Cavernome cérébral

généralité

Le cavernome cérébral est une tumeur bénigne située dans le cerveau ou la moelle épinière, consistant en une agglomération de vaisseaux sanguins et ressemblant à une framboise.

De cause souvent inconnue, les cavernomes cérébraux peuvent être complètement asymptomatiques (dans la plupart des cas) ou provoquer différents symptômes, tels que: épilepsie, hémorragie cérébrale, déficits neurologiques de divers types ou maux de tête.

Représentation d'un cerveau caverneux; notez l'enchevêtrement de vaisseaux sanguins qui caractérise cette tumeur bénigne

Le traitement dépend de la présence ou de l'absence de symptômes et de la gravité de ceux-ci.

Brève référence à ce qu'est un hémangiome

Un hémangiome est une tumeur bénigne des cellules endothéliales, qui recouvrent les parois internes des vaisseaux sanguins.

Constitué d'une conglomération dense de capillaires et de vaisseaux sanguins de plus grande taille, un hémangiome peut avoir l'apparence d'un patch (ou gonflement) détecté, de couleur violacée et présenter une localisation cutanée ( hémangiome capillaire ); dans d'autres cas, les hémangiomes ressemblent à des nodules, toujours violets mais capables de se former aussi sur les organes internes - comme le foie - et dans les états cutanés profonds ( hémangiome caverneux ou caverneux ).

Les hémangiomes peuvent apparaître n'importe où, mais il existe des sites anatomiques plus affectés que d'autres: la tête, les joues et le cou, en ce qui concerne les hémangiomes capillaires; cerveau, yeux, cœur, rate, voies respiratoires et foie, en ce qui concerne les angiomes caverneux.

Le mot hémangiome dérive de l'union de trois termes grecs: haema- ( αίμα ), sang; angeio ( αγγείο ), vase; -oma ( -ωμα ), tumeur.

Qu'est-ce qu'un cavernome cérébral?

Le cavernome cérébral, également appelé angiome cérébral ou angiome caverneux cérébral , est un hémangiome caverneux situé dans le cerveau ou, plus rarement, dans la moelle épinière.

Constitués d’un enchevêtrement de vaisseaux sanguins et ayant l’apparence d’une framboise, les cavernomes cérébraux sont généralement des tumeurs individuelles bénignes, dont la taille peut varier de quelques millimètres à 3 à 4 centimètres.

Qu'est-ce qu'une tumeur bénigne?

Une tumeur bénigne est une masse anormale de cellules en prolifération qui, contrairement à ce qui se passe dans les tumeurs malignes, n’est ni infiltrante ni métastasante (c’est-à-dire qu’elle ne propage pas ses propres cellules tumorales, plus communément appelées métastases, dans d’autres organes ou tissus du corps).

Y-A-T-IL CERTAINES RÉGIONS D'ENSEIGNANT PLEIN?

Dans le cerveau, le cavernome cérébral peut apparaître n'importe où; Cependant, il existe des zones plus touchées que d'autres, telles que le télencéphale (le cerveau ) et le tronc cérébral .

NB: le cerveau est l’une des deux composantes du système nerveux central (l’autre est la moelle épinière) et comprend: le télencéphale (ou cerveau), le diencephale, le cervelet et le tronc encéphalique.

LE CAVERNOME CÉRÉBRAL EST DANGEREUX?

Jusqu'à présent, il n'y a eu aucun cas dans lequel une tumeur maligne au cerveau est apparue d'un cavernome cérébral. Ceci n'exclut toutefois pas la possibilité que les angiomes cérébraux puissent causer des problèmes pouvant affecter négativement la qualité de vie de la personne touchée.

épidémiologie

Selon certaines études scientifiques anglo-saxonnes, le cavernome cérébral a la même fréquence chez les deux sexes et touche également toutes les races du monde.

Causes

Les causes précises des cavernomes cérébraux ne sont pas claires pour le moment.

Dans la plupart des cas, l'origine des angiomes cérébraux est complètement inconnue et indéchiffrable.

Plus rarement, il est associé à une certaine prédisposition familiale ou à un traitement antérieur par radiothérapie .

CAVERNOMI CEREBRAL ET FAMILLE?

Plusieurs études scientifiques ont révélé qu'un petit nombre de patients atteints de cavernome cérébral avaient un ou plusieurs membres de la famille atteints de la même tumeur bénigne.

Cette observation a conduit médecins et chercheurs à formuler une hypothèse génétique selon laquelle la présence d'angiomes cérébraux, chez certains individus, serait due à des facteurs génétiques transmis par les parents à leurs enfants.

Bien qu’elles méritent d’être approfondies, certaines recherches indiquent que le fils d’un individu atteint d’un cavernome cérébral a 50% de chances de développer la même tumeur bénigne.

