endocrinologie

hypogonadisme

généralité

L'hypogonadisme est une affection anormale caractérisée par une réduction plus ou moins marquée de l'activité fonctionnelle des gonades, chez l'homme les testicules et chez la femme les ovaires.

Une réduction de l'activité fonctionnelle des gonades entraîne une diminution de la sécrétion d'hormones sexuelles (principalement les œstrogènes et la progestérone chez la femme et la testostérone chez l'homme).

La présence d'hypogonadisme peut dépendre d'un problème inhérent aux gonades (hypogonadisme primaire) ou d'un problème de l'axe hypothalamus-hypophyse contrôlant l'activité des gonades (hypogonadisme secondaire).

Les symptômes de l'hypogonadisme varient en fonction du sexe du patient.

Le traitement est généralement de type hormonal: chez la femme, il consiste en une administration exogène d’œstrogènes; chez l'homme, lors de l'administration exogène de testostérone.

Bref bilan de l'axe hypothalamus - hypophyse - gonadique

Chez l'être humain, les gonades - c'est-à-dire les organes de reproduction affectés à la production de cellules sexuelles ou de gamètes - sont sous le contrôle de l' hypothalamus et de l' hypophyse .

Voici comment:

  • Glande du système nerveux central, l’hypothalamus sécrète des hormones de type protéique appelées hormones RH ou hormones libérant des hormones (NB: RH signifie relasing hormones ).

    Les hormones RH sont dans les quatre et agissent sur l'hypophyse, déterminant la sécrétion d'autres hormones.

  • Les hormones RH hypothalamiques sont: GnRH, TRH, GHRH et CRH.

    D'intérêt pour cet article, il s'agit uniquement de la GnRH, ou hormone relasing pour les gonadotrophines . La fonction de la GnRH est de stimuler l'hypophyse à sécréter des gonadotrophines ( FSH et LH ).

  • Dans le cadre qui comprend l'hypothalamus, l'hypophyse et les gonades, les gonadotrophines hypophysaires FSH et LH ont pour tâche de stimuler les gonades pour qu'elles sécrètent les hormones sexuelles .

    Les hormones sexuelles mâles et femelles proviennent du cholestérol; chez l’homme, leur principal représentant est la testostérone, tandis que chez la femme, les œstrogènes et la progestérone (NB: chez l’homme, il existe de petites quantités d’œstrogènes et de progestérone; de ​​même, chez la femme, de petites quantités de testostérone).

Qu'est-ce que l'hypogonadisme?

L'hypogonadisme est le terme médical qui désigne une réduction plus ou moins marquée de l'activité fonctionnelle des gonades, qui sont les testicules chez l'homme, tandis que les ovaires sont chez la femme.

Une réduction de l'activité fonctionnelle des gonades entraîne une diminution de la sécrétion d'hormones sexuelles.

Quel rôle ont les hormones sexuelles masculines et féminines?

En général, les hormones sexuelles contrôlent le développement des caractères sexuels secondaires et de l'appareil génital dans son ensemble.

Entrant dans les détails des hommes et des femmes, les hormones sexuelles mâles régulent le développement des testicules, du pénis, des poils pubiens et des muscles; Les hormones sexuelles féminines, en revanche, régissent la croissance des seins et des poils pubiens, l’élargissement du bassin et l’apparition des règles.

IPOGONADISMO MALE ET IPOGONADISME FÉMININ

S'il s'agit de l'homme, la condition d'hypogonadisme est appelée plus précisément hypogonadisme masculin ; de même, s’il s’agit d’une femme, il s’appelle plus spécifiquement hypogonadisme féminin .

L'hypogonadisme masculin est la maladie caractérisée par une diminution de la fonction testiculaire, dont dépend un déficit en testostérone.

L’hypogonadisme féminin, en revanche, est cette affection caractérisée par une fonctionnalité réduite des ovaires, suivie d’une production minime ou nulle d’œstrogènes, de progestérone et d’hormones dérivées.

types

Les experts dans le domaine des maladies de l'appareil génital estiment qu'il est possible de classer l'hypogonadisme selon divers critères.

