généralité
Un craniopharyngiome est une tumeur cérébrale généralement bénigne, qui prend naissance dans des cellules particulières situées près de l'hypophyse, du chiasma optique et du troisième ventricule.
Pour un diagnostic correct, il est nécessaire de suivre une procédure assez précise, qui commence généralement par un examen objectif et une évaluation neurologique.
Si les conditions adéquates sont remplies, le traitement le plus indiqué pour un craniopharyngiome est son ablation chirurgicale.
Brève référence aux tumeurs cérébrales
Lorsque nous parlons de tumeurs cérébrales, ou tumeurs cérébrales, nous nous référons à des masses bénignes ou malignes de cellules tumorales qui affectent le cerveau (donc une zone située entre le télencéphale, le diencephale, le cervelet et le tronc encéphalique) ou la moelle épinière. . Ensemble, le cerveau et la moelle épinière forment le système nerveux central ( SNC ).
Fruit de mutations génétiques, dont très souvent la cause exacte est inconnue, les tumeurs cérébrales peuvent:
- proviennent directement d'une cellule du système nerveux central (dans ce cas, on parle également de tumeur primitive du cerveau );
- provenant d'une tumeur maligne présente dans d'autres sites du corps, tels que les poumons (dans ce deuxième cas, ils sont également appelés tumeurs cérébrales secondaires ).
Compte tenu de l'extrême complexité du système nerveux central et du grand nombre de cellules qui le composent, il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales: selon les dernières estimations, entre 120 et 130.
Qu'elles soient malignes ou non, les tumeurs cérébrales sont presque toujours retirées et / ou traitées par radiothérapie et / ou chimiothérapie, car elles provoquent souvent des problèmes neurologiques incompatibles avec une vie normale.
Qu'est-ce que le craniopharyngiome?
Le craniopharyngiome est une tumeur cérébrale généralement de nature bénigne, qui provient de résidus de cellules embryonnaires situées près de l' hypophyse .
En général, la masse tumorale qui la constitue a des zones solides et des zones remplies de liquide, très similaires aux kystes.
Différence entre une tumeur bénigne et une tumeur maligne
Une tumeur bénigne est une masse de cellules anormales qui se développent lentement, ont un faible pouvoir infiltrant et qui est tout aussi rare (sinon nulle) que le pouvoir métastasant.
Au contraire, une tumeur maligne est une masse cellulaire anormale qui augmente rapidement, a un pouvoir infiltrant élevé et presque toujours un pouvoir métastatique élevé.
NB: par pouvoir infiltrant, nous entendons la capacité d’affecter les régions anatomiques adjacentes. Avec le pouvoir métastasant, cependant, il est fait référence à la capacité des cellules tumorales à se propager, par le sang ou la circulation lymphatique, dans d'autres organes et tissus du corps (métastases).
IPOFISI: QUELQUES INFORMATIONS FONDAMENTALES
L'hypophyse, ou hypophyse, est une structure anatomique d'importance biologique fondamentale. En fait:
- régule la fonction de nombreux organes (y compris la thyroïde, partie corticale des gonades surrénaliennes );
- produit (sous le contrôle de l'hypothalamus) jusqu'à 9 types d'hormones différentes;
- il est impliqué dans le métabolisme de l'eau et dans les processus de lactation et de croissance corporelle.
En face de l'hypophyse et pour sa protection, il y a une dépression de l'os sphénoïde, connue sous le nom de selle turque.
LOCALISATIONS POSSIBLES D'UN CRANIOFARINGIOME
Les craniopharyngiomes résident généralement très près de la selle turcique (position supra-postérieure) et peuvent parfois affecter le troisième ventricule cérébral, le nerf optique et la glande pituitaire .
TYPES DE CRANIOFARINGIOMA
Il existe deux types de craniopharyngiomes:
- Le craniopharyngome adamantinomateux, caractérisé par de nombreux dépôts de calcium et particulièrement répandu chez les jeunes;
- Craniopharyngiome papillaire, avec peu de dépôts de calcium et plus fréquent chez l'adulte.
