généralité
Le syndrome de Korsakoff est une maladie neurologique réversible due à une carence grave en vitamine B1.
Les symptômes du syndrome de Korsakoff consistent en de graves troubles de la mémoire (tels que l'amnésie antérograde et l'amnésie rétrograde), des changements de personnalité, une confusion mentale, de l'apathie, etc. En outre, certaines personnes atteintes du syndrome de Korsakoff souffrent également d'une forme d'encéphalopathie appelée encéphalopathie de Wernicke.
Le traitement implique l'administration de thiamine, d'abord par voie parentérale, puis par voie orale. Le traitement peut durer longtemps et une guérison complète peut avoir lieu même après de nombreuses années.
Quel est le syndrome de Korsakoff?
Le syndrome de Korsakoff, également appelé syndrome de Korsakov ou syndrome de Korsakoff (syndrome amnéso-confabulant), est une maladie neurologique qui survient généralement chez les alcooliques chroniques et parfois chez les personnes souffrant de malnutrition chronique.
Caractérisé par des troubles de la mémoire, il est considéré par les médecins comme une forme de démence (d’où le quatrième nom de démence de Korsakoff ), même temporaire.
épidémiologie
Selon diverses enquêtes statistiques concernant plus de pays dans le monde, le syndrome de Korsakoff serait présent chez 0, 8% à 3% de la population.
Les hommes les plus touchés sont des hommes âgés de 45 à 65 ans ayant des antécédents d'alcoolisme chronique. Cependant, des personnes de tous âges peuvent tomber malades, de sorte que les hommes de moins de 45 ans et de plus de 65 ans.
Chez les femmes, le syndrome de Korsakoff est un phénomène plus rare et touche principalement les jeunes adultes. En outre, il convient de rappeler que le sexe féminin est plus vulnérable à la maladie, car l'organisme de la femme est plus sensible aux effets de l'alcool.
Enfin, dans les chapitres suivants, nous verrons comment le syndrome de Korsakoff est souvent associé à une forme particulière d'encéphalopathie appelée encéphalopathie de Wernicke. La présence simultanée de ces deux conditions morbides est appelée syndrome de Wernicke-Korsakoff.
ORIGINE DU NOM
Le syndrome de Korsakoff est nommé en l'honneur de Sergei Korsakoff, le neuropsychiatre russe qui avait décrit pour la première fois les caractères généraux à la fin du XIXe siècle.
Causes
Le syndrome de Korsakoff est une carence grave en vitamine B1, ou thiamine .
Cette vitamine - qui se trouve principalement dans la viande, les céréales, les œufs et les légumes secs - joue un rôle fondamental dans les processus du métabolisme énergétique, en particulier ceux impliquant des glucides.
TAMPER DEFICIENCY: QU'EST-CE QUI CAUSE?
Les autres situations pouvant provoquer une carence en vitamine B1 sont:
- Mauvais régime
- Vomissements récurrents
- Troubles de l'alimentation
- Effets secondaires de la chimiothérapie
- Hyperémèse gravidique
- Intoxication au mercure
COMMENT L'ALCOOL INDUIT LA CARENCE DE FARDEAU
L'abus d'alcool agit sur l'absorption de la thiamine et détermine une carence d'au moins trois manières:
- Beaucoup de personnes souffrant d'alcoolisme ne se nourrissent pas elles-mêmes en fonction des besoins nutritionnels de leur organisme, il manque donc des éléments fondamentaux comme les vitamines, etc.
- L'alcool interfère avec le processus de conversion de la thiamine sous sa forme active. La vitamine B1 qui est prise avec de la nourriture doit suivre un certain processus pour entrer en action: ce processus, chez ceux qui abusent de l'alcool, est réduit.
- L'alcool enflamme la paroi interne de l'estomac, provoquant des vomissements récurrents. Cela réduit l'absorption des nutriments ingérés, y compris la thiamine.