CAVERNOMI CÉRÉBRAL ET RADIOTHÉRAPIE

En étudiant le cavernome cérébral et son incidence, certains scientifiques ont découvert que plusieurs personnes malades avaient déjà subi une radiothérapie . Cela a conduit à l’idée qu’il pouvait exister une certaine relation entre les rayons à haute énergie utilisés en radiothérapie et l’apparition d’un angiome cérébral.

Cette hypothèse, reprise ces dernières années par différents groupes d’étude, pose quelques points d’interrogation; surtout, le fait que, pour une partie des individus considérés, il n’existe aucune possibilité de comparer les conditions du cerveau avant le traitement de radiothérapie (en d’autres termes, il n’existe aucun moyen de savoir si, avant la radiothérapie, l’angiome cérébral c'était déjà présent ou pas).

Symptômes et Complications

La plupart des personnes atteintes de cavernome cérébral se portent bien et n'accusent aucun type de trouble lié à cette maladie; dans tous ces cas, on parle de cavernome cérébral asymptomatique .

Epidémiologie du cavernome cérébral asymptomatique

Il ressort d’une étude statistique anglo-saxonne qu’au Royaume-Uni, un individu sur 600 est porteur d’un angiome cérébral asymptomatique (c’est-à-dire qu’il n’est pas accompagné de manifestations évidentes). Cependant, étant donné que le cancer bénin est souvent diagnostiqué par hasard dans de telles circonstances, le nombre réel de personnes touchées est probablement plus élevé.

Lorsqu'ils sont présents, les symptômes et les signes d'un angiome cérébral ( cavernome cérébral symptomatique ) peuvent être les suivants:

• Attaques d'épilepsie . C'est souvent juste après une crise d'épilepsie (généralement la première) que le patient subit des tests et découvre qu'il souffre d'un angiome cérébral.
• Déficits neurologiques progressifs ou transitoires, apparaissant sous l’effet de la pression exercée par la masse tumorale bénigne sur les structures nerveuses adjacentes. Certains des déficits neurologiques possibles sont:
• Vision double et / ou vision floue;
• Problèmes d'équilibre et d'instabilité;
• Problèmes de perception sensorielle et sensation d'engourdissement dans diverses parties du corps;
• Sentiment de faiblesse;
• Paralysie d'une partie plus ou moins étendue du corps;
• Difficulté de langage (dysarthrie).
• AVC hémorragique . Cette affection survient lorsqu'un vaisseau sanguin de l'angiome cérébral, situé dans le cerveau, se brise ou présente une perte de sang, entraînant une hémorragie cérébrale. Les symptômes d'une hémorragie cérébrale sont les suivants:
• Mal de tête
• nausée
• Perte de connaissance
• Déficits neurologiques de divers types (généralement similaires à ceux mentionnés ci-dessus)
• Mal de tête . Ce sont des épisodes transitoires dus à la pression exercée par un cavernome cérébral situé dans le cerveau sur les structures osseuses voisines du crâne.

Epidémiologie du cavernome cérébral symptomatique

Selon la même étude statistique anglo-saxonne déjà citée au Royaume-Uni, l'incidence annuelle des cavernomes cérébraux symptomatiques était d'une personne sur 400 000.

Attention: il n'est pas exclu qu'un cavernome cérébral toujours asymptomatique puisse devenir soudainement symptomatique.

QUELS SONT LES DÉFICITS NEUROLOGIQUES DÉPENDANT?

Les déficits neurologiques, qui peuvent survenir en raison d'un angiome cérébral, dépendent de la région du cerveau ou de la moelle épinière concernée. En fait, il est rappelé que, dans différentes régions du cerveau et de la moelle épinière, dans différents districts du corps et dans différentes facultés motrices et non motrices (par exemple, l'hémisphère cérébral droit contrôle la parole et le langage; l’implication rend difficile la formulation d’un langage clair et significatif).

POURQUOI UN CAVERNOME CÉRÉBRAL POURRA-T-IL RESPIRER ET PERDRE DU SANG?

Un cavernome cérébral est un enchevêtrement de vaisseaux sanguins aux parois minces (parfois minces) et délicates.

Radiographie d'un cavernome cérébral après une récente perte de sang. Depuis le site web: www.neurochirurgia-ire.it

Ce sont précisément ces caractéristiques vasculaires (subtilité et délicatesse) qui rendent les angiomes cérébraux prédisposés à la perte de sang.

HÉMORRAGIE CÉRÉBRALE ET GRAVITÉ? DES SYMPTÔMES

Si la perte de sang de l'angiome est minime, les manifestations qui en résultent sont probablement mineures. Si, au contraire, l'hémorragie cérébrale est évidente, les effets seront probablement plus évidents et d'une plus grande gravité.

Par conséquent, lorsqu'il y a une perte de sang du cavernome cérébral, chaque patient représente un cas en soi.