CRANIOFARINGIOMA MALIGNO
Jusqu'à récemment, les craniopharyngiomes n'étaient que des tumeurs bénignes.
Des recherches récentes, en revanche, ont révélé que ces tumeurs sont également malignes, ou plutôt que bénignes, elles peuvent devenir malignes.
Cela arrive rarement et concerne généralement les craniopharyngiomes de type adamantinomateux.
épidémiologie
Le craniopharyngiome est une tumeur cérébrale plutôt rare. En fait, avec une incidence inférieure à 2 cas pour 100 000 habitants, cela représente 2 à 4% de toutes les tumeurs primitives du cerveau.
Il est plus fréquent chez les jeunes (NB: il représente 5 à 13% de toutes les néoplasmes cérébraux à leur encontre) et en particulier chez les 5 à 14 ans.
Chez les adultes, il est plus fréquent chez les personnes âgées de 45 à 50 ans.
Selon certaines études, le groupe ethnique racial le plus touché est l'afro-américain, tandis que le sexe le plus touché est l'homme (NB: 55% des patients sont des hommes dans presque tous les groupes ethniques).
Causes
Les craniopharyngiomes, ainsi que presque toutes les tumeurs cérébrales humaines, surviennent pour des raisons inconnues.
De plus, l’existence de conditions ou de facteurs de risque qui, d’une manière ou d’une autre, accompagnent ou favorisent leur apparence n’a pas encore été clarifiée.
Symptômes et Complications
Les symptômes et les signes d’un craniopharyngiome dépendent principalement du site qui occupe la masse tumorale.
En effet, si cette dernière est proche de l'hypophyse et la comprime, elle peut altérer la production des hormones hypophysaires et déterminer:
- Obésité, fatigue persistante, somnolence (ou léthargie dans les cas graves) et peau sèche. Ces symptômes sont rapportés ensemble car ils dépendent tous d'une altération du taux de TSH ( thyréostimuline ).
- Augmentation du sens de la soif et / ou du besoin d'uriner. Ce sont deux effets liés à la modification des niveaux d’ ADH (ou d’hormone antidiurétique ).
- Chez les enfants et les adolescents, ralentissement de la croissance. C'est un problème lié aux niveaux d' hormone somatotrope (ou hormone de croissance ou GH ).
Si, au contraire, le craniopharyngiome réside près du nerf optique, il peut s’appuyer sur le chiasma optique et provoquer:
- Problèmes de vision, y compris quadrantopie inférieure (perte d'un quart du champ de vision) et hémianopsie (perte de la moitié du champ visuel).
- Papilledema, ou œdème de la papille optique. La papille optique, ou disque optique, est l’émergence du nerf optique à l’intérieur du globe oculaire.
De plus, dans les deux cas susmentionnés, les symptômes suivants (communs à de nombreux autres types de tumeurs cérébrales) complètent le tableau symptomatique:
- Mal de tête
- Nausées et vomissements, surtout le matin
- Problèmes d'équilibre et de difficulté à marcher
- Changements soudains de la personnalité ou du comportement
Si le craniopharyngiome est particulièrement important, il peut comprimer le chiasma optique et l'hypophyse et déterminer une symptomatologie très variée et problématique.
TETE, NAUSEE ET VOMITES
Les maux de tête, les nausées et les vomissements sont dus à une augmentation de la pression intracrânienne (ou intracrânienne). Cette augmentation peut se produire pour deux raisons, souvent concomitantes:
- Parce que la masse tumorale croissante empêche le céfalorachidiano liquide (ou liqueur) de s'écouler normalement.
- Parce que l'œdème se forme autour de la masse tumorale.
COMPLICATIONS
Si elle est prolongée, la production réduite de l’hormone ADH peut déterminer l’apparition du diabète insipide .