Sur la base du critère le plus commun, l'hypogonadisme primaire et l'hypogonadisme secondaire existent:

  • L'hypogonadisme est défini comme primaire lorsqu'il résulte d'un défaut ou d'un problème des gonades.

    Cela signifie que les signaux provenant de l'hypothalamus et de l'hypophyse sont corrects; ce qui ne fonctionne pas correctement, ce sont les organes reproducteurs.

    Les conditions possibles responsables de l'hypogonadisme primaire sont: le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Turner, la cryptorchidie, le syndrome de Noonan, etc.

  • L'hypogonadisme est appelé secondaire (ou central) lorsqu'il résulte de défauts de l'hypothalamus ou de l'hypophyse.

    Cela signifie que les gonades sont en bonne santé et fonctionneraient correctement, s'il n'y avait pas de problème en amont, au niveau de la glande hypothalamique et de la glande pituitaire.

    Les conditions pouvant causer un hypogonadisme secondaire sont les suivantes: syndrome de Kallmann, maladies hypophysaires, malnutrition, tumeurs cérébrales avec implication de l'hypothalamus, abus d'opiacés, etc.

AUTRE CRITÈRE DE CLASSIFICATION

La deuxième classification la plus répandue de l'hypogonadisme distingue ce dernier en: hypogonadisme congénital et hypogonadisme acquis .

  • L'hypogonadisme est appelé congénital quand il est présent depuis la naissance.

    Les causes possibles de l'hypogonadisme congénital sont le syndrome de Turner et le syndrome de Klinefelter.

  • L'hypogonadisme est défini comme acquis, lorsque la personne affectée le développe au cours de sa vie, à la suite d'événements déclencheurs particuliers.

    Les causes potentielles de l'hypogonadisme acquis sont les suivantes: la déficience dite androgénique induite par les opioïdes (typique de ceux qui ont longtemps abusé de la codéine, de la morphine, etc.), les oreillons infantiles, les traumatismes cérébraux avec implication de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, etc.

Causes

Les principales causes de l'hypogonadisme primaire sont les suivantes:

  • Certaines maladies génétiques affectant les chromosomes sexuels, telles que le syndrome de Turner (chez les femmes) ou le syndrome de Klinefelter (chez les hommes)
  • Cryptorchidie chez l'homme. Cet état peut induire un hypogonadisme en cas d'échec du traitement pendant l'enfance.
  • Certaines formes d' orchite post-ourlienne chez l'homme. Orchite est le terme médical qui indique un état inflammatoire affectant les testicules.
  • Interventions chirurgicales réservées aux organes sexuels. Dans de telles situations, l'hypogonadisme représente une complication chirurgicale.
  • Traitements de nature chimiothérapeutique ou radiothérapeutique . En général, l'hypogonadisme par chimiothérapie ou radiothérapie est temporaire. En fait, les gonades reprennent leur fonction naturelle quelques temps après la conclusion des traitements susmentionnés.

    La radiothérapie et la chimiothérapie sont rarement la cause d'une infertilité permanente.

Les causes les plus importantes d'hypogonadisme secondaire (ou central) sont cependant:

  • Syndrome de Kallmann . Il s’agit d’une maladie génétique caractérisée par un dysfonctionnement de l’hypothalamus, qui ne produit pas les quantités voulues de GnRH.

    L'absence de production de GnRH compromet la sécrétion de FSH et de LH par l'hypophyse; sans quantités adéquates de FSH et de LH, les gonades ne sécrètent pas les hormones sexuelles;

  • Maladies de l'hypophyse . Ces maladies compromettent l'activité de sécrétion hormonale de l'hypophyse elle-même, ce qui a des répercussions sur le niveau des gonades.

