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définition
L'encéphalopathie de Wernicke est un syndrome neuropsychiatrique aigu résultant d'une carence grave en thiamine (vitamine B1).
L'alcoolisme est la cause la plus fréquente de ce trouble. La consommation excessive d'alcool nuit en effet à l'absorption de la thiamine au niveau gastro-intestinal et à son dépôt dans le foie. De plus, la malnutrition associée à l'alcoolisme empêche souvent un apport suffisant en vitamine B1.
L'encéphalopathie de Wernicke peut également résulter d'autres affections entraînant une hyponutrition prolongée ou une carence en vitamines (dialyse fréquente, hyperémèse, anorexie mentale, traitement de ré-alimentation après un jeûne prolongé, chirurgie bariatrique, cancer de l'estomac et SIDA). À la base de la maladie, il peut également exister des anomalies génétiques entraînant un déficit en transchetolase, une enzyme qui métabolise la thiamine.
Symptômes et signes les plus courants *
- anosmie
- apathie
- ataxie
- coma
- Crampes musculaires
- Difficulté de concentration
- Difficulté de langue
- Désorientation temporelle et spatiale
- dyspnée
- Douleur à la main et au poignet
- ecolalia
- Œdème papillaire
- Jambes douloureuses
- hypertension
- sous - alimentation
- Hypotension orthostatique
- hypothermie
- hypovitaminose
- léthargie
- nystagme
- ophtalmoplégie
- paresthésie
- Perte de mémoire
- Perte de coordination des mouvements
- Perte d'équilibre
- somnolence
- État de confusion
- évanouissement
- tachycardie
- tremblements
- vertiges
- vomissement
Autres directions
L'encéphalopathie de Wernicke se caractérise par l'apparition soudaine de symptômes tels que confusion, nystagmus, ophtalmoplégie partielle, troubles du langage, démarche ataxique et dégradation des facultés mentales.
Dans l'encéphalopathie de Wernicke, une altération de la fonction vestibulaire est fréquente, sans hypacusie. L'état de confusion est caractérisé par une profonde désorientation, une apathie, une indifférence, une incapacité à se concentrer et une somnolence.
Parmi les autres dysfonctionnements souvent liés à l'encéphalopathie de Wernicke figurent l'incapacité à distinguer les odeurs, les tremblements, l'agitation, l'hypothermie, les signes de modifications cardiovasculaires (tachycardie, dyspnée d'effort et hypotension orthostatique) et la syncope. Une carence en thiamine entraîne également des symptômes résultant d'une atteinte du système nerveux périphérique, tels que fourmillements, crampes, engourdissements et douleurs dans les jambes et les mains.
Chez les patients non traités, l'encéphalopathie de Wernicke peut évoluer en stupéfiant, en coma et en mort.
Le diagnostic est principalement clinique et repose sur la reconnaissance de l'hyponutrition ou de la carence en vitamines. Pour exclure d'autres étiologies, le patient doit subir des tests sanguins, des tests de la fonction hépatique, un dépistage toxicologique, une imagerie cérébrale et une analyse du liquide céphalo-rachidien.
Le traitement consiste en l'administration immédiate d'injecteurs de thiamine, poursuivie pendant au moins 3 à 5 jours. Les symptômes oculaires commencent généralement à disparaître dans les 24 heures, alors que l'ataxie et la confusion peuvent persister pendant des jours et des mois.
La thérapie de soutien consiste en une réhydratation, en une correction des altérations électrolytiques et en un traitement nutritionnel général comprenant des complexes multivitaminiques. Les patients présentant des images de maladie avancées doivent être hospitalisés. L'arrêt de la consommation d'alcool est clairement obligatoire.
Le pronostic lié à l'encéphalopathie de Wernicke dépend d'un diagnostic opportun; à la suite du traitement, le trouble peut régresser, persister ou dégénérer en psychose de Korsakoff (trouble caractérisé par de graves troubles de la mémoire, une ataxie, une apathie, une désorientation, des confabulations, des hallucinations, une paralysie des muscles contrôlant l'œil et le coma). Si non traité, cependant, le désordre progresse; la mortalité varie de 10 à 20% des cas.
