hypopituitarisme

généralité

L'hypopituitarisme est une affection caractérisée par la sécrétion réduite ou absente d' une ou plusieurs hormones par l' hypophyse (petite glande située à la base du cerveau). Le tableau clinique qui en résulte peut être cliniquement évident ou latent.

Les symptômes de l'hypopituitarisme dépendent de l'hormone manquante et peuvent inclure la fatigue, l'infertilité, l'absence de lactation, l'intolérance au froid et la petite taille. La carence ou l’absence d’une, de plusieurs ou de la totalité des hormones de l’hypophyse peut entraîner des modifications importantes de l’organisme (à l’exception de l’ocytocine et de la prolactine).

L'hypopituitarisme reconnaît de nombreuses causes, notamment des troubles inflammatoires, des tumeurs hypophysaires ou un apport sanguin insuffisant à la glande.

Le diagnostic nécessite l'exécution d'examens neuroradiologiques et le dosage des hormones hypophysaires, dans des conditions basales et après différents types de tests de stimulation. Ces recherches ont pour but de déterminer quelles hormones sont déficientes et s'il est nécessaire de les remplacer pharmacologiquement.

Le traitement vise la cause sous-jacente de l'hypopituitarisme et implique généralement un traitement hormonal substitutif.

quoi

L'hypopituitarisme est le syndrome résultant de la perte partielle ou totale de la fonction du lobe hypophysaire antérieur (ou adénohypophyse).

Cela se traduit par un déficit hormonal :

Global (panhypopituitarisme) : la sécrétion de toutes les hormones hypophysaires est compromise;
Sélectif (hypopituitarisme unipope ou partiel) : le déficit ne concerne qu'une ou plusieurs hormones.

Une autre classification de l'hypopituitarisme est réalisée sur la base de la clinique:

Hypopituitarisme évident : il est défini lorsque le déficit hormonal est cliniquement évident;
Hypopituitarisme latent : ne survient que dans certaines conditions cliniques (stress, grossesse, etc.) ou n'est détecté que par des tests hormonaux spécifiques.

L'hypophyse produit différentes hormones:

ACTH (hormone corticotrope) : stimule la production de cortisol par les glandes surrénales.
TSH (hormone thyroïdienne ou thyrotrope) : régule la production d'hormones par la glande thyroïde.
LH (hormone lutéinisante) et FSH (hormone folliculo- stimulante ) : contrôle la fertilité chez les deux sexes (ovulation chez la femme, production de sperme chez l'homme) et stimule la sécrétion d'hormones sexuelles par les ovaires et les testicules (estrogène et progestérone chez la femme; 'homme).
GH (hormone de croissance ou somatotrope) : elle est nécessaire au développement chez les enfants (os et masse musculaire); a des effets sur tout l'organisme au cours de la vie.
PRL (prolactine ou hormone lactotrope) : responsable de la production de lait par les mères après l'accouchement.
Oxytocine : hormone nécessaire au travail, à l'accouchement (stimule les contractions) et à la lactation.
ADH (hormone antidiurétique ou vasopressine) : aide à maintenir un équilibre hydrique normal.

Causes

Les causes de l'hypopituitarisme sont nombreuses.

Dans la plupart des cas, ce dysfonctionnement dépend d'un adénome hypophysaire . Cette tumeur est presque toujours bénigne, mais lorsqu'elle augmente sa taille, elle peut exercer une pression excessive sur la partie normale de la glande. En conséquence, l'adénome provoque la limitation ou la destruction du tissu hypophysaire sain, le rendant incapable de produire correctement les hormones. Il convient de noter, alors, que l'adénome hypophysaire peut être associé à une surproduction de certaines hormones, tout en rendant celles produites par la partie saine restante de la glande déficiente.
L'hypopituitarisme peut également résulter du traitement de la même tumeur . En fait, il peut arriver que la radiothérapie ou l'opération chirurgicale destinée à retirer l'adénome endommage une partie de l'hypophyse normale ou les vaisseaux et les nerfs qui lui appartiennent. C'est précisément pour cette raison qu'avant et après une intervention thérapeutique, il est indiqué d'effectuer le dosage de toutes les hormones hypophysaires.
Outre l'adénome, d' autres processus néoplasiques (tels que le craniopharyngiome et les kystes de Rathke) qui se développent à proximité de l'hypophyse peuvent également provoquer un hypopituitarisme, ainsi que des métastases tumorales provenant d'autres parties du corps.
L'hypopituitarisme est causé par des processus inflammatoires, comme cela peut arriver dans les cas de méningite, d'hypophysite, de sarcoïdose, d'histiocytose et de tuberculose.
L’altération de la production d’hormones hypophysaires peut également dépendre de la radiothérapie dirigée vers l’hypophyse ou le cerveau; cet effet secondaire peut également être tardif, même après plusieurs mois ou années de traitement.
L'apoplexie de la glande, secondaire à une hémorragie soudaine, est un autre événement pathologique pouvant déclencher une insuffisance hypophysaire rapide. Ceci est une urgence médicale et peut être identifié par des symptômes typiquement associés (mal de tête, raideur de la nuque, fièvre, anomalies du champ de vision et mouvements oculaires anormaux). Un apport sanguin insuffisant à l'hypophyse peut également être causé par des caillots sanguins, une anémie ou d'autres troubles vasculaires.
Enfin, l'hypopituitarisme peut être provoqué par un traumatisme crânien grave, généralement accompagné d'un coma ou d'autres problèmes neurologiques.