    Parmi les maladies de l'hypophyse, les tumeurs hypophysaires méritent une mention spéciale;

  • Certaines maladies inflammatoires, telles que la sarcoïdose, la tuberculose ou l’histiocytose, affectant l’hypothalamus ou l’hypophyse, en altérant son activité;
  • Certaines maladies infectieuses, comme le sida;
  • Consommation prolongée de médicaments antidouleur opioïdes . Parmi les médicaments opioïdes pouvant provoquer un hypogonadisme secondaire, on peut citer: la codéine, la morphine, l’oxycodone, la méthadone, le fentanyl, l’hydromorphine et la dihydrocodéine;
  • L'obésité ;
  • Le vieillissement ;
  • Hémochromatose . C'est une maladie génétique, généralement héréditaire, caractérisée par une accumulation anormale de fer dans divers organes (y compris les glandes) de l'organisme. Pour les tissus et les organes dans lesquels il s'accumule, le fer peut être très nocif, au point de causer des dommages irréparables;
  • Carences nutritionnelles dues à la malnutrition ;
  • Les interventions chirurgicales au cerveau, à l'origine d'une lésion plus ou moins grave de l'hypothalamus;
  • Tumeurs cérébrales avec implication de l'hypothalamus;
  • Traumatismes crâniens touchant spécifiquement l'hypothalamus ou l'hypophyse;

Symptômes et Complications

Les symptômes de l'hypogonadisme chez l'homme sont différents de ceux de l'hypogonadisme chez la femme.

L’hypogonadisme est responsable chez les hommes: développement musculaire médiocre, croissance mammaire anormale, dysfonctionnement érectile, développement réduit du pénis et des testicules, infertilité (en raison de la faible production de spermatozoïdes), fatigue récurrente, perte ou absence de libido, ostéoporose, perte de cheveux, bouffées de chaleur et difficultés de concentration.

L’hypogonadisme chez les femmes est attribuable au manque de menstruations, au développement médiocre du sein, aux bouffées de chaleur, à la perte des cheveux, à la perte ou à l’absence de libido et à la perte d’un liquide laiteux provenant du sein.

IPOGONADISME SECONDAIRE: L'IMAGE SYMPTOMATOLOGIQUE EST ÉTENDUE

En plus des symptômes mentionnés ci-dessus, les personnes souffrant d'hypogonadisme secondaire se plaignent également d'une série de troubles liés à la maladie à l'origine de l'hypogonadisme.

Pour comprendre ce qui a été dit, il est utile de rapporter l'exemple suivant: une tumeur cérébrale, avec implication de l'hypothalamus, provoque également des maux de tête, des troubles visuels et divers dysfonctionnements hormonaux (NB: on se souviendra que l'hypothalamus produit différentes hormones).

diagnostic

Pour un diagnostic correct de l'hypogonadisme, il est essentiel: l'examen objectif, les antécédents et le dosage de l'hormone sur un échantillon de sang.

Parfois, les médecins peuvent également envisager d’utiliser des tests d’imagerie diagnostique, notamment des ultrasons, un scanner ou une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM).

EXAMEN OBJECTIF

L' examen objectif est l'évaluation médicale des symptômes dénoncés par le patient.

Comme cela inclut également la recherche des signes d'hypogonadisme les plus caractéristiques, il est très courant que le médecin examine la masse musculaire, le cuir chevelu et l'apparence génitale.

EXAMENS DE DOSAGE ORMONAL

En règle générale, les tests de dosage des hormones sur les échantillons de sang d'un patient comprennent:

  • Mesure des taux de FSH (hormone folliculo-stimulante) et de LH (ou hormone lutéinisante);
  • Mesure des niveaux d'oestrogène chez les femmes;
  • Mesure des niveaux de testostérone chez les hommes;

Dans certaines circonstances, votre médecin peut également évaluer les taux sanguins de fer, de prolactine (hormone d’intérêt des femmes, dans laquelle vous réglez la croissance du sein et la production de lait) et d’hormones thyroïdiennes.

