La démence frontotemporale est une maladie cérébrale neurodégénérative qui résulte de la détérioration progressive des neurones situés au niveau des lobes frontaux et temporaux du cerveau lui-même .
Avec des répercussions sur le langage, le comportement, la pensée et une partie des mouvements, la démence frontotemporale était autrefois appelée maladie de Pick, en l'honneur d' Arnold Pick, qui la décrit pour la première fois en 1892 .
Pick a identifié l'une des caractéristiques typiques de la maladie, à savoir la présence, dans les neurones des lobes frontaux et temporaux, d' agrégats de protéines formés principalement par tau, une protéine fondamentale pour la vie de la cellule.
Ces agrégats ont été identifiés avec le nom de " body of Pick ", un nom qu'ils conservent encore aujourd'hui.
Ce qui cause la formation des corps de Pick reste un mystère.
NOUVELLES DECOUVERTES ET CHANGEMENT DE TERMINOLOGIE
Des études menées au cours des dernières décennies sur la démence frontotemporale ont révélé qu'il existe des alternatives aux soi-disant corps de Pick : ce sont toujours des agglomérats de protéines, mais leur origine est une mutation génétique et, dans certains cas, au lieu de ne se former que par tau, ont également une protéine appelée TDP-43 .Ainsi, après ces nouvelles découvertes, les chercheurs ont reconnu l’existence d’au moins trois sous-types de démence frontotemporale:
- Démence fronto-temporale de Pick, également appelée maladie de Pick .
Avec la reconnaissance des trois sous-types, considérons le terme "maladie de Pick" et le terme démence fronto-temporale est incorrect.
La maladie de Pick survient généralement après 50 ans.
- Démence frontotemporale avec parkinsonisme, liée au chromosome 17 .
Il s’agit en fait d’une maladie héréditaire caractérisée par une altération du gène MAPT et la présence de grappes de protéine tau (NB: le MAPT traite de la synthèse de la protéine tau).
- Aphasie progressive primaire .
Avec un début typique d’environ 40 ans et une progression symptomatique lente et progressive, il peut se présenter comme une maladie dont les causes sont inconnues ou comme une maladie héréditaire liée à des mutations géniques pour tau et TDP-43.
