des souches présentes uniquement dans d'autres pays. La résistance aux antibiotiques de l'agent pathogène peut également varier, nécessitant un choix pharmacologique différent.
Mesures supplémentaires
- Procédures chirurgicales et dentaires: une prophylaxie antibiotique peut être nécessaire avant certaines opérations.
- Morsure d'animaux: une couverture antibiotique adéquate est nécessaire même après la morsure d'un chien ou d'un autre animal. Les patients aspléniques sont particulièrement sensibles à l’infection à Capnocytophaga canimorsus et doivent suivre un cycle de 5 jours amoxicilline / clavulanate (nous recommandons l’érythromycine aux patients allergiques à la pénicilline).
- Morsure de tique et babésiose: c’est une infection rare, mais les personnes souffrant d’asplénie, dans des conditions de risque, doivent faire l’objet d’une surveillance et faire l’objet d’une inspection minutieuse. L'apparition de fièvre, de fatigue et d'anémie hémolytique nécessite une enquête de diagnostic et la détection des parasites. La quinine (avec ou sans clindamycine) est presque toujours un traitement efficace.
- Remarque: les personnes sans rate peuvent porter un bracelet ou un collier spécial en guise d'avertissement de leur état. Ceci, en cas de perte de conscience, aide le personnel de santé à agir rapidement.