De plus, chez les jeunes patients uniquement, une déficience grave (et non traitée) en hormone somatotrope peut être une cause de petite taille et de développement physique inapproprié.
QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?
L'apparition de maux de tête, de nausées et de vomissements, associés à des problèmes de vision et / ou à des modifications hormonales - ou mieux, à leurs effets - est un signal à ne pas négliger et pour lequel il est bon de contacter votre médecin immédiatement.
diagnostic
Les médecins commencent leurs propres investigations diagnostiques par un examen physique minutieux et un examen neurologique .
Après cela, ils effectuent un test de la vue et des tests sanguins .
Enfin, pour dissiper tout doute et connaître l'emplacement et la taille exacte de la tumeur, utilisez des tests spécifiques tels que:
- Résonance magnétique nucléaire
- TAC (ou tomographie axiale informatisée)
- La biopsie de la tumeur
EXAMEN OBJECTIF ET NEUROLOGIQUE, TEST OCULAIRE ET ANALYSE DU SANG
- L'examen objectif implique l'analyse des symptômes et des signes rapportés ou manifestés par le patient. Bien qu'il ne fournisse pas certaines données, il peut être très utile pour comprendre le type de maladie en cours.
- Lors de l'examen neurologique, le médecin évalue les réflexes tendineux, la présence ou l'absence de troubles neuromusculaires, la capacité de coordination, l'état mental et le comportement de la personne faisant l'objet de l'enquête.
- À l’aide d’un test oculaire, le médecin observe le nerf optique et analyse son état de santé.
- L'analyse d'un échantillon de sang peut s'expliquer par le fait que des substances indiquant la maladie pourraient être contenues dans le sang.
En outre, ils permettent d’évaluer le niveau (et les modifications) de certaines hormones hypophysaires, telles que la TSH ou l’ACTH, par exemple.
RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE (RMN)
L'imagerie par résonance magnétique nucléaire ( IRM ) est un test diagnostique indolore qui permet de visualiser les structures internes du corps humain sans utiliser de rayonnement ionisant (rayons X).
Son principe de fonctionnement est assez complexe et repose sur la création de champs magnétiques, qui émettent des signaux susceptibles d'être transformés en images par un détecteur.
La résonance magnétique du cerveau fournit une vision satisfaisante de ce compartiment. Cependant, dans certains cas, afin d’optimiser la qualité de la visualisation, une injection veineuse d’un liquide de contraste peut s’avérer indispensable. Dans ces situations, le test devient peu invasif, car le contraste (ou le milieu) de contraste peut avoir des effets secondaires.
Une RMN classique prend environ 30 à 40 minutes.
TAC
Le TAC est une procédure de diagnostic qui exploite les rayonnements ionisants pour créer une image tridimensionnelle très détaillée des organes internes du corps.
Bien qu’elle soit indolore, elle est considérée invasive en raison de son exposition aux rayons X. En outre, comme l’imagerie par résonance magnétique, elle peut nécessiter l’utilisation d’un agent de contraste ( gadolinium ) - non exempt d’éventuels effets secondaires - pour améliorer la qualité de l'affichage.
Un TAC classique prend environ 30 à 40 minutes.
biopsie
Une biopsie tumorale consiste en la collecte et en l'analyse histologique, en laboratoire, d'un échantillon de cellules provenant de la masse néoplasique.
C'est le test le plus approprié pour définir les principales caractéristiques d'une tumeur (type, cellule de départ du néoplasme, tumeur maligne, etc.).
Habituellement réalisée sous anesthésie générale (c'est-à-dire avec le patient endormi), la collecte de cellules d'un craniopharyngiome peut se produire de trois manières au moins:
- Avec une aiguille spéciale et après avoir ouvert le crâne ("biopsie ouverte"). L'ouverture du crâne est réalisée au point où, selon les tests d'imagerie diagnostique (scanner et IRM), réside la tumeur.
- Avec une aiguille spéciale et sous la surveillance d'images fournies par un scanner ("biopsie guidée"). Dans ce cas, l'aiguille est insérée à travers un petit trou.