Quelle est la probabilité de développer une hémorragie?

Après plusieurs recherches, médecins et scientifiques ont conclu que:

• Pour les patients atteints de cavernome cérébral qui n'ont jamais subi d'hémorragie cérébrale (manifestement liée à l'angiome), la probabilité d'une perte de sang par une tumeur cérébrale bénigne est inférieure à 1%.
• Pour les personnes atteintes de cavernome cérébral qui ont déjà souffert d'une hémorragie cérébrale, la probabilité d'un autre sang versé de l'angiome est comprise entre 4% et 25%.
• Au fil du temps et en l'absence de perte de sang, le risque d'une seconde hémorragie cérébrale diminue progressivement.

NIVELLEMENT DU CAVERNOME ET DES SYMPTÔMES CÉRÉBRAUX

Plus la taille du cavernome cérébral est grande, plus il est probable qu'il provoque des perturbations évidentes et graves. Cependant, il existe des personnes atteintes d'angiomes cérébraux de petite taille qui ont encore des problèmes non négligeables.

QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?

L'apparition de maux de tête soudains et récurrents ou, pire encore, de divers déficits neurologiques (visuels, moteurs, etc.) doit amener le sujet, atteint des troubles, à contacter son médecin pour une étude plus détaillée de la situation.

COMPLICATIONS

Si un cavernome cérébral qui provoque des symptômes graves (caractérisé par exemple par une hémorragie sévère) n'est pas traité correctement, il peut en résulter l'apparition de problèmes neurologiques persistants et de plus en plus débilitants.

Par conséquent, cela pourrait influencer considérablement la qualité de vie de ceux qui le portent.

diagnostic

L’outil de diagnostic le plus utile pour mettre en évidence un cavernome cérébral est l’imagerie par résonance magnétique nucléaire ( IRM ), un test très spécifique et totalement inoffensif pour le patient.

En guise d'alternative à l'IRM, les médecins peuvent prescrire un tomodensitomètre ( tomodensitométrie ), qui expose toutefois le sujet à une dose minimale de rayonnement nocif.

L' examen objectif - qui est généralement effectué avant l'IRM (ou TAC) et consiste en une analyse de la symptomatologie - n'est pas suffisant pour établir la nature exacte des manifestations pathologiques.

Avantages et limites de la RMN et du TAC

L'IRM et le TAC peuvent fournir des images claires du cerveau ou de la moelle épinière, y compris toute anomalie (masse tumorale bénigne ou maligne, par exemple).

Cependant, ils présentent une limite assez importante: dès leur reproduction, il est impossible de prédire si un cavernome cérébral est prédisposé à la rupture et à l'hémorragie cérébrale.

traitement

Radiographie d'un cavernome cérébral.

De neurocirugiacontemporanea.com

Le traitement dépend de la présence ou de l'absence de symptômes et de leur gravité.

Dans le cas d'un cavernome cérébral asymptomatique, le conseil médical consiste à surveiller l'état des tumeurs bénignes à résonances magnétiques périodiques.

En cas de cavernome cérébral marqué par des attaques sporadiques d'épilepsie et des maux de tête non liés à des épisodes de saignements, les médecins prescrivent le médicament approprié pour soulager ces symptômes.

Dans le cas d'un cavernome cérébral caractérisé par une hémorragie cérébrale et / ou des déficits neurologiques graves, les médecins ont recours à une solution invasive, telle qu'une intervention chirurgicale, visant à retirer une tumeur bénigne .

Il existe deux procédures chirurgicales adoptables:

• L'opération de neurochirurgie . Réalisé sous anesthésie générale, il consiste à inciser le crâne et à enlever la tumeur bénigne (quand celle-ci se trouve dans le cerveau).
• L’opération de radiochirurgie stéréotaxique . L'élimination de l'angiome cérébral se produit en exposant la masse tumorale bénigne à un faisceau de radiations ionisantes à haute énergie. Une anesthésie générale n'est pas attendue.

NEUROCHIRURGIE OU CHIRURGIE RADIO?

La chirurgie de neurochirurgie est la procédure la plus pratiquée car elle donne généralement de meilleurs résultats.

Figure: le célèbre joueur de l'AS Roma, Leandro Castan, a été soumis, en novembre 2014, à une opération d'ablation d'un cavernome cérébral.

Cependant, si le cavernome cérébral est situé dans un endroit inconfortable, il est préférable (même pour des raisons de sécurité) de recourir à la radiochirurgie.

pronostic

Le pronostic varie d'un cas à l'autre, en fonction de la gravité des symptômes. Ceux qui ont besoin d'une intervention chirurgicale peuvent subir diverses complications, dont certaines peuvent être fatales.

Le risque de complications chirurgicales dépend essentiellement de la localisation du cavernome cérébral.