La fonctionnalité réduite des glandes cibles inclut à la fois les formes d'insuffisance hypophysaire (hypopituitarisme secondaire) et celles d'origine hypothalamique (hypopituitarisme tertiaire).

L'hypopituitarisme n'est pas une pathologie commune, mais l'incidence est en augmentation constante en corrélation avec les formes post-traumatiques.

Symptômes, signes et complications

Les manifestations cliniques de l'hypopituitarisme peuvent varier en fonction de l'hormone manquante ou déficiente.

Habituellement, l'apparition des symptômes est progressive et la condition peut passer inaperçue pendant longtemps. Dans certains cas seulement, les troubles associés à l'hypopituitarisme apparaissent soudainement et de façon spectaculaire.

Parfois, l'hypophyse réduit la production d'une seule hormone hypophysaire; le plus souvent, les niveaux d'hormones multiples (panhypopituitarisme) diminuent en même temps.

Déficit adrénocorticotrope

Une carence en ACTH entraîne une carence en cortisol due à l'hypoactivité des glandes surrénales.

Cela conduit à des symptômes tels que:

Faibles taux de sucre (glucose) dans le sang;
Faiblesse et tolérance réduite à l'effort;
Perte de poids;
Douleur abdominale;
Diminution des valeurs de pression artérielle;
Réduction des concentrations plasmatiques de sodium.

C'est le déficit d'hormone hypophysaire le plus grave, car il peut entraîner la mort du patient.

Déficit en hormone thyréostimulante

Le manque ou le déficit en hormone thyrotrope affecte l'activité de la thyroïde (en particulier la production de T3 et de T4), entraînant une hypothyroïdie.

Les symptômes associés au déficit en TSH incluent:

La fatigue;
Gonflement généralisé;
Augmentation de poids;
Intolérance au froid;
constipation;
Peau sèche;
Difficulté à se concentrer;
pâleur;
somnolence;
Taux élevés de cholestérol;
Problèmes de foie.

Déficit en hormone folliculo-stimulante et lutéinisante

Chez les femmes pré-ménopausées, une carence en LH et en FSH peut causer:

Diminution de la régularité des cycles menstruels;
L'infertilité;
Sécheresse vaginale;
L'ostéoporose.

Chez l'homme, cependant, ce déficit hormonal se manifeste par:

Diminution de la libido (intérêt pour l'activité sexuelle);
Difficulté à avoir et à maintenir une érection (impuissance, dysfonction érectile);
Altération quantitative et qualitative du sperme.

Chez les enfants, une carence en LH et en FSH entraîne un retard de la puberté.

Déficit en hormone de croissance

Chez les enfants, la déficience en GH est responsable d’un développement faible et lent. De plus, cette carence entraîne une augmentation de la masse grasse et une petite taille.

Chez l'adulte, le déficit en hormone de croissance peut déterminer:

Manque d'énergies physiques;
Modifications de la composition corporelle (augmentation de la graisse et diminution de la masse musculaire);
Risque cardiovasculaire accru.

Carence en prolactine

Le déficit en prolactine est associé à la réduction ou à l’absence totale de production laitière après l’accouchement.

Déficit en hormone antidiurétique

La carence en hormone antidiurétique (ou vasopressine) affecte les reins et peut entraîner un diabète insipide. Cette affection se manifeste généralement par une soif excessive, une urine diluée et des mictions fréquentes (polyurie), en particulier pendant la nuit.

diagnostic

Le diagnostic d'hypopituitarisme est formulé à partir des symptômes présentés par le patient et des résultats d'analyses de laboratoire (dosages hormonaux) et de tests de diagnostic des images réalisées sur l'hypophyse.

Plus en détail, les enquêtes nécessaires pour établir la présence de la maladie incluent:

Les dosages hormonaux : ils sont effectués sur le sang et parfois sur l'urine pour mesurer les taux d'hormones sécrétées par l'hypophyse et leurs organes cibles (thyroxine libre, TSH, prolactine, LH, FSH et testostérone chez l'homme ou estradiol chez la femme). Dans certains cas, un test de stimulation est nécessaire pour évaluer le déficit en cortisol ou en GH.
Examens neuroradiologiques : pour exclure les anomalies structurelles, telles que la présence d'adénomes hypophysaires, les patients soupçonnés d'hypopituitarisme sont soumis à des examens neuroradiologiques, tels que la tomodensitométrie à haute résolution ou l'imagerie par résonance magnétique avec un produit de contraste. . L'angiographie cérébrale n'est indiquée que lorsque d'autres techniques radiologiques suggèrent la présence d'anomalies vasculaires ou d'anévrismes.

thérapie

Bien qu’il n’existe pas de traitement définitif de l’hypopituitarisme, il est possible de le traiter en remplaçant les hormones déficientes par des composés synthétiques, à un niveau aussi physiologiquement correct que possible. L’objectif est de minimiser les symptômes (c’est-à-dire que le patient ne doit pas être conscient des conséquences d’un déficit en hormone) et de permettre une vie normale.

Le traitement hormonal substitutif est adapté à chaque cas d'hypopituitarisme. Pour cette raison, le patient doit être surveillé régulièrement par son médecin après le début du traitement. Cela permet de vérifier les effets du protocole thérapeutique et, le cas échéant, de le modifier.

Habituellement, une fois que la dose optimale de traitement hormonal substitutif est établie, elle reste suffisante pendant une longue période, sauf en cas d'affections qui affectent les taux plasmatiques d'hormones (par exemple, la GH peut nécessiter une augmentation de la dose quotidienne de cortisol). ).

Parfois, le traitement de l'hypopituitarisme implique une excision chirurgicale ou une irradiation de tumeurs hypophysaires.