définition
La maladie de Kawasaki se distingue parmi les maladies pouvant entraîner une étiologie infectieuse: il s'agit d'une vascularite fébrile à évolution aiguë caractéristique des nourrissons de moins de 4 ans. Comme nous le savons, la vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins, y compris des artères; plus précisément, la maladie de Kawasaki est une maladie auto-immune qui affecte les petites et moyennes artères.
Analyse du terme
incidence
La maladie de Kawasaki est actuellement répandue dans le monde entier. en particulier, il touche les Asiatiques (en particulier d’origine japonaise), mais toutes les races humaines sont des cibles potentielles de la maladie. Le risque de contracter la maladie de Kawasaki est cependant rare, presque nul, entre les races noire et caucasienne.
Compte tenu de la propagation de la maladie dans le monde entier, nous parlons d’ endémie de Kawasaki; En outre, on pense que la maladie a tendance à se reproduire tous les 2 à 3 ans, en particulier au printemps et en hiver.
Il a été observé que la maladie de Kawasaki affecte principalement les hommes; cependant, il y avait une nette prédilection pour la maladie chez les enfants de moins de 4 ans, en particulier entre 9 et 11 mois.
Des statistiques médicales récentes, il a été démontré que:
- 80% des patients atteints de la maladie de Kawasaki ont moins de 4 ans
- 50% des sujets atteints de la maladie de Kawasaki ont moins de 2 ans
- 2 à 10% des personnes atteintes de la maladie de Kawasaki contractent la maladie avant l'âge de 6 mois
La maladie de Kawasaki est considérée comme la deuxième inflammation des artères affectant les nourrissons, après la pourpre de Schönlein-Henoch.
Causes
Comme mentionné au début de l'article, la maladie de Kawasaki fait partie des maladies d'étiologie inconnue. Il s’agit probablement d’une maladie infectieuse, mais il n’existe actuellement aucune preuve scientifique permettant de prouver cette théorie.
Il est à noter que la maladie de Kawasaki est souvent causée par des maladies virales légères à moyennes: à cet égard, une certaine corrélation entre la maladie actuelle et les maladies virales est considérée comme probable.
Une autre hypothèse eziopathologique probable est la suivante: il est possible que la cause déclenchante soit l’intoxication (par exemple du mercure), les allergies, les maladies immunologiques et, surtout, les infections.
Certaines hypothèses ont également été formulées sur les éventuels agents infectieux responsables de la maladie de Kawasaki: virus Episten-Barr (le même responsable du lymphome de Burkitt), rétrovirus, Parvovirus B-19 (agent causal typique de la cinquième maladie), streptocoques et staphylocoques. D'autres agents causaux possibles récemment identifiés sont les maladies de connectivité auto-immunes.
Les symptômes
La maladie de Kawasaki peut être décrite en trois phases distinctes:
- Phase initiale (fébrile aiguë) : dans cette première phase - de 14 à 30 jours - la maladie de Kawasaki débute avec une très forte fièvre, une modulation de l'humeur, de l'irritabilité, une anorexie, un choc septicémique (insuffisance vasculaire systémique), un épanchement pleural, éruptions cutanées, papules et macules (similaires à la scarlatine dans 5% des cas ou à la rougeole dans 30% des cas) associées à un prurit. La formation d'hyperémie conjonctivale, d'érythème buccal, de lésions au voisinage de la muqueuse buccale et d'érythème dans la paume des mains est également possible. L'adénopathie cervicale est un prodrome qui caractérise la première phase de la maladie de Kawasaki: les ganglions lymphatiques, souvent douloureux, sont mous à la palpation et la peau qui les recouvre est rouge et chaude. [extrait du Traité de médecine, volume 3, de G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Phase subaiguë: le patient atteint de la maladie de Kawasaki présente une desquamation diffuse, souvent associée à une thrombocytose (excès de plaquettes dans le sang). L'arthrite et les arthralgies, les lésions vasculaires, les altérations cardiaques fatales dans 1 à 2% des cas (infarctus du myocarde, myocardite, péricardite, arythmies, thrombose coronaire, etc.) sont possibles, bien que moins fréquentes.
- Phase de convalescence : elle dure environ trois mois, au bout desquels disparaissent les signes typiques de la maladie de Kawasaki, bien que certains problèmes cardiaques puissent persister. Douleur abdominale possible, méningite aseptique, pyurie, urétrite et troubles du foie.
Il est clair que tous les symptômes décrits ci-dessus ne surviendront probablement pas chez le même patient. Certains signes cliniques sont toutefois essentiels pour désigner un diagnostic correct et sans équivoque; ceux-ci incluent: forte fièvre pendant 5-7 jours, gonflement et éruption cutanée, lésions de la bouche, ganglions lymphatiques enflés et hyperémie conjonctivale.
diagnostic
En règle générale, le diagnostic est uniquement clinique. Nous avons vu que pour diagnostiquer avec certitude la maladie de Kawasaki, certains signes particuliers sont nécessaires. Le diagnostic différentiel avec rougeole, scarlatine, choc toxique (signe clinique possible de la maladie de Kawasaki), intoxication au mercure, polyarthrite rhumatoïde juvénile, infections à entérovirus et leptospirose est important.
Parmi les tests de diagnostic les plus utiles pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki, citons l'échocardiographie, l'échocardiogramme, l'examen ophtalmoscopique à la lampe à fente [tiré de Maladies infectieuses de Mauro Moroni, Roberto Esposito et Fausto De Lalla].
thérapies
Le traitement consiste en l'administration d'immunoglobulines par voie intraveineuse (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associé à l’aspirine. L'infliximab, lorsque le patient ne répond pas au traitement, il est généralement recommandé d'utiliser un puissant médicament appartenant à la catégorie des anticorps monoclonaux (pour le traitement des maladies auto-immunes). Considérant qu’un facteur causal unique n’a pas été identifié ni établi, les traitements utilisés visent à réduire l’inflammation et à prévenir les complications coronariennes.
Heureusement, dans la grande majorité des cas, le pronostic est bon, alors que chez 1 à 2% des patients atteints d'une maladie de Kawasaki associée à une maladie cardiaque, le pronostic est médiocre.