Facteurs de risque du syndrome de Korsakoff
- L'abus d'alcool
- Traitement de chimiothérapie (chimiothérapie)
- Dialyse rénale
- Mauvais régimes, à la suite desquels vous ne prenez pas certains aliments
- Âge avancé
- Facteurs génétiques
- Souffrant d'une encéphalopathie de Wernicke
Symptômes et Complications
Pour approfondir: les symptômes du syndrome de Korsakoff
Le syndrome de Korsakoff provoque généralement de graves troubles de la mémoire . Celles-ci consistent en une amnésie - c'est-à- dire des pertes de mémoire - pouvant être de type antérograde et / ou rétrograde.
Les amnésie antérograde sont des déficits neurologiques qui rendent difficile le stockage de nouvelles informations, tandis que l' amnésie rétrograde est des déficits neurologiques qui entraînent la perte de souvenirs avant le début de la maladie.
AUTRES SYMPTÔMES IMPORTANTS
Les médecins et les experts en maladies neurologiques estiment que, en plus des troubles de la mémoire, le syndrome de Korsakoff est responsable d'autres symptômes et signes aussi importants que:
- Confabulation . C'est un trouble psychiatrique pour lequel ceux qui souffrent construisent de faux souvenirs, faisant référence à des situations ou à des événements qui ne se sont jamais réellement produits.
Il survient généralement pendant les premiers stades de la maladie et, selon les experts, serait un moyen de combler les lacunes de la mémoire.
- Confusion d'esprit .
- Changements de personnalité soudains.
- Apathie ou réduction du comportement visant un but en raison d’une absence de motivation.
- Petite participation lors des conversations.
Que perd la mémoire?
Des autopsies pratiquées sur des patients atteints du syndrome de Korsakoff, la présence de lésions cérébrales et de signes d'atrophie au niveau des noyaux dorsaux du thalamus, des corps mammillaires du diencephale et de l'hypothalamus est apparue.
Toutes ces régions anatomiques du système nerveux central sont impliquées d'une manière ou d'une autre dans le processus de mémoire, ce qui explique pourquoi un patient atteint du syndrome de Korsakoff manifeste une amnésie variée.
LE QUOTIENT INTELLECTIF SUIT-IL DES MODIFICATIONS?
Selon certaines études, le système intellectuel des personnes atteintes du syndrome de Korsakoff ne serait pas affecté, bien que la structure du cerveau soit endommagée.
SYNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF
Comme prévu, le syndrome de Korsakoff est associé à une fréquence discrète à une pathologie neurologique particulière appelée encéphalopathie de Wernicke .
Généralement caractérisée par une ophtalmoplégie, une ataxie et une confusion mentale, l'encéphalopathie de Wernicke présente au moins quelques aspects communs avec le syndrome de Korsakoff. En fait, semblable à ce dernier:
- Il est dû à un apport insuffisant en vitamine B1 dans le régime alimentaire.
- Il est particulièrement fréquent chez les alcooliques et les personnes sous-alimentées.
Selon certaines enquêtes statistiques, la présence simultanée d'encéphalopathie de Wernicke et du syndrome de Korsakoff - une affection précédemment définie par le terme de syndrome de Wernicke-Korsakoff - aurait pour résultat environ 80% des alcooliques de haut grade .
D'autres études rapportent des fréquences plus basses, telles qu'un cas pour 8 personnes alcooliques.
Autres symptômes de l'encéphalopathie de Wernicke:
- Amblyopie, anomalies des pupilles, hémorragie rétinienne, œdème papillaire et perte de vision
- Perte d'audition
- Apathie, irritabilité, somnolence, fatigue et ralentissement des mouvements
- Dépression, psychose
- Acidose lactique
- Hypothermie, hyperhidrose et polyneuropathies
- Dysphagie, apnées nocturnes, épilepsie et émerveillement
- Troubles cardiocirculatoires
- (Stade final de la maladie) paralysie spastique, dyskinésie choréique et coma
diagnostic
À l'heure actuelle, aucun test de laboratoire ou de cerveau ne permet de savoir si une personne est atteinte du syndrome de Korsakoff ou d'une autre forme de démence.
Ceci explique pourquoi les médecins, s’agissant d’un cas suspect de syndrome de Korsakoff, basent d’abord leurs recherches sur un examen objectif précis (le patient se nourrit adéquatement?) Et sur un questionnaire permettant d’évaluer les troubles de la maladie de Korsakoff. mémoire et une dépendance possible à l'alcool.