TEST DE DIAGNOSTIC POUR DES IMAGES

Les tests d'imagerie diagnostique sont utiles car ils permettent au médecin d'évaluer l'état de santé des organes génitaux internes ou de rechercher d'éventuelles tumeurs au cerveau ou à l'hypophyse.

Leur prescription dépend de ce qui est apparu lors des examens précédents.

traitement

Pour plus d'informations: médicaments pour le traitement de l'hypogonadisme

En général, le traitement de l'hypogonadisme varie selon le sexe du patient.

Par conséquent, l'hypogonadisme féminin nécessite un traitement différent de l'hypogonadisme masculin.

Le traitement de l'hypogonadisme peut être identique pour les hommes et les femmes, lorsqu'il existe à l'origine une maladie spécifique de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, telle qu'une tumeur hypothalamique ou une tumeur hypophysaire.

THÉRAPIE DE L'HYPOGONADISME FÉMININ

Le traitement de première intention de l'hypogonadisme chez la femme consiste en un traitement hormonal substitutif à base d'oestrogène, autrement dit à une administration d'oestrogène exogène .

La thérapie de substitution hormonale à base d'œstrogène, également connue sous le nom de thérapie de substitution d'œstrogène, a parmi ses effets indésirables potentiels celle de promouvoir le risque de cancer de l'endomètre.

Selon certaines études scientifiques, la combinaison d’œstrogènes exogènes avec une certaine dose de progestérone pourrait limiter ce risque.

En cas de faible libido, l'administration exogène de petites quantités de testostérone est une bonne solution.

En cas d'irrégularité du cycle menstruel ou de difficulté de conception, le médecin pourrait prescrire à la patiente la choriogonadotropine alfa (par injection) ou la FSH exogène (en comprimés).

Œstrogénothérapie de remplacement: les méthodes d'administration

Les deux manières les plus courantes de prendre des œstrogènes exogènes sont les deux suivantes: en appliquant un patch sur la peau (par voie transdermique) ou en utilisant des pilules à ingérer (par la bouche).

THÉRAPIE DE L'HYPOGONADISME MASCULIN

Le traitement de première intention de l'hypogonadisme masculin consiste en une thérapie de remplacement de la testostérone (TRT), c'est-à-dire une administration de testostérone exogène .

Parmi les effets indésirables de la TRT, le risque de maladies cardiovasculaires, notamment de crises cardiaques, mérite une mention particulière. À cet égard, en 2015, la FDA, qui est l'organe gouvernemental des États-Unis pour la réglementation des produits alimentaires et pharmaceutiques, a imposé aux sociétés pharmaceutiques qui commercialisent de la testostérone exogène de faire rapport dans les notices (sous la rubrique effets indésirables), l'augmentation possible du risque d'événements morbides cardiovasculaires.

Parfois, en plus de la TRT, les médecins peuvent également considérer que la nécessité d’une GnRH exogène est nécessaire. La GnRH est utile chez les patients pré-pubères (pour favoriser la puberté) et en cas de réduction de la production de sperme.

Traitement substitutif à la testostérone: les méthodes d'administration

Les manières possibles de prendre de la testostérone exogène sont les suivantes: en utilisant un patch ou un gel applicable sur la peau (par voie transdermique), par injection (voie parentérale) et par des comprimés ingérables (par la bouche).

IPOGONADISMO SECONDAIRE DUE À UN CANCER FISCAL HYPOTALAMIQUE OU HYPHONIQUE

Lorsque la cause de l'hypogonadisme est une tumeur de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, le traitement attendu peut consister en: une chirurgie d'élimination de la tumeur, une radiothérapie et / ou une chimiothérapie.

pronostic

L' Urology Care Foundation - une fondation américaine spécialisée en urologie - affirme que l'hypogonadisme est une maladie essentiellement chronique qui nécessite un traitement à vie.

Ils représentent des exceptions à ce qui vient d’être signalé dans les cas d’hypogonadisme secondaire, dont les causes peuvent parfois être traitées même avec de bons résultats.