- Avec des canules spécialement conçues pour être insérées par le nez et le sphénoïde (situées à la base du crâne, devant l'hypophyse).
Histologie: l'aspect kystique du craniopharyngiome
Dans les kystes qui font partie de la masse tumorale d'un craniopharyngiome, on trouve un liquide visqueux jaune, riche en cristaux de cholestérol.
traitement
Dans le cas du craniopharyngiome, le traitement le plus indiqué est l' ablation chirurgicale de la masse tumorale .
Si cette opération n’est pas possible ou n’est que partiellement possible, une radiothérapie doit être utilisée.
Pour les craniopharyngiomes malins, en plus de la chirurgie et de la radiothérapie, un traitement à base de médicaments chimiothérapeutiques est également proposé.
Si on leur diagnostique des troubles hormonaux, il est primordial, en particulier chez les enfants, de planifier un traitement hormonal substitutif .
CHIRURGIE
En présence d'un craniopharyngiome (ainsi que de toutes les tumeurs cérébrales), on espère que sa position sera complètement accessible aux mains du chirurgien, car cela permettra l'élimination totale de la masse tumorale.
Dans les cas malheureux dans lesquels le néoplasme réside dans une position "inconfortable", le médecin traitant doit essayer de retirer autant de tumeur que possible afin de réduire le risque de rechute.
D'un point de vue strictement technique, l'intervention appartient à une équipe de neurochirurgiens et d'oto-rhino-laryngologistes et consiste en une procédure d'excision sous-frontal ou transphénoïdale.
Inconvénients de la suppression totale d'un craniopharyngiome
Étant donné que les craniopharyngiomes sont formés près de l'hypophyse, les neurochirurgiens peuvent, avec leur élimination totale, endommager la même hypophyse ou l'hypothalamus (qui se trouve à proximité immédiate).
radiothérapie
La radiothérapie tumorale est la méthode de traitement basée sur l'utilisation de rayonnements ionisants à haute énergie, dans le but de détruire les cellules néoplasiques.
Il est adopté dans le cas du craniopharyngiome lorsque:
- L'opération d'ablation chirurgicale est irréalisable en raison de la position inaccessible de la tumeur.
- L'ablation chirurgicale du craniopharyngiome était partielle . Dans ce cas, il est nécessaire d'essayer de détruire les cellules néoplasiques restantes, afin de réduire le risque de rechute.
Chimiothérapie
La chimiothérapie consiste à administrer des médicaments capables de tuer toutes les cellules à croissance rapide, y compris les cellules cancéreuses.
Il peut être envisagé en cas de rechute, mais il est crucial lorsque le craniopharyngiome devient une tumeur maligne.
THÉRAPIE À L'HORMONE
Le traitement hormonal substitutif consiste en l'administration d'hormones hypophysaires synthétiques et varie en fonction des carences.
AUTRES TRAITEMENTS
Les corticostéroïdes, puissants anti-inflammatoires, sont utiles pour soulager les maux de tête et l'œdème papillaire.Pour traiter l’hydrocéphalie, il existe un traitement chirurgical spécial qui permet à la liqueur de refluer normalement.
pronostic
Le pronostic du craniopharyngiome dépend de:
- La taille et l'emplacement de la masse tumorale . Plus les craniopharyngiomes sont volumineux ou dans des positions particulièrement inconfortables, plus leur retrait total est complexe.
30 à 50% des craniopharyngiomes supprimés ne se reproduisent que partiellement après un certain temps (récidive). Cela se produit même dans 90% des cas, si la radiothérapie n'a pas été effectuée après le retrait.
- L'âge d'apparition . Les jeunes individus sont plus susceptibles à la présence d'un craniopharyngiome, surtout si cela modifie la production d'hormones hypophysaires.
- Quand le diagnostic est arrivé Un craniopharyngiome diagnostiqué plus tard est plus difficile à traiter.