SI LE PATIENT EST UN ALCOOLISTE
Si le patient est alcoolique, un bon outil de diagnostic pour détecter le syndrome de Korsakoff consiste à observer les résultats de la désintoxication par l'alcool .
En fait, si le patient présentait des améliorations d'un point de vue neurologique, cela signifierait qu'il souffre d'une démence temporaire, différente par exemple de la maladie d'Alzheimer.
traitement
Le traitement des patients atteints du syndrome de Korsakoff consiste principalement à administrer de fortes doses de thiamine (même plus de 100 mg) et à adopter un régime alimentaire sain et complet du point de vue nutritionnel.
Pour les alcooliques, le fait de ne pas adopter une telle mesure (même en présence d'une administration appropriée de thiamine) empêche toute forme de guérison.
MODE? D'ADMINISTRATION DE TAMIN
Au moins pendant la première phase du traitement, la vitamine B1 doit être administrée par voie intraveineuse ou intramusculaire (voies parentérales) 2 à 3 fois par jour. En général, les doses injectées ne doivent pas dépasser 100 mg.
Si des quantités plus importantes sont nécessaires, des doses supplémentaires (autres 50 mg) doivent être prises par voie orale, car des doses élevées de thiamine par voie parentérale peuvent déclencher des réactions anaphylactiques graves.
Une fois la phase initiale du traitement terminée, les médecins réduisent progressivement les doses de thiamine et n’utilisent que l’administration orale.
Les injections de vitamine B1 pourraient durer 12 mois .
Des doses élevées de thiamine devraient être accompagnées d'injections de glucose
Lorsqu'elle est administrée en grande quantité, la thiamine peut endommager les cellules du corps. Pour éviter cet inconvénient, les injections de vitamine B1 sont souvent accompagnées d’injections de glucose.
COMPLEMENTS NUTRITIONNELS
Si le patient souffre de malnutrition sévère, il peut avoir besoin de suppléments externes de:
- magnésium
- Cobalamine (vitamine B12)
- Acide ascorbique
- Acide folique
- Nicotinamide (vitamine B3)
- zinc
- phosphore
- taurine
Récupérer la mémoire
Pour l'amnésie rétrograde et en général tous les troubles de la mémoire, il existe une forme particulière de rééducation visant à récupérer les souvenirs du passé.
Plusieurs patients récurrents obtiendront de bons résultats.
TRAITEMENT EN CAS DE SYNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF
Le traitement fourni aux patients atteints du syndrome de Wernicke-Korsakoff suit presque entièrement celui décrit ci-dessus pour le syndrome de Korsakoff seul.
La seule différence est un complément au traitement à base de vitamine B1, consistant en une administration d' anti - inflammatoires pour le traitement de l'œdème dans diverses parties du corps (œdème papillaire en particulier).
pronostic
Contrairement à de nombreuses autres formes de démence (démence vasculaire, maladie d'Alzheimer, etc.), le syndrome de Korsakoff est potentiellement réversible .
En fait, l'analyse d'un grand nombre de cas a montré que:
- A 25% des patients ont complètement récupéré, montrant une récupération complète des capacités neurologiques.
- 50% des patients ont guéri partiellement, toujours en dénonçant une déficience cognitive.
- 25% des patients ne présentaient aucun signe de récupération.
Selon certaines études, la capacité de récupération dépend de la rapidité du diagnostic - la maladie est diagnostiquée plus tard, les facultés neurologiques sont complètement rétablies - et la pratique d'un traitement adéquat (par exemple, le manque de détoxication de l'alcool peut affecter de manière décisive sur le mauvais résultat de la thérapie).
TEMPS DE RECOUVREMENT
Les temps de récupération sont généralement très longs.En fait, même ceux qui répondent de manière très positive au traitement ne récupèrent pas avant deux ans depuis le début du traitement.
En effet, nous avons observé des patients pour lesquels il était nécessaire d’attendre 10 ans.
prévention
Surtout dans les pays du monde occidental, où la cause principale est l'alcoolisme, le syndrome de Korsakoff peut être en grande partie évité en suivant un mode de vie sain.
